Diagnóstico diferencial de trombosis venosa profunda. Presentación de un caso clínico de leiomiosarcoma de arteria femoral con alta sospecha de trombosis venosa profunda a priori. INTRODUCCIÓN: El leiomiosarcoma vascular representa únicamente el 2% de todas las neoplasias, existiendo menos de 200 casos publicados en la literatura [1]. Su localización más frecuente es a nivel venoso, calculando que las venas están afectadas 5 veces más a menudo que las arterias; particularmente, la vena cava inferior, representando ésta un 50% de todas las localizaciones de este tipo de tumor. [1,5]. La población adulta es la más susceptible a padecerlo, sin apreciarse preferencias entre sexos. [1, 5 ,6]. Frecuentemente, este tipo de tumor se encuentra subdiagnosticado, puesto, que la forma más habitual de manifestación, es por medio, de una claudicación similar, a la claudicación de la enfermedad isquémica crónica, o bien, bajo sospecha de aneurisma arterial. [1, 5, 6 ]. Sin embargo, a pesar de que el leiomiosarcoma vascular es muy poco habitual, dado su mal pronóstico y la necesidad de un diagnóstico histológico y una valoración de extensión rápida, deberemos tenerlo presente ante toda tumoración localizada a nivel vascular para no omitir o retrasar su diagnóstico Todo y la excepcionalidad del presente caso, objetivamos que este tipo de tumores pueden presentarse con una clínica atípica (edema) secundaria a compresión de las estructuras adyacentes, generando la necesidad de establecer el diagnóstico diferencial con la sospecha clínica de trombosis venosa profunda. [5,6 ] CASO CLÍNICO: Varón de 73 años de edad. Sin alergias medicamentosas conocidas y ex – fumador. Con antecedente de tuberculosis en su juventud y sin otros antecedentes patológicos de interés. Acude a urgencias por presentar edema global de la extremidad inferior derecha de 5 días de evolución. No relataba factores de riesgo de trombosis venosa, ni presentaba clínica respiratoria. Exploración Física: Edema global de toda la extremidad inferior derecha, que se encuentra aumentada de volumen, empastada y con coloración cianótica. Pulsos presentes y simétricos. Presencia de masa inguinal derecha de unos 5 cm de diámetro. Exploración respiratoria: normal. Ante la sospecha de trombosis venosa profunda, se solicitaron las siguientes exploraciones: - Analítica: D- Dímero 690ng/ ml; hemograma, bioquímica y tiempos de coagulación, presentaban valores dentro de los límites de la normalidad. - Eco-Doppler Venoso Extremidades Inferiores: masa hipoecoica de morfología anular alrededor de la arteria femoral común derecha, con importante fenómeno de compresión sobre la vena femoral común, pero con conservación de la fasicidad respiratoria y sin imágenes hiperecogénicas en su interior. El resto de la exploración, tanto del sistema venoso profundo como superficial (safenas interna y externa) de ambas extremidades inferiores no presentaban signos que sugirieran presencia de trombosis venosa. AFC Masa VFC Eco- Doppler ingle Derecha Descartando en aquel momento la existencia de una trombosis venosa profunda, como la causa del edema de la extremidad y ante la evidencia de una masa periarterial localizada a nivel de la arterial femoral común, se amplió el estudio con un angioTC del miembro inferior derecho. En el AngioTC se destacó la presencia de una lesión periarterial, alrededor de la arteria femoral común, de un diámetro máximo de 48*65mm, así como también se apreció la existencia de una trombosis de la arteria femoral profunda, en su origen, con repermeabilización distal de ésta. AFC Masa AngioTC Extremidades Inferiores Bajo una alta sospecha de un tumor de extirpe vascular, y tras valoración conjunta con el Servicio de Oncología, se decidió ampliar el estudio de extensión del mismo para decidir la actitud terapéutica a seguir. Se solicitó: - AngioRM y RNM de extremidades Inferiores: Objetivó la existencia de una lesión de partes blandas alrededor de la arteria femoral común derecha sin invasión de estructuras músculo-aponeuróticas, con una captación heterogénea del gadolinio, que confirmaba la sospecha de una masa de origen vascular.. Las arterias femoral común, superficial, poplítea y los troncos distales, se encontraban permeables sin lesiones significativas, a excepción del origen de la arteria femoral profunda derecha, la cual presentaba una oclusión con posterior repermeabilización. - TC de tórax, abdominal y pélvico: Sin imágenes sugerentes de metástasis ni de otras masas tumorales, que sugirieran otro tumor primario. - Gammagrafía ósea: No detectó ninguna zona de captación anómala. Con la sospecha diagnóstica de un sarcoma de origen vascular sin extensión a otros órganos ni metástasis se decidió intervenir al paciente, permaneciendo éste bajo tratamiento con heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes por la compresión venosa femoral derecha. El paciente fue intervenido, practicándose en primer lugar, una biopsia perioperatoria que ayudara a valorar el tipo de resección a realizar. El resultado de la misma fue de una tumoración maligna de origen mesenquimal mal diferenciada, y por lo tanto de alto grado de malignidad. Con una alta sospecha de leiomiosarcoma mal diferenciado de origen vascular se procedió a la resección en bloque de la masa con márgenes ampliados, junto con las estructuras afectadas y adyacentes ( arteria femoral común, superficial y profunda, vena femoral común, superficial y profunda). Posteriormente se procedió a la reconstrucción de las estructuras vasculares por medio de un by-pass ílio –femoral, desde la arteria ilíaca externa a la arterial femoral superficial con PTFE de 8mm, y un by-pass fémoroilíaco, con vena safena interna ipsilateral, por haber desestimado la vena safena interna contralateral, por presentar ésta un diámetro inadecuado para el by-pass. Masa Tumoral Reconstrucción arterial y venosa ( ingle derecha ) El postoperatorio inmediato fue correcto, sin evidenciar complicaciones hemodinámicas, ni sangrado. La extremidad inferior derecha presentaba pulsos a todos los niveles, con correcta perfusión a nivel del pie y sin lesiones neurológicas. A los 5 días, ante la persistencia del edema de la extremidad, se procedió a la repetición de un eco- doppler de la extremidad inferior derecha. Se observó que el by-pass arterial presentaba un correcto flujo bifásico sin aceleraciones que sugirieran la presencia de zonas estenóticas, pero se evidenció la existencia de signos de trombosis venosa del bypass venoso con extensión a la vena poplítea.. Ante dicho hallazgo ecográfico se procedió a reiniciar la descoagulación con heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes. El paciente fue dado de alta a los diez días de la intervención, iniciando posteriormente un tratamiento co-adyuvante con quimioterapia + radioterapia DISCUSIÓN: El leiomiosarcoma es un tumor de extirpe sarcomatosa, representando uno de los tumores malignos de más rara aparición, pero también de los que presentan una mayor agresividad. Se originan a partir de las células musculares lisas, típicamente de las zonas uterinas y del tracto gastro-intestinal, así como de las células mesenquimales de los tejidos blandos. [1,5, 6 ] Revisando las escasas publicaciones de casos de esta patología, la mayoría de ellos refieren, que el leiomiosarcoma vascular es un tipo de tumor que afecta mayoritariamente a las venas. Así en una revisión de 86 casos publicados de leiomiosarcoma, en 68 casos ( 79% ), la afectación se encontraba a nivel venoso, siendo la vena cava inferior, la localización más frecuente ( 50% ). Solo 18 casos ( 21% ) fue descrita una afectación arterial, siendo la localización más usual la arteria pulmonar, con 10 casos encontrados ( 56% ). Hasta el momento actual, únicamente 7 casos de afectación de la arteria femoral por este tumor han sido descritos en la literatura. [ 6- 11 ] La clínica descrita con mayor frecuencia en arterias periféricas es la de una claudicación intermitente. Sin embargo, la forma de presentación en otros casos fueron lesiones por embolización periférica, así como también casos de estenosis arteriales segmentarias, que tras ser tratadas por medio de la colocación de un stent, éste presentó a los pocos meses, una nueva reestenosis, con posterior descubrimiento de la presencia de este tumor. Otras formas descritas de manifestación han sido masas pulsátiles, planteando el diagnóstico diferencial con un aneurisma periférico, así como síntomas derivados de la compresión extrínseca de las estructuras adyacentes, como los nervios y las venas. [1,5,6 ] Así pues, existiendo o no una afectación directa de las venas, el leiomiosarcoma vascular, también puede manifestarse como edema de un miembro, y por tanto, hacer sospechar, a priori, la presencia de una trombosis venosa profunda, como sucedió en el presente caso,. Por la larvada y poca específica manifestación clínica que puede presentar, así como, por su extremada agresividad y su potencial metastásico, es primordial contemplarlo como diagnostico diferencial. [6] Será de suma importancia la realización de un rápido y completo estudio de la anatomía y de la extensión del mismo ( AngioRM, TC tórax, pelvis y abdominal), así como una biopsia de la lesión para su diagnóstico definitivo. Estos estudios serán básicos para plantear el tratamiento, procediendo a su amplia resección en masa con o sin cirugía revascularizadora y posterior tratamiento coadyuvante (radioterapia, quimioterapia). De este modo, debe procederse, tras la sospecha clínica o por hallazgo ecográfico, a la realización de una angio-RM y una RNM, para valorar la extensión anatómica local del tumor, descartando la afectación de los tejidos y planos adyacentes, así como la posible extensión a nivel del hueso, de los músculos, de los nervios o del resto de estructuras vasculares. También debe realizarse el estudio de extensión por medio de un TC de tórax, abdomen y pelvis, para valorar la posible presencia de lesiones metastásicas, evitando la realización de arteriografías, pues podría ser causa de embolización tumoral. [1, 5, 6 ] Para establecer el diagnóstico histopatológico definitivo, es esencial realizar una biopsia de la lesión y su estudio anatomopatológico [6 ], que podrá ser realizado por punción de la masa o mediante análisis peroperatorio. Tras su diagnóstico definitivo, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica en bloque de la masa, con márgenes ampliados y, si es necesario, con reconstrucción de las estructuras vasculares afectadas, aplicando posteriormente, radioterapia y quimioterapia, como tratamiento coadyuvante. [1, 5, 6 ] Dada la escasa experiencia de este tipo de tumores, no habrá evidencias en cuanto al tratamiento a aplicar. Entre las dudas que nos sugiere el presente caso, es la necesidad de introducir una anticoagulación sistémica en un paciente que presenta una importante compresión venosa con franca reducción de su luz y dudosa invasión de las paredes venosas por parte de la masa tumoral. Así pues: - Los pacientes afectos de leiomiosarcoma vascular, tanto si presenta una localización venosa como arterial, ¿ deberían ir descoagulados a dosis plenas antes de la cirugía?. ¿ Y posteriormente?. Nuestro paciente, fue descoagulado antes de la cirugía a dosis plenas con heparina de bajo peso molecular , tras observarse la importante compresión que sufría la vena femoral común por la masa tumoral. Posteriormente a la cirugía, se prosiguió con la descoagulación tras el diagnóstico de trombosis venosa profunda; pero ante el riesgo de trombosis venosa postoperatoria en un paciente neoplásico, en el que se había realizado un bypass venoso, ¿se debería haber dejado la anticoagulación a dosis plenas en el postoperatorio inmediato?, y posteriormente, ¿ cuál deberá ser la duración de la descoagulación en un paciente neoplásico que sigue tratamiento con quimioterapia y radioterapia local a nivel inguinal?. Como ya hemos dicho anteriormente, para el pronóstico de la enfermedad, es vital el diagnóstico precoz que nos permita realizar la resección tumoral. Un retraso de su diagnóstico, puede conllevar la no resección completa del tumor, y por lo tanto, la extensión o recidiva local y/o metastásica del mismo. La supervivencia descrita a los 5 años de este tumor es del 36%, con una media de 16 meses. [1, 4, 5, 6 ] Puesto que, el diagnóstico del leiomiosarcoma vascular es muy poco habitual, y siendo los casos descritos muy pocos, este tipo de tumor debería, sin embargo, estar en mente en el diagnóstico diferencial de cualquier tumoración localizada a nivel vascular, a pesar de que las manifestaciones clínicas que produzca sean poco específicas, dado el mal pronóstico que comporta un diagnóstico y tratamiento tardío. BIBLIOGRAFÍA: 1-Caldarelli GF, Barellini L, Faviana P, Guerra M. Leiomyosarcoma of the popliteal artery: case report and review of the literature. J Vasc Surg. 2003; 37 (1): 206-9. 2- Enzionger F, Weiss S. Soft tissue tumors. St. Louis: Mosby. 1982: 311-312. 3- Fisher MG, Gelb AM, Nussbaum M, Havenson S, Ghali V. 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