MUJER DE 23 AÑOS CON TROMBOEMBOLISMO PULMONAR MASIVO Y

MUJER DE 23 AÑOS CON TROMBOEMBOLISMO PULMONAR MASIVO Y
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDICO PRIMARIO
Carlos Enrique Suárez Acosta, Esperanza Romero Fernández, José Antolín Arias
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Clínico San Carlos
Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAP) es una enfermedad autoinmune adquirida. Se
caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos de
las proteínas del plasma, ligadas a fosfolípidos aniónicos. El SAP predispone al
desarrollo de trombosis venosas, arteriales, abortos de repetición, partos
prematuros y trombocitopenia con anticuerpos antifosfolípido (aPL), tipo
anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina (aCL) o anticuerpos anti B2
glicoproteína I. La presencia de uno o más factores clínicos y más de un criterio
de laboratorio permiten realizar el diagnóstico de SAP1,2.
El tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo es una emergencia médica
desencadenada por la obstrucción arterial pulmonar debida a un trombo
desarrollado in situ o procedente del sistema venoso profundo3. Tras el
diagnóstico de TEP está indicada la anticoagulación crónica como estrategia de
prevención secundaria en este tipo de enfermos.
Presentamos el caso de una mujer joven, sin antecedentes conocidos de
colagenosis, que presenta un TEP masivo identificándose en el estudio
etiológico la presencia de anticuerpos anticardiolipina con cumplimiento de
criterios de SAP.
Caso Clínico
Mujer de 23 años nuligesta con obesidad, hábito tabáquico y migraña.
Tomadora habitual de anovulatorios orales. Acudió a Urgencias por cuadro de
5 días de
evolución de disnea de moderados esfuerzos sin otra clínica
acompañante. En Urgencias la paciente estaba estable hemodinámicamente
con SaO2 basal del 93%. Se solicitó una Rx tórax que no mostró alteraciones.
En la analítica destacó un D- dímero elevado 562 (N<500) y en el ECG signos
de sobrecarga derecha: S1 QT3 y taquicardia sinusal a 110 lpm. Ante estos
hallazgos se solicitó un TC torácico en el que se observaron defectos de
replección en ambas arterias pulmonares principales y en gran parte de las
arterias lobares y segmentarias compatible con TEP masivo. Se realizó un
ecocardiograma urgente que demostró un ventrículo izquierdo (VI) normal con
signos de sobrecarga de presiones en cavidades derechas y disfunción severa
de VD con dilatación y aquinesia del mismo, así como dilatación de la vena
cava superior que no colapsaba con la inspiración por lo que la paciente
requirió ingreso en UCI para tratamiento fibrinolítico por TEP severo. En la
exploración física a su llegada a UCI, TA 120/70 mmHg, FC 115 lpm, FR 20
rpm, SaO2 98% (con VMK al 30%). Consciente y orientada. Buena perfusión
periférica. AP: hipoventilación base pulmonar derecha. AC: rítmico, sin soplos.
Abdomen: sin alteraciones. EEII: No edemas, no signos de TVP, pulsos
presentes. Se solicitó un estudio analítico que mostró: Plaquetas 137 x 10^3,
Hematocrito: 34,9%, Leucocitos 7.84 x 10^3 (neutrófilos: 68,2%, linfocitos:
1,96%, monocitos: 3,30, eosinófilos: 1,80), Hb: 12,70 g/dl, Glucosa: 94,00,
CPK: 24,0, Sodio: 139,00, Potasio: 4,1, Creatinina: 0,96 mg/dl, Troponina I:
0,01, Act.Protombina: 85,60%, APTT valor: 32,70, INR: 1,1. Gasometría
venosa: pH 7.48; PCO2 32; HCO3 23,8; Lactato1.1. Se realizó fibrinolísis sin
incidencias instaurándose posteriormente, tratamiento anticoagulante con
heparina sódica intravenosa. Posteriormente, la enferma presentó mejoría
clínica y en la analítica no se observaron cambios importantes excepto APTT
41.1 estando la paciente en tratamiento con heparina sódica intravenosa. Se
repitió el ecocardiograma objetivando hipoquinesia de la cara lateral del VD e
insuficiencia tricuspídea leve. Dada la mejoría clínica se decidió traslado a
planta para completar estudio y tratamiento detectándose, anticuerpos
anticardiolipina IgG a títulos elevados, 29.0 u/ml (N<12.0), con el resto de
estudio inmunológico y de trombofilia negativo. Tras tratamiento sintomático,
fibrinólisis y anticoagulación evolucionó de forma favorable, normalizándose en
los 3 meses siguientes las alteraciones ecocardiográficas, manteniendo aCL
elevados, sin datos clínicos ni biológicos de colagenosis, con criterios definidos
de síndrome antifosfolipídico primario y continuando anticoagulación de forma
indefinida.
Discusión
La paciente era una joven hasta entonces asintomática que cumplía un criterio
clínico, trombosis arterial, y un criterio biológico, aCL, por lo que de acuerdo a
los criterios diagnósticos de SAP pudo ser diagnosticada de esta entidad
durante el periodo de convalecencia de su tromboembolismo pulmonar (TEP).
La trombosis venosa se ve favorecida por los tres factores clásicos descritos
por Virchow: estasia venosa, daño de la capa íntima vascular y estados de
hipercoagulabilidad existiendo ciertas condiciones clínicas que condicionan un
riesgo elevado de TEP, a saber: la edad avanzada, la obesidad, el reposo
prolongado, la insuficiencia venosa crónica, el tratamiento con estrógenos, el
embarazo o el puerperio.
El 90% de los TEP se originan a partir de trombosis de las venas profundas de
las extremidades inferiores. Sin embargo, los trombos pueden nacer en las
venas uterinas, prostáticas, renales, de extremidades superiores o en las
cavidades derechas del corazón.
El TEP agudo posee unas manifestaciones clínicas inespecíficas aunque la
disnea aguda, la hemoptisis o el dolor torácico de características pleuríticas son
sus manifestaciones más frecuentes.
El TEP se puede observar hasta en el 30% de los pacientes con SAP y en
menor
porcentaje
puede
también
observarse
el
TEP
crónico
con
manifestaciones de hipertensión pulmonar crónica, trombosis arterial pulmonar,
distréss respiratorio y, por último, hemorragia pulmonar. Sin embargo, existen
sujetos con elevados niveles de aCL que están asintomáticos4.
La presencia de anticuerpos antifosfolípido (aPL) representa de un 5 a 10% de
riesgo de trombosis y abortos5,6. El SAP se caracteriza por los criterios
diagnósticos ya expuestos (Tabla 1), y puede ser primario o
asociarse a
colagenosis como el lupus eritematoso sistémico o infecciones.
Estudios recientes sugieren que el TEP se manifiesta de forma más severa y
con mayores tasas de mortalidad en paciente de 65 o más años aunque los
esquemas terapéuticos sean superponibles a los empleados en pacientes más
jóvenes7.
Conclusión: Ante la presencia de fenómenos trombóticos en pacientes
jóvenes, tengan o no algún factor de riesgo, se debe pensar en la posibilidad
de síndrome antifosfolipídico primario o secundario y realizar determinación de
aPL, ya que su diagnóstico implica mantener la anticoagulación de forma
indefinida y reducir la morbimortalidad.
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Tabla 1. Criterios diagnósticos de SAP2.