Acn Fulminans. A Prop sito de 2 Casos

Revista de la Facultad de Medicina, UNT, 2012; vol 12, N°1
ACNÉ FULMINANS. A PROPÓSITO DE 2 CASOS
Acne fulminans. to purpose of two cases
1
1
Adriana Liatto de Nógalo , María Inés Garlatti ,
Silvia Molina1, Tatiana Nógalo2
1
2
Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina. UNT, Argentina
Residencia de Clínica Médica. Hospital de Clínicas Nicolás Avellaneda. SIPROSA
RESUMEN
E
ABSTRACT
A
cne fulminans is a rare disease, variant
of acute onset, severe ulcerative lesions
envolving, polyarthralgia fever and chemical
laboratory abnormalities. Systemic
involvement, to mitígate the significant
consequences scars and more to improve
quality of life. We presented two cases of this
variant of acne in male adolescent patients.
Palabras claves: acne fulminans, ulcera,
necrosis
INTRODUCCIÓN
E
l acné fulminans (AF), también
denominado acné maligno, pertenece
al grupo de acné grave, poco frecuente, de
aparición repentina, y etiología no
Correspondencia: Adriana L. de Nógalo,
Catamarca 2000. 4000. Tucumán,
E-mail: [email protected]
CASO CLÍNICO I
P
aciente de 15 años de edad, de sexo
masculino estudiante, domiciliado en
San Miguel de Tucumán, que consulta a
Infectología; es derivado al Servicio de
Dermatología por presentar compromiso
sistémico, con fiebre, astenia, mialgias,
anorexia y pérdida de peso. Previo
consentimiento informado se registra que el
cuadro fue de inicio súbito, y presenta lesiones
dermatológicas que afectan pecho (foto 1) y
espalda. Estas lesiones son de aspecto
granulomatosas que sangran fácilmente,
nódulos y ulcerosa (foto 2) muy secretantes y
dolorosas. Se solicitan análisis de laboratorio.
Los resultados de estos estudios evidenciaron
leucocitosis, anemia, eritrosedimentación
elevada (VSG), cultivos bacterianos de
secreción y sangre negativos. Dada la clínica
característica y los mencionados resultados
de laboratorio, se establece el diagnóstico de
acné fulminans.
CASO CLÍNICO
l acné fulminans es una variante de
acné poco frecuente, de presentación
aguda, severa, que evoluciona con lesiones
ulcerosas, fiebre poliartralgias, alteraciones
en los resultados de los análisis bioquímicos,
y compromiso sistémico. Requiere de
tratamiento oportuno y especifico para la
resolución del compromiso inflamatorio,
para atenuar las importantes secuelas de las
cicatrices y sobre todo mejorar la calidad de
vida. Se presentan 2 casos de esta variante
de acné en pacientes adolescentes de sexo
masculino.
Palabras claves: acné fulminans, úlcera,
necrosis
comprobada. Se caracteriza por el
compromiso severo del estado general,
lesiones cutáneas pustulosas y úlceras
necróticas que finalmente evolucionan a
cicatrices hipertróficas.
Esta entidad puede constituir la
manifestación dermatológica de síndromes
(SAPHO-MARFAN), también quede estar
asociado a hiperplasias renales etc. Es
relevante destacar que el acné fulminans no
responde a los antibióticos usualmente
usados en acné, sino que tiene una respuesta
terapéutica óptima a la combinación de
isotretinoína y esteroides (1,2).
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Foto 1.- lesiones nodulares,
necróticasy ulceradas en torso
Foto 2.- lesiones
sangrantes en pecho
CASO CLÍNICO
Foto 3: nótese lesiones ulceradas
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Foto 4:Lesiones cicatrizales
atróficas
CASO CLINICO II
P
aciente de sexo masculino, de 19 años de
edad, estudiante, domiciliado en San Miguel
d e Tu c u m á n . C o n s u l t a a l S e r v i c i o d e
Dermatología por un brote en cara (foto 5) y
espalda de lesiones nodulares, costrosas y
dolorosas de 2 semanas de evolución, con
antecedente de haber sido tratado por otro
especialista. Sin antecedentes de otras
afecciones. Previo consentimiento informado, se
registra que su estado general se encontraba
afectado por mialgias, anorexia y cefalea, con
dolor de las lesiones especialmente de cara. Los
hallazgos de laboratorio mostraron leucocitosis
a expensas de los polimorfonucleares, VSG
acelerada, transaminasas normales, hemocultivo
y estudio bacteriológico negativo. Se diagnostica
como AF y se inicia, inmediatamente, el
tratamiento. Se administra el esquema clásico:
prednisona 0,75 mg/kg cada 24 hs. durante 2
semanas. Luego, se combinó con isotretinoína,
20 mg diarios durante 6 meses. El cuadro remite,
pero deja cicatrices hipertróficas en toda la cara
(foto 6)
COMENTARIO
E
l acné es una de las entidades
dermatológicas más frecuentes en la
práctica médica dermatológica, que afecta
especialmente a los adolescentes Presenta, en
su expresión cutánea, un amplio espectro de
lesiones, desde la presencia de comedones,
papulares, nodulares, quísticas etc. (1). El AF, la
variedad más grave de acné, fue descripto en
1958 por Burns y Colville (2).
Es un cuadro poco frecuente, de aparición
aguda, que afecta principalmente a varones de
en la segunda década de la vida. Generalmente,
no se refieren antecedentes familiares.
Se consideró la posibilidad de que
existieran factores genéticos con la detección
de antígenos HLA (A 2-3; B 7, 44; DR 4 etc.) en
familiares de individuos con AF, situación
observada en gemelos con patrón idéntico con
acné fulminas (3,4). Se desconoce la etiología de
AF, si bien se sugiere que podría existir una
reacción inmunológica, inducida por la elevada
concentración de antígeno de
Propionibacterium acnes, que desencadenarían
una reacción
inmunológica de
hipersensibilidad tipo III o IV, lo que explicaría
el importante compromiso sistémico. Algunos
autores mencionan que el importante aumento
de las concentraciones de testosterona
provocaría un incremento en la secreción de
sebo y de la densidad poblacional de P. acnes; sin
embargo las concentraciones altas de
testosterona no aparecen en todos los pacientes
(5). Existen publicaciones de casos de AF en
pacientes con Síndrome de Marfan en
tratamiento con testosterona, Síndrome de
Sapho con sinovitis, hiperostosis, pustulosis,
osteítis etc.; hiperplasia adrenal congénita con
elevadas concentraciones de andrógenos (6,7).
El AF se caracteriza por presentarse
súbitamente, con un importante compromiso
del estado general. El cuadro suele presentar
fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso,
artralgias, adenopatías, esplenomegalia y
lesiones de eritema nudoso; mialgias difusas,
miositis, artralgias, sobre todo ilíacas,
sacroilíacas y de rodillas y lesiones osteolíticas
Revista de la Facultad de Medicina, UNT, 2012; vol 12, N°1
padece,
como en su entorno familiar.
Generalmente, persiste el trauma psicológico
causado por las importantes cicatrices, a pesar
de implementar diferentes procedimientos
terapéuticos. Es por eso que, realizar un
tratamiento inmediato y oportuno, clínico y
dermatológico, reduciría las aflicciones y
secuelas del adolescente como sus familiares y
sobre todo mejoraría el deterioro físico
producido por esta enfermedad. Es por ello
relevante la consideración de los jóvenes que
presentan acné en sus diferentes grados, con la
repercusión psicológica propia de cada persona,
como también tener presente la necesidad de
cambiar la cultura que los “granitos salen por la
edad”.
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CASO CLÍNICO
ienden a ulcerarse, costras sanguíneas, placas
necróticas. El cuadro se resuelve con cicatrices
hipertróficas (8).Histológicamente hay
compromiso de epidermis y dermis, tanto
superficial como profunda, con infiltrado
inflamatorio denso, focos de necrosis,
hemorragia y destrucción del folículo
pilosebáseo (9).Los estudios de laboratorio
muestran leucocitosis, anemia, VSG acelerada,
proteinuria y hematuria, cultivos bacterianos
negativos y alteraciones radiológicas con menor
frecuencia.
El diagnostico diferencial, desde el punto de
vista clínico, se debe realizar con acné
conglobata, rosácea fulminante, pioderma
gangrenoso (10).El tratamiento del AF responde
a la asociación de esteroides orales, con
propiedades
antiinflamatorias e
inmunosupresoras, e isotretinoína, que actúa
sobre las glándulas sebáceas disminuyendo su
tamaño y la producción de sebo, también inhibe
la formación de microcomedones y la
queratinización anormal (11).La administración
de estas dos drogas suele iniciarse
simultáneamente; otros recomiendan iniciar la
isotretinoína en la cuarta semana de tratamiento
con prednisona. Las dosis recomendadas son
variables; se inicia con 0.5 a 1 mg/kg/día de
prednisona disminuyendo en forma progresiva
de acuerdo a la mejora clínica, y 0.25
mg/kg/día, de isotretinoína con aumento
gradual; otros autores recomiendan dosis 0.5 a
1 mg/kg/día durante dos a tres semanas, con
reducción gradual de la dosis hasta completar
seis semanas Cuando la isotretinoína no es
tolerada se podría usar dapsona, la que actúa
inhibiendo la quimiotaxis de los neutrófilos por
mecanismo antiinflamatorio y, además, inhibe
el crecimiento bacteriano; con dosis de 100
mg/día disminuyendo la dosis a 50 mg/día
cuando se reducen los síntomas. Puede
producir hemólisis por la deficiencia de
glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa. Durante el
t ra t a m i e n to d e A F
s e d e b e re a l i z a r
hepatograma, VSG, recuento de leucocitos,
colesterolemia, calcemia y control de mucosas
etc. (12), por los efectos colaterales de la
medicación y para el seguimiento clínico. Las
recurrencias son infrecuentes; las lesiones óseas
típicas remiten con el tratamiento, pero la
hiperostosis puede permanecer. Las cicatrices
hipertróficas tienen un tratamiento especial.
CONCLUSIÓN
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l AF es una dermatosis que tiene una
importante repercusión tanto en quien lo