Diagnóstico diferencial de trombosis venosa profunda.
Presentación de un caso clínico de leiomiosarcoma de arteria femoral con alta
sospecha de trombosis venosa profunda a priori.
INTRODUCCIÓN:
El leiomiosarcoma vascular representa únicamente el 2% de todas las neoplasias,
existiendo menos de 200 casos publicados en la literatura [1]. Su localización más
frecuente es a nivel venoso, calculando que las venas están afectadas 5 veces más a
menudo que las arterias; particularmente, la vena cava inferior, representando ésta un
50% de todas las localizaciones de este tipo de tumor. [1,5].
La población adulta es la más susceptible a padecerlo, sin apreciarse preferencias entre
sexos. [1, 5 ,6]. Frecuentemente, este tipo de tumor se encuentra subdiagnosticado, puesto,
que la forma más habitual de manifestación, es por medio, de una claudicación similar,
a la claudicación de la enfermedad isquémica crónica, o bien, bajo sospecha de
aneurisma arterial. [1, 5, 6 ]. Sin embargo, a pesar de que el leiomiosarcoma vascular es
muy poco habitual, dado su mal pronóstico y la necesidad de un diagnóstico histológico
y una valoración de extensión rápida, deberemos tenerlo presente ante toda tumoración
localizada a nivel vascular para no omitir o retrasar su diagnóstico
Todo y la excepcionalidad del presente caso, objetivamos que este tipo de tumores
pueden presentarse con una clínica atípica (edema) secundaria a compresión de las
estructuras adyacentes, generando la necesidad de establecer el diagnóstico diferencial
con la sospecha clínica de trombosis venosa profunda. [5,6 ]
CASO CLÍNICO:
Varón de 73 años de edad. Sin alergias medicamentosas conocidas y ex – fumador. Con
antecedente de tuberculosis en su juventud y sin otros antecedentes patológicos de
interés.
Acude a urgencias por presentar edema global de la extremidad inferior derecha de 5
días de evolución. No relataba factores de riesgo de trombosis venosa, ni presentaba
clínica respiratoria.
Exploración Física:
Edema global de toda la extremidad inferior derecha, que se encuentra aumentada de
volumen, empastada y con coloración cianótica. Pulsos presentes y simétricos.
Presencia de masa inguinal derecha de unos 5 cm de diámetro. Exploración respiratoria:
normal.
Ante la sospecha de trombosis venosa profunda, se solicitaron las siguientes
exploraciones:
-
Analítica: D- Dímero 690ng/ ml; hemograma, bioquímica y tiempos de
coagulación, presentaban valores dentro de los límites de la normalidad.
-
Eco-Doppler Venoso Extremidades Inferiores: masa hipoecoica de
morfología anular alrededor de la arteria femoral común derecha, con
importante fenómeno de compresión sobre la vena femoral común, pero con
conservación de la fasicidad respiratoria y sin imágenes
hiperecogénicas en su interior. El resto de la exploración, tanto del sistema
venoso profundo como superficial (safenas interna y externa) de ambas
extremidades inferiores no presentaban signos que sugirieran presencia de
trombosis venosa.
AFC
Masa
VFC
Eco- Doppler ingle Derecha
Descartando en aquel momento la existencia de una trombosis venosa profunda, como
la causa del edema de la extremidad y ante la evidencia de una masa periarterial
localizada a nivel de la arterial femoral común, se amplió el estudio con un angioTC del
miembro inferior derecho.
En el AngioTC se destacó la presencia de una lesión periarterial, alrededor
de la arteria femoral común, de un diámetro máximo de 48*65mm, así
como también se apreció la existencia de una trombosis de la arteria femoral
profunda, en su origen, con repermeabilización distal de ésta.
AFC
Masa
AngioTC Extremidades Inferiores
Bajo una alta sospecha de un tumor de extirpe vascular, y tras valoración conjunta con
el Servicio de Oncología, se decidió ampliar el estudio de extensión del mismo para
decidir la actitud terapéutica a seguir.
Se solicitó:
-
AngioRM y RNM de extremidades Inferiores:
Objetivó la existencia de una lesión de partes blandas alrededor de la arteria
femoral común derecha sin invasión de estructuras músculo-aponeuróticas,
con una captación heterogénea del gadolinio, que confirmaba la sospecha de
una masa de origen vascular..
Las arterias femoral común, superficial, poplítea y los troncos distales, se
encontraban permeables sin lesiones significativas, a excepción del
origen de la arteria femoral profunda derecha, la cual presentaba una
oclusión con posterior repermeabilización.
-
TC de tórax, abdominal y pélvico: Sin imágenes sugerentes de metástasis ni
de otras masas tumorales, que sugirieran otro tumor primario.
-
Gammagrafía ósea: No detectó ninguna zona de captación anómala.
Con la sospecha diagnóstica de un sarcoma de origen vascular sin extensión a otros
órganos ni metástasis se decidió intervenir al paciente, permaneciendo éste bajo
tratamiento con heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes por la
compresión venosa femoral derecha.
El paciente fue intervenido, practicándose en primer lugar, una biopsia perioperatoria
que ayudara a valorar el tipo de resección a realizar. El resultado de la misma fue de una
tumoración maligna de origen mesenquimal mal diferenciada, y por lo tanto de alto
grado de malignidad.
Con una alta sospecha de leiomiosarcoma mal diferenciado de origen vascular se
procedió a la resección en bloque de la masa con márgenes ampliados, junto con las
estructuras afectadas y adyacentes ( arteria femoral común, superficial y profunda, vena
femoral común, superficial y profunda). Posteriormente se procedió a la reconstrucción
de las estructuras vasculares por medio de un by-pass ílio –femoral, desde la arteria
ilíaca externa a la arterial femoral superficial con PTFE de 8mm, y un by-pass fémoroilíaco, con vena safena interna ipsilateral, por haber desestimado la vena safena interna
contralateral, por presentar ésta un diámetro inadecuado para el by-pass.
Masa Tumoral
Reconstrucción arterial y venosa
( ingle derecha )
El postoperatorio inmediato fue correcto, sin evidenciar complicaciones
hemodinámicas, ni sangrado. La extremidad inferior derecha presentaba pulsos a todos
los niveles, con correcta perfusión a nivel del pie y sin lesiones neurológicas.
A los 5 días, ante la persistencia del edema de la extremidad, se procedió a la repetición
de un eco- doppler de la extremidad inferior derecha. Se observó que el by-pass arterial
presentaba un correcto flujo bifásico sin aceleraciones que sugirieran la presencia de
zonas estenóticas, pero se evidenció la existencia de signos de trombosis venosa del bypass venoso con extensión a la vena poplítea..
Ante dicho hallazgo ecográfico se procedió a reiniciar la descoagulación con heparina
de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes.
El paciente fue dado de alta a los diez días de la intervención, iniciando posteriormente
un tratamiento co-adyuvante con quimioterapia + radioterapia
DISCUSIÓN:
El leiomiosarcoma es un tumor de extirpe sarcomatosa, representando uno de los
tumores malignos de más rara aparición, pero también de los que presentan una mayor
agresividad.
Se originan a partir de las células musculares lisas, típicamente de las zonas uterinas y
del tracto gastro-intestinal, así como de las células mesenquimales de los tejidos
blandos. [1,5, 6 ]
Revisando las escasas publicaciones de casos de esta patología, la mayoría de ellos
refieren, que el leiomiosarcoma vascular es un tipo de tumor que afecta
mayoritariamente a las venas. Así en una revisión de 86 casos publicados de
leiomiosarcoma, en 68 casos ( 79% ), la afectación se encontraba
a nivel venoso, siendo la vena cava inferior, la localización más frecuente ( 50% ). Solo
18 casos ( 21% ) fue descrita una afectación arterial, siendo la
localización más usual la arteria pulmonar, con 10 casos encontrados ( 56% ).
Hasta el momento actual, únicamente 7 casos de afectación de la arteria femoral por
este tumor han sido descritos en la literatura. [ 6- 11 ]
La clínica descrita con mayor frecuencia en arterias periféricas es la de una claudicación
intermitente. Sin embargo, la forma de presentación en otros casos fueron lesiones por
embolización periférica, así como también casos de estenosis arteriales segmentarias,
que tras ser tratadas por medio de la colocación de un stent, éste presentó a los pocos
meses, una nueva reestenosis, con posterior descubrimiento de la presencia de este
tumor. Otras formas descritas de manifestación han sido masas pulsátiles, planteando el
diagnóstico diferencial con un aneurisma periférico, así como síntomas derivados de la
compresión extrínseca de las estructuras adyacentes, como los nervios y las venas. [1,5,6 ]
Así pues, existiendo o no una afectación directa de las venas, el leiomiosarcoma
vascular, también puede manifestarse como edema de un miembro, y por tanto, hacer
sospechar, a priori, la presencia de una trombosis venosa profunda, como sucedió en
el presente caso,.
Por la larvada y poca específica manifestación clínica que puede presentar, así como,
por su extremada agresividad y su potencial metastásico, es primordial contemplarlo
como diagnostico diferencial. [6] Será de suma importancia la realización de un rápido y
completo estudio de la anatomía y de la extensión del mismo ( AngioRM, TC tórax,
pelvis y abdominal), así como una biopsia de la lesión para su diagnóstico definitivo.
Estos estudios serán básicos para plantear el tratamiento, procediendo a su amplia
resección en masa con o sin cirugía revascularizadora y posterior tratamiento
coadyuvante (radioterapia, quimioterapia).
De este modo, debe procederse, tras la sospecha clínica o por hallazgo ecográfico, a la
realización de una angio-RM y una RNM, para valorar la extensión anatómica local del
tumor, descartando la afectación de los tejidos y planos adyacentes, así como la posible
extensión a nivel del hueso, de los músculos, de los nervios o del resto de estructuras
vasculares.
También debe realizarse el estudio de extensión por medio de un TC de tórax, abdomen
y pelvis, para valorar la posible presencia de lesiones metastásicas, evitando la
realización de arteriografías, pues podría ser causa de embolización tumoral. [1, 5, 6
]
Para establecer el diagnóstico histopatológico definitivo, es esencial realizar una biopsia
de la lesión y su estudio anatomopatológico [6 ], que podrá ser realizado por punción de
la masa o mediante análisis peroperatorio.
Tras su diagnóstico definitivo, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica en
bloque de la masa, con márgenes ampliados y, si es necesario, con reconstrucción de las
estructuras vasculares afectadas, aplicando posteriormente, radioterapia y quimioterapia,
como tratamiento coadyuvante. [1, 5, 6 ]
Dada la escasa experiencia de este tipo de tumores, no habrá evidencias en cuanto al
tratamiento a aplicar. Entre las dudas que nos sugiere el presente caso, es la necesidad
de introducir una anticoagulación sistémica en un paciente que presenta una importante
compresión venosa con franca reducción de su luz y dudosa invasión de las paredes
venosas por parte de la masa tumoral. Así pues:
-
Los pacientes afectos de leiomiosarcoma vascular, tanto si presenta una
localización venosa como arterial, ¿ deberían ir descoagulados a dosis plenas
antes de la cirugía?. ¿ Y posteriormente?.
Nuestro paciente, fue descoagulado antes de la cirugía a dosis plenas con heparina de
bajo peso molecular , tras observarse la importante compresión que sufría la vena
femoral común por la masa tumoral.
Posteriormente a la cirugía, se prosiguió con la descoagulación tras el diagnóstico de
trombosis venosa profunda; pero ante el riesgo de trombosis venosa postoperatoria en
un paciente neoplásico, en el que se había realizado un bypass venoso, ¿se debería haber
dejado la anticoagulación a dosis plenas en el postoperatorio inmediato?, y
posteriormente, ¿ cuál deberá ser la duración de la descoagulación en un paciente
neoplásico que sigue tratamiento con quimioterapia y radioterapia local a nivel
inguinal?.
Como ya hemos dicho anteriormente, para el pronóstico de la enfermedad, es vital el
diagnóstico precoz que nos permita realizar la resección tumoral. Un retraso de su
diagnóstico, puede conllevar la no resección completa del tumor, y por lo tanto, la
extensión o recidiva local y/o metastásica del mismo.
La supervivencia descrita a los 5 años de este tumor es del 36%, con una media de 16
meses. [1, 4, 5, 6 ]
Puesto que, el diagnóstico del leiomiosarcoma vascular es muy poco habitual, y
siendo los casos descritos muy pocos, este tipo de tumor debería, sin embargo, estar en
mente en el diagnóstico diferencial de cualquier tumoración localizada a nivel vascular,
a pesar de que las manifestaciones clínicas que produzca sean poco específicas, dado el
mal pronóstico que comporta un diagnóstico y tratamiento tardío.
BIBLIOGRAFÍA:
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