DISPLASIA ARRITMOGENA DE VENTRICULO DERECHO

MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENA
DE
VENTRICULO DERECHO
Dr. Andrés Bodegas
Unidad de Arritmias y Marcapasos
Hospital de Cruces, Bizkaia
Enero 2005
INTRODUCCION
La Miocardiopatía Arritmógena de Ventrículo Derecho (MAVD) es una
enfermedad del músculo cardiaco de origen genético, caracterizada por una peculiar
afectación y una inestabilidad electrica que puede desencadenar arritmias ventriculares
y muerte súbita. Su presentación clínica abarca un espectro que va desde la Muerte
Súbita de los jóvenes, a las manifestaciones indistinguibles de la Miocardiopatía
Dilatada, por afectación ya del Ventrículo Derecho (VD), ya del Ventrículo Izquierdo
(VI), o de ambos.
Fue descrita por primera vez por Dalla Volta en 1961, después caracterizada por
Fontaine en 1977, y al fin definida con la publicación de la primera serie de 24 casos
por el mismo grupo en 1982.
Los avances en su conocimiento han sido importantes en los últimos años,
aunque aún limitados.
GENETICA
Se considera que existe una afectación familiar en hasta el 50% de los casos. El
tipo de herencia es Autosómico Dominante con expresión variable y penetración
incompleta (30%).
Se ha descubierto una forma autonómica recesiva asociada a la enfermedad de
Naxos, que se caracteriza por la presencia de quetaroma palmo plantar, cabello lanoso y
MAVD (figura 1)
Se han descrito 9 loci asociados a MAVD. En la actualidad existen mutaciones
en 3 genes relacionados con la enfermedad (figura 2). En 1995 Rampazzo estudió a las
4 generaciones de una familia con 19 afectados, y descubrió un segundo locus asociado
a lo que él denominaba una nueva variante de la MAVD, la 2, que se caracteriza por
presentar Taquicardia Ventriculares (TV) inducidas tras estimulo catecolinérgico. Se
han descrito mutaciones en este gen en la TV polimórfica catecolinérgica, la TV
polimorfa familiar y la MAVD 2. Hasta el momento se han descrito 4 genes
implicados, pero deben de existir más ya que en algunas familias afectadas hasta el
momento no se han encontrado alteraciones genéticas.
TEORIAS SOBRE SU ETIOLOGIA
No se sabe si la existencia de un componente genético predispone a la
enfermedad, o tiene un origen infeccionso o autoinmune.
En la teoría inflamatoria, apoyada por la aparición de infiltrados inflamatorios en
series necropsicas, el daño miocárdico vendría simulado por un remedo de una
miocarditis crónica.
En la teoría genética, las mutaciones en los genes que codifican las proteinas
específicas darían lugar a la distrofia miocárdica. En este sentido la sustitución
progresiva del miocardio por células de tejido adiposo y tejido fibroso sucedería tras un
proceso de Apoptosis, o una muerte celular programada.
Se ha insinuado que el resultado de los hallazgos de focos de necrosis e
infiltrados inflamatorios puede ser secuela de miocarditis previa. Se ha descrito un caso
de 2 hermanos diagnosticados de MAVD con antecedentes familiares de Muerte Súbita
que fueron sometidos a trasplante cardiaco y cuyos corazones analizados demostraron
Miocarditis Biventricular, junto a reemplazo por tejido adiposo.
Por ello se puede postular que agentes infecciosos, tóxicos, o reacciones
inmunes pueden intervenir como causa de la enfermedad. Esto no se contradice con la
afectación familiar, ya que existe una predisposición genética a que ciertas infecciones
virales despierten respuesta autoinmune.
En un futuro próximo la creación de un banco genético marcará el conocimiento
y la caracterización de la MAVD.
ANATOMIA PATOLOGICA
La biopsia debería dar el diagnóstico definitivo, pero tiene ciertas limitaciones al
presentarse de forma segmentaria en el VD o en el VI, lo que provoca falsos negativos.
En el lado opuesto, el estudio anatomopatológico puede dar falsos positivos si no
sehace diagnóstico diferencial de otras miocardiopatias. Se considera imprescindible
para su diagnóstico estos 3 criterios:

Más de un 3% de grasa.

Más de un 40% de tejido fibroso.

Menos de un 45% de miocitos.
Los hallazgos típicos en los hallazgos en la autopsia son la disminución de los
elementos contráctiles de la pared del VD y su sustitución por tejido adiposo o
fibroadiposo. Estos hallazgos aparecen sobre todo en el subepicardio del apex,
infundíbulo y zona subtricuspidea (el llamado Triángulo de la Displasia). Estas
alteraciones se asocian con dilataciones aneurismáticas, cicatrices y adelgazamiento de
la pared (figura 3).
Suele haber también afectación difusa, incluso del VI. Su incidencia puede
llegar en los estudios necrópsicos hasta un 76%. Esta afectación del VI se relaciona con
la edad, la existencia de eventos clínicos, una mayor cardiomegalia, la presencia de
infiltrados inflamatorios y el acompañamiento de clinica de insuficiencia cardiaca.
La extensión de la enfermedad es de subepicardio a endocardio. Estando
preservada la región subepicárdica.
La infiltración grasa, per se, es probablemente un proceso diferente que no debe
de ser considerado sinónimo de MAVD (Burke, Circulation 1998). Sin embargo, según
Fontaine, también pudiera ser que el patrón de infiltrado graso sea el estado previo de la
enfermedad antes de aparecer la fibrosis. Una gran proporción de individuos normales
(15%) poseen este requisito al ser estudiados por Resonancia Magnética Cardiaca.
Se considera un ‘factor agravante’ la presencia de linfocitos, y sugestivo de
componente arritmogenico, junto al aumento de PCR, que se observa en la fase de
mayor incidencia de Taquicardia Ventricular.
PRESENTACION CLINICA
La MAVD es una enfermedad evolutiva (figura 4), con la existencia de
diferentes fases:
1.
Fase Temprana, en la que el paciente suele estar asintomático. Su
presentación clínica suele ser de Muerte Súbita.
2.
Fase Inestable. Suelen presentar arritmias ventriculares sintomáticas.
3.
Fase con fallo de VD, con VI indemne.
4.
Fase con fallo biventricular e indistinguible de una Miocardiopatía
Dilatada.
A pesar de todo lo dicho se han encontrado afectacion exclusiva de VI.
El hecho de que clínicamente se haya demostrado una progresión en sus lesiones
parece descartar que se trate de una malformación o displasia, termino con el que
durante años se le denominaba a esta enfermedad. Su nombre correcto quizás debiera
de ser Miocardiopatía.
Su prevalencia y su incidencia son desconocidas, existiendo mayor número de
casos en el norte de Italia y en Francia, quizás por causas genéticas o ambientales, o
bien por su búsqueda sistemática.
El caso típico al inicio de los síntomas es un varón, de unos 30 años, con clinica
de Taquicardia Ventricular Momomorfa y Sostenida (habitualmente con morfología de
BRIHH), y deportista.
El espectro de presentación va desde pacientes asintomáticos que debutan por un
episodio de Muerte Súbita, (según Corrado, y en el norte de Italia, sería hasta el 20% en
jóvenes, dándose sobre todo en las MAVD no diagnosticadas), hasta la fase terminal
con Insuficiencia Cardiaca derecha o biventricular.
La Muerte Súbita puede ser la primera sintomatología. El problema, más que
tratar de forma profiláctica a los que tengan tan sólo criterios menores, es no tener en
cuenta su caracter evolutivo. El riesgo de Muerte Súbita aumenta con el tiempo.
El perfil de riesgo Muerte Súbita es:
Joven
Actividad deportiva competitiva
Antecedentes familiares de Muerte Súbita
Extensión de la enfermedad a VI con descenso de la Fracción de
Eyección (FE)
Sincope
Episodios de TV
La Tasa de Mortalidad/año es desconocida, siendo los datos variables, quizás en
relación a la geografía de la población estudiada. Así, aunque Nava (2) habla de 0.08%
por año en el norte de Italia tras un seguimiento de 37 familias en las que al menos un
familiar tenía MAVD, en otros grupos, en Francia, la tasa de mortalidad es de 2.3%
anual (6). En España, en una publicación del Instituto de Toxicología de Madrid, junto
al Instituto Anatomico Forense de Bilbao públicó los datos de Muerte Súbita por
MAVD (17) desde 1991-97 de las comunidades del norte de España (Galicia, Asturias,
Cantabria, PV, Castilla Leon, Castilla La Mancha y Madrid), con una tasa de mortalidad
de 0.62%/año.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
La dificultad de valoración de las exploraciones complementarias condujo al
Task Force (1994), que ya se está pidiendo su revisión. Los criterios diagnosticos
definitivos clásicos se consigue con la existencia de 2 mayores, 1 mayor y 2 menores, o
4 menores (figura 5).
De forma más concreta también se podría diagnosticar con seguridad con:

La Biopasia Miocárdica, encontrándose criterios de Sustitución
Fibrolipomatosa

La demostración de las anormalidades morfológicas por Ecocardiograma,
Angiografía y Resonancia Magnética Cardiaca de:
1.
Dilatación de VD, con o sin descenso de la FE de VI.
2.
Dilatación segmentaria de VD, con o sin disquinesia.
3.
Anormalidad de la motilidad parietal como hipoquinesia o disquinesia.
En el 2002 se empliaron estos criterios para aumentar la sensibilidad diagnostica
de las familias de 1º grado.
Están en marcha varios registros internacionales para analizar los criterios
diagnosticos actuales, mejorándolos, en los que se pueda asociar las características
fenotípicas con el genotipo.
ECG
Al buscar estas caracteristicas, hay que tener presente su carácter evolutivo. El
grupo de Coumel hizo un seguimiento de 76 pacientes diagnosticados de MAVD
durante 6 años. En su inicio el 40% tenían un ECG normal tras su diagnóstico, a los 5
años sólo eran normales el 8% de los ECG, y a los 6 años ninguno.
Por todo ello es imprescindible tener siempre presnte que los hallazgos en su
ECG serán diferentes dependiendo de la afectación miocardica difusa o local.
Criterios Diagnósticos:
1. T (-) de V1 a V3. Es el hallazgo más habitual. La afectación más allá
de V3 indicaría afectación difusa del VD y del VI. Una vez que tenemos un episodio de
Taquicardia Ventricular Monomorfa y Sostenida, se presenta en el 70% de las MAVD
segmentaria y en el 100% de la difusa, pero en un 0% en las Taquicardia Ventriculares
del Tracto de Salida de VD.
2. Prolongación del QRS > 110 ms. Para muchos es uno de los hallazgos
más especificos.
3. Onda Épsilon, representa posiblemente la actividad tardía de alguna
zona de VD, y podría ser el equivalente de los potenciales tardíos en el ECG con
promedio de señales (figura 6, 7 y 8).
4. Anchura del QRS en V1, ó V2 ó V3 > 25 ms queV6. Es útil para
diferenciar formas difusas de localizadas y TV del tracto de salida de VD.
5. Dispersión del intervalo QTc.
6. La existencia de un Bloqueo de Rama Derecha, completo o
incompleto, se asocia con afectación difusa de VD (3) y con Insuficiencia Cardiaca.
7. Anchura de S ascendente de V1a V3≥ ms se da en un 95% de casos, en
7% de las Taquicardias Ventriculares del Tracto de Salida de VD y en el 2% de cor
sanos, y se correlaciona con la severidad de la enfermedad y la provocación de TV
durante el EEF (figura 9).
8. Anchura de QRS de V1+V2+V3 /anchuraQRS V4+V5+V6 > 1.2 se da
en el 98% de la MAVD (DellaBella), aunque según Calkins (3) se da algo menos (en
un 77%), junto con un 7% en la Taquicardia Ventricular del Tracto de Salida de VD y
un 8% en cor sano.
9.- Habitualmente la taquicardia que con más frecuencia se presenta en la
MAVD es la Taquicardia Ventricular con morfología de BRIHH y eje inferior (si se
origina en el Tracto de Salida de VD) o superior (si se origina en cara inferior de VD)
(figuras 10 y 11).
La incidencia de Fibrilación Ventricular es desconocida, pero parece ser
mayor en jóvenes atletas asintomáticos.
ECOCARDIOGRAMA
Su sensibilidad es limitada en la detección de las anomalías segmentarias de la
contractilidad de VD. Se ha de buscar:
1.
Dilatación de VD.
2.
Zonas de disquinesia, sobre todo de la zona infero basal, con
abultamiento o aneurismas localizados.
3.
Cambios estructurales de la banda moderadora.
4.
Desestructuración de las trabéculas.
5.
Dilatación del tracto de salida de VD (figura 12).
ANGIOGRAFIA
De forma tradicional ha sido el método de referencia para el diagnóstico de
MAVD. Sin embargo su utilidad ha empezado a criticarse. En el estudio multicentrico
de Corrado (20) en el 32% de los pacientes que habían sido estudiados con angiografía
de VD no se llegó al diagnóstico.
Es recomendable las proyecciones OAD y OAI.
Los hallazgos más
caracteristicos son:

Dilatación de VD con reduccion de la contractilidad.

Animalías segmentarias de la contractilidad

Areas de discinesia.

Abultamientos y aneurismas localizados.

Aumento de la trabeculación con imagen en ‘pila de monedas’
Algunos de estos signos se pueden observar en pacientes con disfunción
ventricular severa. El signo más específico es la presencia de pequeños aneurismas y
abultamientos localizados (figura 13). La evidencia de zonas de aquinesia o disquinesia
localizadas en el infundíbulo, apex o región subtricuspidea tienen una alta especificidad
diagnostica (>90%)
RESONANCIA MAGNETICA CARDIACA
Es el método diagnostico más utilizado porque permite localizar zonas de
fibrosis, anomalías estructurales y regiones con infiltración grasa. Sin embargo es de
destacar la posibilidad de falsos positivos (>15%) sobre todo en cara anterior de VD, si
solo se busca esta infiltracion grasa.
Estudios recientes han demostrado significativa infiltración de grasa en VD en el
50% de los corazones normales. La presencia de algo de grasa en VD puede no ser
específico del diagnóstico de MAVD. Sin embargo el reemplazo de grasa transmural o
adelgazamiento difuso del miocardio de VD por Resonancia Magnética debe de ser
considerado, dentro del contexto clínico, como un criterio mayor de MAVD.
Los criterios diagnósticos son (figuras 14 y 15):
1.- Infiltración grasa del miocardio de VD con adelgazamiento.
2.- Reemplazo fibrolipomatoso con aumento de la intensidad de señal.
3.- Aneurismas de VD y del TS.
4.- Dilatación del TS de VD.
5.- Disfunción global sistólica (criterio mayor).
ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO
La reorganización de los más importantes estudios epidemiológicos permiten
realizar una Estratificación del Riesgo de la MAVD desde tres puntos de observación.
Desde la Necropsia, una vez que ha fallecido el paciente, habitualmente de forma súbita,
intentando conocer su semiología previa; desde su Evolución Clínica, una vez que se ha
diagnosticado; y desde que presenta un episodio registrado de Fibrilación Ventricular,
teniendo implantado un Desfibrilador Antitaquicardia (figura 16).
1.- ESTRATIFICACION TRAS UN ESTUDIO NECROPSICO
Hace un par de meses nuestro grupo intervino en la publicación de una
comunicación en el Congreso Nacional de Cardiología (Características epidemiológicas,
clínicas y patológicas de mortalidad por enfermedad de miocardio en niños y jóvenes).
Era un estudio retrospectivo en el que se repetían los estudios necrópsicos durante el
docenio 1991-2002 en Bizkaia (una población entonces de 1.200.000 habitantes) en los
fallecidos con unas edades comprendidas entre 1-35 años, cuyo diagnóstico había sido
enfermedad del miocardio. Durante este tiempo se registraron 30 Muertes Súbitas, y de
ellas 7 diagnosticadas de MAVD (figura17).
De estos 7 pacientes 2 tenían antecedentes familiares de Muerte Súbita y de
MAVD, y 5/7 habían tenido alguna Manifestación Clínica previa: 2 presentación clínica
de pérdida de conocimientos las semanas previas, 2 habían acudido a su médico por
palpitaciones, hallándose en su ECG extrasistolia ventricular frecuente, y 1 había
acudido a su médico por clínica inespecífica, encontrándose un bloqueo completo de
rama derecha.
Se consideraron Factores Desencadeantes de la Muerte Súbita en 5/7 el ejercicio
físico, y en 1/7 restante el stress emocional.
Estos hallazgos no fueron confirmados con estudios previos (figura18) como el
realizado por Anderson en Suecia, el de Aguilera en un estudio del Instituto
Toxicológico de Madrid, o el de Tabib en Francia. La explicación pudiera encontrarse
en la diferente región geográfica, o en la distinta edad de la población estudiada. Es
llamativo la diferente afectación de VD y/o VI.
2.- ESTRATIFICACION SEGÚN SU EVOLUCION CLINICA
Existe un Registro Epidemiológico del grupo de Fontaine (6) publicado por
Jean-Sébastian Hulot en junio del 2004, en el que se realiza un seguimiento de 130
pacientes diagnosticados de MAVD desde 1977 hasta 2000.
Durante este seguimiento 24 pacientes fallecen, de ellos 21 de causa cardiaca: 7
de forma súbita (29%) y14 de insusficiencia cardiaca (59%) (figura 19).
Todos los pacientes que fallecen de causa cardiaca habían tenido previamente
una TV con morfología de bloqueo de rama izquierda. No se producen fallecimientos
durante este seguimiento en los 28 pacientes que no tuvieron TV.
Los autores hacen 3 subgrupos (figura 20); grupo 1: los que no habían tenido
ningún episodio de TV; grupo 2: los que habían tenido al menos un episodio de TV,
pero sin signos de insuficiencia cardiaca; y grupo 3: con los que habían tenido por lo
menos un episodio de TV y además clinica de insuficiencia cardiaca derecha o
izquierda.
Durante el tiempo de seguimiento los pacientes incluídos en el grupo 1 tuvieron
una mortalidad del 0%, los del grupo 2: 11.8%, y los del grupo 3: 64.7%. Lo que
corresponde a una mortalidad anual del 0% en el grupo 1, 1.14% en el grupo 2 y 4.7%
en el grupo 3.
Las conclusiones del artículo son que:
 La disfuncion de VD ó VI es el más fuerte indicador de Muerte.
 Subgrupos de riesgo son:
 Alto Riesgo: los que han tenido Insuficiencia Cardica, y/o
disfuncion de VI, con TV.
 Bajo Riesgo: los que no han presentado ningún epidosio de TV.
3.- ESTRATIFICACION TRAS LA PRESENTACION DE UN EPISODIO DE
FIBRILACIÓN VENTRICULAR
En noviembre del 2003 se publicó (8) un estudio multicéntrico (22 hospitales
italianos y 1 norteamericano) de 132 pacientes diagnosticados de MAVD (con 2
criterios mayores, o 1 mayor y 2 menores), a los que se había implantado un
desfibrilador antitaquicardia durante durante un seguimiento de 39±27 meses.
El registro de los electrogramas del DAI mostró que 32 pacientes (24%) tenían 1
ó más episodios de fibrilación ventricular o fluter ventricular. La supervivencia a los 12
meses era del 99%, a los 24 meses del 98% y a los 36 meses del 96%
En cuanto a la utilidad del estudio electrofisiológico para detectar los pacientes
con riesgo de Muerte Súbita, en los pacientes en los que la Estimulación Ventricular
Programada indujo una TV el 51% no precisaron ninguna terapia con el DAI. En el
cuanto a los que no se indujo una TV, el 54% precisaron terapia de su DAI. La
Estimulación Ventricular Programada tenía un valor predictivo positivo para identificar
pacientes de riesgo de un 49% y un valor predictivo negativo del 54%. Por ello,
concluyen, la inducibilidad o no de una TV en el estudio electrofisiologico no predice la
presencia posterior de una Fibrilación o un Fluter Ventricular.
El que la no inducibilidad de TV durante un EEF con o sin terapia farmalocogica
no reduce el riesgo de Muerte Súbita ya había sido confirmado con estudios previos (De
Grut, Circulation 2003)
Además la incidencia de descargas no difiere entre los pacientes que tomaron o
no tomaron terapia antiarrítmica, ni del diferente antiarrítmico.
Así mismo el estudio separó diferentes subgrupos (figura 21), según su estado
previo al implante del DAI:

TV sin compromiso hemodinámico: presentan una baja incidencia de
fibrilación y/o fluter ventricular. Tan sólo un paciente, lo que supone un 3%.

TV con compromiso hemodinámico: presentan una alta incidencia
(10%/año)

Parada cardiaca: presentan también una alta incidencia (10%/año).

Síncope inexplicable: (8%/año), adquiriendo una incidencia casi
significativa.
Las conclusiones son que tienen mayor Riesgo de Fibrilación Ventricular los
pacientes diagnoticados de MAVD con (figura 22):

Parada Cardiorespiratoria (P 0.007)

TV con afectación hemodinamica (P 0.037)

FE disminuida en VI (P<0.0001)

Descubrimiento de la enfermedad en edad temprana (P 0.015)

Síncope inexplicado (P 0.07)
Otros estudios, como el publicado por el grupo de Mckenna (2), además de los
criterios anteriores, han señalado que tienen relación con la presencia de Muerte Súbita:
la Edad joven en el momento del diagnóstico, la Historia Familiar de Muerte Súbita y la
Dilatación difusa de VD con extensión a VI
TRATAMIENTO
El objetivo en los pacientes diagnosticados de MAVD es la supresión de las
arritmias ventriculares y la muerte subita, además de interrumpir su evolución hacia una
Miocardiopatía del ventrículo derecho, del ventrículo izquierdo, o de ambos.
El manejo de estos pacientes ha variado de forma paralela al conocimiento de la
enfermedad. Hace muy pocos años se consideraba que estos pacientes raramente
padecían Muerte Súbita, y por ello su tratamiento era exclusivamente farmacológico.
Hoy que se considera que tienen una tasa de mortalidad de 2.5-3% anual sin tratamiento
y 1% con tratamiento.
Opciones actuales (figura 23) son el tratamiento Farmacológico, la Ablación con
Radiofrecuencia, el Implante de un Desfibrilador Antitaquicardia y el Trasplante
Cardiaco.
1.- TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Se considera que el fármaco más efectivo para suprimir las arritmias
ventriculares es el sotalol según el control con Estudios Electrofisiologicos (EEF)
seriados, además de Prueba de Esfuerzo y Holter. Se ha descrito una tasa de recurrencia
del 10%. Sin embargo ya hemos comentado la escasa utilidad del EEF para conocer la
posterior presentación de Fibrilación Ventricular y/o Fluter Ventricular.
2.ESTUDIO
ELECTROFISIOLOGICO
Y
ABLACION
CON
RADIOFRECUENCIA
Es preferible realizar el EEF cuando ya se ha establecido el diagnóstico de
MAVD.
Su TV es generalmente inducible, y puede ser interrumpida por estimulación, lo
que sugiere un mecanismo de reentrada. Es característico que se induzcan diferentes
morfologías.
Un estudio de Della Bella (Heart 2000) con un grupo de 56 pacientes (figura 24),
comparando la TV del Tracto de Salida de VD con las provocadas durante el EEF en la
MAVD, los datos fueron concluyentes, incluso con carácter significativo. Las TV de
esta última tenían:

Una mayor Inducibilidad de TV con EEF,

La Presencia de 1 ó más morfologías de TV,

La existencia de Potenciales Diastólicos fragmentados durante la TV,

Pero una menor incidencia (sólo 1 de cada 2) de TV con BRIHH y eje
inferior.
Como actitud terapeútica la ablación con radiofrecuencia (AR) es una alternativa
en quienes se han demostrado refractario el tratamiento farmacologico y en los que
tienen una alteración localizada de su enfermedad. Tras la precisa concreción del
cortocircuito de la taquicardia la AR permite su destrucción ( figura 25). No hay que
olvidar el carácter evolutivo de la enfermedad, por ello, aunque el procedimiento suele
ser inicialmente efectivo, son frecuentes las recidivas y la presencia de otras TV, por lo
menos de diferente morfología. Esa es la razón por la que la AR debe considerarse un
complemento al tratamiento farmacologico.
Un punto interesante es que se ha descrito que la AR parece aumentar la
efectividad del tratamiento farmacologico, de manera que el 70% de los que no
respondían se transforman en respondedores después de la AR (siempre según EEF)
El grupo de Marchlinski acaba de publicar hace un mes (5) una serie en la que
concluye la ausencia de recurrencia en 17/19 pacientes sometidos a AR después de un
tiempo de seguimiento de 27 meses (figura 26).
A mi modo de ver, existen algunos puntos discutibles. Define la MAVD por 3
criterios diferentes a lo habitual (Dilatación de VD por Ecocardiograma, más de 2
morfologías de TV con morfología de BRIHH, y una zona electroanatomica con
ausencia de potencial de más de 1.5 mV según el mapeo por el sistema Carto). Además,
y de forma llamativa, ninguno de los pacientes tiene historia familiar de MAVD, ni
RNM cardiaca diagnóstica. Todos los pacientes tienen implantado un Desfibrilador
Antitaquicardia (DAI).
3.- IMPLANTE DE UN DESFIBRILADOR ANTITAQUICARDIA
Se debe implantar un DAI en aquellos pacientes que tienen riesgo de Muerte
Súbita.
Es importante la localización del electrodo de DAI (7) por la posibilidad de una
dificultad de sensado, en los casos en que el electrodo asiente en la zona fibrótica.
Según el Estudio Multicentrico (8) antes citado el 48% de los pacientes tuvieron
terapia apropiada, el 16% una terapia inapropiada y un 14% complicaciones..
La tasa de supervivencia (6) de los pacientes a los que se les implanta un DAI,
en comparación a los pacientes que presentan fibrilación y/o fluter ventricular, pero sin
DAI, es tan significativa que no permite la menor duda de la indicación del implante de
un DAI en los casos seleccionados (figura 27).
4.- TRASPLANTE CARDIACO
Estaría Indicado en las fases terminales de la enfermedad, cuando exista una
gran dilatación biventricular, además de clínica de Insuficiencia Cardiaca refractaria al
tratamiento.
CONCLUSION
La Miocardiopatía Arritmógena de Ventrículo Derecho es una enfermedad
nueva, descubierta en fechas recientes, y aún con muchos puntos no bien delimitados.
Tiene una prevalencia variable, probablemente por una influencia ambiental o
geográfica, y una clara indefinición histológica y diagnóstica, dependiente de unos
criterios que en parte se han hecho obsoletos. A pesar de su gravedad aún persiste
cierto desconocimiento de los factores que aceleran su evolución.
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