3- Robin Condliffe, David G. Kiely, J. Simon R. Gibbs, Paul

Paciente de 61 años sexo masculino, no fumador y sin antecedentes a destacar..
Comienzó en el año 2004 con disnea de esfuerzo progresiva, que en mayo de 2005 progresó a
clase funcional III, según la clasificación de la New York Heart Association (NYHA),
confirmándose diagnóstico de tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo.
El doppler venoso de miembros inferiores confirmó trombosis venosa profunda femoral derecha.
El centellograma V/Q pulmonar mostró alteraciones segmentarias de la perfusión y una
angiotomografía computada evidenció trombos en arteria lobar superior derecha y lobar inferior
izquierda.
El ecocardiograma doppler cardíaco inicial mostró un ventrículo izquierdo sin alteraciones, buena
función del ventrículo izqeuirdo (VI), con una fracción de eyección de 56%, dilatación de aurícla
derecha (AD) y de ventrículo derecho (VD), insuficiencia tricuspídea moderada y presión sistólica
estimada en la arteria pulmonar (PSAP) de 75 mmHg.
Del resto de los estudios realizados se destacó: colagenograma normal, funcional hepático
normal, hormonas tiroideas normales, serología para hepatitis negativa, serología VIH negativa,
estudios de función pulmonar sin alteraciones.
Una tomografía axial computada de alta resolución (TACAR) no mostró alteraciones del
parénquima pulmonar.
Los estudios de trombofilia mostraron mutación heterocigota para el factor V de Leiden.
Al alta se le indicó tratamiento con anticoagulante y sildenafil 75 mg/día en tres dosis, tratamiento
mantenido hasta la actualidad.
En el seguimiento ecocardiográfico luego de la EP aguda, las cifras iniciales de PSAP de 60 a 70
mmHg y su disnea clase funcional II fueron lentamente a la mejoría clínica y ecocardiográfica en
el plazo de 6 meses.
A ese momento logró una buena clase funcional, con disnea clase I, cifras de PSAP de 35 a 40
mmHg , distancia recorrida de 450 m valorada al test de marcha de los 6 minutos que se
mantuvieron estables hasta el año 2007.
En la tabla 1 se muestra la evolución de la tolerancia al ejercicio en el test de marcha en 6
minutos.
En julio de 2007 aumentó su disnea a clase funcional II-III. A la reevaluación se constató una
PSAP de 70 mmHg y se descartó nuevo episodio de EP aguda.
En el seguimiento posterior el paciente mejora su disnea haciéndose clase I y las cifras de
PSAP descienden a 40 mmhg.
Posteriormente a ello el paciente fue referido a otro centro de alta complejidad para estudio
hemodinámico con TVRP (Tabla 2), implante de filtro de vena cava inferior y angiografía
pulmonar. Ésta mostró: Pulmón izquierdo: imágenes de tromboembolismo pulmonar crónico
(TEPC) en rama lingular y lobar inferior. Pulmón derecho: oclusión del segmento posterior del
lóbulo superior, trombo parietal en segmentario apical del lóbulo inferior, trombosis no oclusiva
de rama posterior y medial del lóbulo inferior.
Tabla 1
Fecha
Distancia recorrida
(m)
30/11/2005
20/12/2005
10/03/2006
31/08/2007
06/11/2007
04/05/2008
380
450
450
450
450
480
Disnea Borg
Saturación O2 en
reposo(%)
Saturación O2
finalizar el test(%)
moderada
nada - moderada nada - muy leve nada - muy leve nada - muy leve nada - muy leve
96
94
96
96
96
96
86
86
91
91
87
92
Centellograma: Aleraciones segmentarias de perfusión ( A año 2005, B año 2007)
A
B
Angio TC trombosis de arteria pulmonar derecha y lobar inferior izquierda. ( año 2005)
Tabla 2.- Hemodinamia y TVRP con iloprost. ( mayo 2008)
Basal
Iloprost 3´
6´
9´
12´
Sat O2
%
97
97
97
97
97
AD
mmHg
5
5
4
5
7
PAPm
mmHg
23
16
19
23
25
PCP
mmHg
8
9
5
8
8
VM
l/min
6,3
6,3
6,3
6,3
6,3
RVS
RVP
Dyna.seg.cm-5
Dyna.seg.cm-5
1244
1244
1219
1040
1127
190
88
177
190
206
Discusión:
Se discute el caso clínico de un paciente con hipertensión arterial pulmonar (HTP) secundaria a
tromboembolismo pulmonar (TEP) recurrente. Un aspecto a destacar del caso clínico es la
evolución inicial a la mejoría en un plazo de 6 meses con el tratamiento anticoagulante y
sildenafil.
En un trabajo recientemente Publicado, se identificaron dos grupos de riesgo para el desarrollo
de HTP persistente luego de una TEP agudo. Los pacientes que mantuvieron cifras de PSAP>
50 mmHg en las primeras 18 semanas post TEP agudo tuvieron progresión significativa de su
PSAP en el plazo de 6 a 12 meses y la mayoría fueron candidatos a tromboendarterectomía
pulmonar. (1)
Por otro lado los pacientes con PSAP de 35 a 50 mmHg en situacion aguda, no progresaron sus
cifras de PSAP en el plazo de 6 a 12 meses en ausencia de nuevos episodios de TEP.
En nuestro caso las cifras de PSAP descendieron a niveles de 35 a 40 mmHg en un plazo de 6
meses, mejoría que se mantiene por un plazo de 2 años bajo tratamiento con sildenafil y
anticoagulación.
Esta evolución nos hace plantear una buena respuesta al tratamiento con inhibidores de la
fosfodiesterasa 5, parámetro que no fue tenido en cuenta en el seguimiento realizado en el
estudio mencionado.
Con respecto a los resultados con sildenafil en HTP recurrente, en el estudio no controlado de
Reichenberger y cols. se constató mejoría significativa de parámetros funcionales y
hemodinámicos de pacientes con HTP recurrente no quirúrgico tratados con sildenafil. Este
hecho reafirma la presencia en pacientes con HTP recurrente, de un componente arterial
proliferativo similar en su histopatología a la HP idiopática. (2)
Recientemente se han reportado resultados alentadores con el advenimiento de los fármacos
antiproliferativos, modificadores de la enfermedad, en pacientes con HTP recurrente no
quirúrgica. (3)
La mejoría en nuestro paciente se mantuvo por el plazo de casi 2 años, momento en que agravó
su clase funcional y aumentaron sus cifras de PSAP. Dicho deterioro fue transitorio y no se
relacionó con un nuevo episodio embólico. En el corto plazo el paciente mejoró nuevamente bajo
el mismo tratamiento con sildenafil y anticoagulación regresando nuevamente su clase funcional
con disnea clase I y cifras de PSAP de 40 mmHg.
La agravación, si bien transitoria luego de 2 años de estabilidad, condujo a reconsiderar el caso y
realizarle un el estudio hemodinámico con test de vasorreactividad pulmonar, angiografía
pulmonar y la colocación simultánea de un filtro cava inferior.
La angiografía pulmonar mostró lesiones oclusivas significativas con afectación multilobar. Sin
embargo el mismo mostró en forma llamativa una presión media en la arteria pulmonar (PAPm)
basal de 25 mmHg. Este hallazgo clasificó al paciente en un nuevo grupo de pacientes que por el
rango de su PAPm, y según lo planteado en la reciente reunión de la OMS en Dana Point (USA)
corresponde a la HTP fronteriza o
“ bordeline”.
Pese a las profusas lesiones angiográficas descritas, el paciente no presenta criterio actual para
indicación de tromboendarterectomía pulmonar, dada su buena clase funcional (I), PAPm de 25
mmHg y resistencia vasculr pulmonar (RVP) de 190 dynas.seg.cm-5.
Consideramos que el seguimiento deberá ser estricto valorando su estabilidad clínica, funcional y
hemodinámica con el tratamiento médico instituído.
Referencias:
1- Marc de Perrot, MD; Elie Fadel, MD; Karen McRae, MD; Kongteng Tan, MD; Peter
Slinger, MD; Narinder Paul, MD; Susanna Mak, MD and John T. Granton, MD ,
Evaluation of Persistent Pulmonary Hypertension After Acute Pulmonary Embolism ,
Chest. 2007; 132:780-785
2- Jay Suntharalingam; Carmen M Treacy; Natalie J Doughty; Kimberley Goldsmith; Elaine
Soon; Mark R Toshner; Karen K Sheares; Rodney Hughes; Nicholas W Morrell and
Joanna Pepke-Zaba, ‘Long term use of Sildenafil in inoperable Chronic Thromboembolic
Pulmonary Hypertension', Chest 2008, Prepublished online February 8, 2008
DOI:10.1378/chest.07-2681
3- Robin Condliffe, David G. Kiely, J. Simon R. Gibbs, Paul A. Corris, Andrew J. Peacock,
David P. Jenkins, Denise Hodgkins, Kim Goldsmith, Rodney J. Hughes, Karen Sheares,
Steven S. L. Tsui, Iain J. Armstrong, Chantal Torpy, Rachel Crackett, Christopher M.
Carlin, Clare Das, J. Gerry Coghlan, Joanna Pepke-Zaba, Improved Outcomes in
Medically and Surgically Treated Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension,
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2008 Vol 177. pp. 11221127.
Dr Pablo Curbelo
Universidad de la República.
Montevideo. Uruguay.
Dr. Jorge Osvaldo Cáneva
Fundación Favaloro.
Buenos Aires. Argentina