Anatomía patológica macroscópica del aparato locomotor

ANATOMÃ A PATOLÃ GICA MACROSCÃ PICA DEL APARATO LOCOMOTOR
• Aparato locomotor. FisiologÃ−a y anatomÃ−a
El aparato locomotor está constituido por los huesos, articulaciones y músculos.
• Los huesos
Los huesos son estructuras duras, blanquecinas, que constituyen la parte rÃ−gida de nuestro organismo;
unidos entre sÃ− mediante las articulaciones forman el esqueleto.
Actúan como órganos de sostén de las partes blandas, sirviendo de palanca a las masas musculares que
se insertan en su superficie, constituyendo asÃ− la parte pasiva del aparato locomotor. Además dan
protección a órganos vitales (corazón, cerebro, etc.).
AsÃ− como el cuerpo depende del esqueleto para su estabilidad estructural, y para responder y contribuir a
los cambios de valores sanguÃ−neos de calcio, el esqueleto depende del cuerpo para su sostén. Para ello
necesita:
• Dieta con un contenido adecuado de minerales y vitaminas.
• Un metabolismo de calcio que, a su vez, depende del tubo digestivo, riñones, glándulas
parattiroideas y tiroides.
• Una serie de procesos metabólicos que intervienen en la formación de colágeno y cartÃ−lago.
• Tejido óseo
Es el que constituye los huesos. Tiene los siguientes componentes:
• Células:
• Osteocitos, son células óseas maduras.
• Osteoblastos, son células jóvenes que posteriormente se transformarán en osteocitos. Son
formadoras de hueso.
• Osteoclastos, son células encargadas de la destrucción ósea.
• Matrices:
• Matriz orgánica. Llamada osteÃ−na u osteoide, es una sustancia proteica formada por los
osteoblastos.
• Matriz inorgánica. Son sales minerales que se depositan sobre la matriz orgánica y le confieren la
dureza. Estas sales minerales son principalmente de fósforo y calcio.
• Variedades de tejido óseo
El tejido óseo puede ser esponjoso o compacto:
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El tejido óseo esponjoso está formado por laminillas óseas dispuestas en trabéculas en forma de red,
que dejan entre sÃ− un sistema de pequeñas cavidades en las que se acumula la médula ósea. Se
encuentra en los huesos cortos y planos, en las metáfisis y epÃ−fisis de los huesos largos, y en los cuerpos
vertebrales.
El tejido óseo compacto está formado por laminillas óseas dispuestas unas contra otras, sin cavidades
intermedias. Se encuentran en los huesos planos y en la diáfisis de los huesos largos.
• Estructura del hueso
En todo hueso distinguimos:
• Periostio.
• Endostio.
• Tejido óseo.
• Médula ósea
Todos los huesos están recubiertos externamente por una membrana llamada periostio. La cavidad medular
está recubierta por otra membrana llamada endostio.
La médula ósea ocupa la cavidad medular y los espacios intertrabeculares del tejido óseo esponjoso.
Puede ser: amarilla o roja. La médula ósea roja tiene la función de formación de células
sanguÃ−neas o hematopoyesis.
• Clasificación de los huesos según sus dimensiones
• Huesos largos. Son aquellos en los que predomina su longitud sobre las demás dimensiones.
Ejemplo, los de las extremidades. En ellos hay que considerar un cuerpo y dos extremos. El cuerpo se
denomina diáfisis y los extremos epÃ−fisis. La unión entre diáfisis y epÃ−fisis se denomina
metáfisis, en ella se encuentra el cartÃ−lago de crecimiento por donde los huesos aumentan en
longitud. La diáfisis está recorrida en su interior por la cavidad medular. El tejido óseo compacto
está atravesado por conductillos cilÃ−ndricos llamados conductos de Havers, que contienen vasos
sanguÃ−neos y están en comunicación con la cavidad medular.
La epÃ−fisis está formada por tejido óseo esponjoso que son pequeñas celdillas, formadas a su vez por
tejido óseo compacto llamadas trabéculas, que se encuentran llenas de médula ósea.
• Huesos cortos. En ellos no predomina ninguna dimensión sobre las demás. Son hueso de forma
más o menos cúbica. Ejemplo, los del carpo. Son masas de tejido óseo esponjoso envueltas por
tejido compacto.
El hueso frontal es un ejemplo de hueso plano
• Huesos planos. Son aquellos en los que dos dimensiones, longitud y anchura, predominan sobre la
tercera; por lo tanto son delgados. Ejemplos, las escápulas, el frontal. Formados por dos láminas de
tejido óseo compacto, denominadas tabla interior y externa. Entre ambas tablas se encuentra el tejido
óseo esponjoso que se denomina diploe.
• Renovación continua del tejido óseo
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El tejido óseo no es una materia inerte, continuamente está renovándose gracias a destrucciones seguidas
de nueva formación ósea. Por lo tanto no hay que considerarla como un órgano estático e invariable.
Durante toda la vida coexisten simultáneamente dos procesos:
• Formación ósea, llamada osteogénesis.
• Destrucción ósea, llamada osteólisis.
En condiciones normales existe un equilibrio entre formación y destrucción ósea, pero no ocurre lo mismo
en condiciones patológicas.
Además, el esqueleto es el depósito de calcio del organismo, de él se desprende la cantidad de calcio
necesaria para mantener los niveles de calcio en sangre (calcemia) dentro de unos lÃ−mites normales. Existe
un intercambio constante entre el calcio sanguÃ−neo y el óseo. Las piezas esqueléticas que más
recambio cálcico ofrecen son las vértebras y las costillas, y es también en ellas donde incide
mayormente la osteoporosis. El equilibrio entre fijación y liberación de calcio se lleva a cabo por diversas
hormonas (parathormona, calcitonina). De ello se deduce que situaciones anómalas del metabolismo tienen
su expresión en el esqueleto.
• Tipos de articulación según el grado de movilidad
• Diartrosis o articulación móvil. Las dos cabezas óseas están dotadas de amplios movimientos:
ejemplo, codo, rodilla.
Están constituidas por:
• Superficies articulares.
• CartÃ−lago articular que recubre las superficies articulares.
• FibrocartÃ−lagos interarticulares o meniscos; colocados entre las dos superficies articulares.
• Ligamentos que unen los huesos entre sÃ−.
• Cápsula articular, es un manguito que se extiende de un extremo articular a otro.
• Membrana sinovial, tapiza interiormente la cápsula articular; segrega al lÃ−quido sinovial
,encargado de lubricar las superficies articulares.
Clasificación de las articulaciones sinoviales
Tipos
Configuración
Articulaciones planas
Artrodias (planas)
o ligeramente curvas
Una superficie
Trocleares (en
cóncava de un hueso
bisagra)
de articula con la
convexa de otro
Trocroides (en pivote) Una superficie
cónica de un hueso
se articula con la
Movimientos
Deslizamiento
Flexión, extensión
Rotación
Ejemplos
Intercarpianas,
intertarsianas
Interfalángicas,
rodilla, codo
Radio-cubital en su
porción proximal
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CondÃ−leas
(elipsoidales)
Encaje recÃ−proco
(silla de montar)
Enartrosis
(esferoidales)
depresión de otro
Cóndilo ovalado de
un hueso que encaja
en una cavidad
elipsoidal de otro
Dos superficies
cóncavo-convexas de
ambos huesos
Superficie convexa de
un hueso con la
concavidad de otro
Biaxiales
Radio-carpiana huesos
del carpo
De todo tipo
Carpo-metacarpo del
pulgar
En todos los planos y
Hombro, cadera
de rotación
Las articulaciones sinoviales permiten los siguientes movimientos: flexión, extensión, abducción,
rotación y circunducción.
Además algunas de ellas permiten movimientos especiales, como: supinación, pronación, inversión,
eversión, protacción y retracción.
• Anfiartrosis o articulación semimóvil. Sólo son posibles ligeros movimientos entre las dos cabezas
articulares; ejemplo, la columna vertebral, sÃ−nfisis del pubis…El grado de movilidad, por lo tanto, está
limitado.
• Sinartrosis o articulación inmóvil. Los huesos se articulan entre sÃ− mediante entrantes y salientes.
Ejemplo de ello, los huesos del cráneo.
• Tipos de articulación según estructura
• Fibrosas: los huesos se unen mediante tejido fibroso o cartilaginoso. Ejemplo; huesos que forman la
bóveda craneal.
• Cartilaginosas: ambos huesos se mantienen unidos mediante cartÃ−lago hialino o fibroso; por ejemplo,
sÃ−nfisis del pubis.
• Sinoviales: las que presentan las siguientes partes; cartÃ−lago articular y aparato cápsulo-ligamentoso.
• CaracterÃ−sticas del lÃ−quido articular
Ante una enfermedad articular o de músculo esquelético, además de la exploración fÃ−sica y
diagnóstica de imagen es conveniente realizar un recuento hemático, fórmula leucocitaria, determinar la
velocidad de sedimentación globular, la proteÃ−na C reactiva y una artrocentesis para estudiar el lÃ−quido
sinovial.
El lÃ−quido sinovial es un dializado del plasma con ácido hialurónico que se localiza en la cavidad
articular, donde actúa como lubricante y como portador de nutrientes para el cartÃ−lago. El análisis del
lÃ−quido sinovial es de gran utilidad en la valoración de diversas patologÃ−as de las articulaciones, al
producirse alteraciones fÃ−sicas y quÃ−micas.
• Prevención de errores
Los mismos que en las de otros lÃ−quidos; en cuanto a extracción y preparación de la muestra.
• Sustancias analizables y técnicas
• Color, turbidez. El lÃ−quido articular normal es incoloro o amarillo. Puede aparecer turbio cuando
existen leucocitos, llegando a ser purulento en la artritis séptica. Un aspecto de turbidez lechosa nos
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harÃ−a sospechar la existencia de cristales de urato, un color rojo podrÃ−a estar causado por un
traumatismo articular; un aspecto amarillo-turbio se observa en las artritis debidas a procesos
inflamatorios, y un aspecto amarillo transparente en la artrosis.
• Viscosidad. Es un lÃ−quido muy viscoso en condiciones normales. Puede llegar a ser tan espeso que
dificulte su extracción. En los derrames de tipo inflamatorio la viscosidad disminuye. En la artrosis
es muy viscoso.
• Músculos
Los músculos son órganos que tienen la propiedad de contraerse, por tanto aseguran la ejecución de todos
los movimientos del cuerpo. Son estudiados por la miologÃ−a.
El tejido muscular está formado por células musculares que se denominan fibras, ya que son alargadas; el
ser alargadas en lugar de redondeadas las hace más eficaces para acortarse cuando se contraen.
El músculo, además de estar formado por fibras musculares, tiene un componente importante de tejido
conectivo; este tejido conectivo lleva vasos sanguÃ−neos y nervios encargados de alimentar y controlar al
músculo.
• Clasificación de los músculos
Los músculos se dividen en dos grandes grupos:
• Músculos voluntarios o estriados. Se contraen bajo la influencia de la voluntad, están
constituidos por tejido muscular estriado, asÃ− llamado porque sus fibras tienen estriaciones
transversales, su contracción es brusca. Se agrupan alrededor de los huesos formando los órganos
activos de la locomoción. Estos músculos están gobernados por el sistema nervioso de relación.
• Músculos involuntarios o lisos. Su contracción no está bajo el control de la voluntad, están
constituidos por tejido muscular liso; asÃ− llamado porque sus fibras no tienen estriaciones
transversales, su contracción es lenta. Se encuentran en el aparato digestivo, respiratorio, circulatorio
y reproductor. Están gobernados por el sistema nervioso vegetativo.
• Mención especial merece el músculo cardÃ−aco, que está constituido por tejido muscular
estriado pero es un músculo involuntario.
Los músculos según su forma se dividen en:
• Músculos largos, predomina la longitud; se encuentran en las extremidades: bÃ−ceps, trÃ−ceps.
• Músculos anchos, predominan dos dimensiones, la longitud y la anchura, son delgados y aplanados;
se encuentran en tórax y abdomen.
• Músculos cortos, en ellos no predomina ninguna dimensión; se encuentran alrededor de las
articulaciones y de la columna vertebral. Dentro de este grupo se incluyen también los músculos
semiorbiculares, que rodean un orificio (orificio bucal, anal, etc.).
• Estructura de los músculos
Cada músculo de compone de:
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• Una parte roja, blanda, contráctil, llamada vientre, que es el músculo propiamente dicho.
• Una parte blanquecina, fuerte y no contráctil que es el tendón.
El músculo propiamente dicho está formado por fibras estriadas de longitud variable que se agrupan en
fascÃ−culos primarios; éstos a su vez, se agrupan en fascÃ−culos secundarios, luego terciarios y hasta
cuaternarios.
El músculo en conjunto está rodeado de tejido conectivo denominado epimisio. A su vez los fascÃ−culos
están rodeados de tejido conectivo llamado perimisio; hay tejido conectivo que extendiéndose desde el
perimisio rodea cada hacecillo de fibras penetrando entre todas y cada una de ellas, llamado endomisio.
• PatologÃ−as del aparato locomotor
• PatologÃ−as de los huesos
El hueso es un tejido vivo muy complicado. Consiste en una matriz proteÃ−nica, cristales de hidroxiapatita de
fosfato cálcico y células vivas; en los espacios medulares contiene gran variedad de células
indiferenciadas y primitivas del sistema hematopoyético. Por ello, las patologÃ−as primarias del sistema
hematopoyético son muy variadas.
AnomalÃ−as congénitas
Las anomalÃ−as más sencillas y benignas consisten en un desarrollo insuficiente de un hueso. A veces se
forman huesos adicionales. Otras como la fusión de los huesos de los dedos y algunas afectan al cráneo o al
raquis.
• Osteogénesis imperfecta (fragilidad ósea)
Es una enfermedad familiar poco frecuente; se caracteriza por sÃ−ntesis defectuosa del tejido conectivo,
incluyendo la médula ósea. Aumento de la fragilidad ósea y enanismo. Se conocen dos tipos:
• Tipo Vrolik: mortal con fracturas congénitas. Tiempo de supervivencia un año.
• Tipo Lobstein: tardÃ−a, las fracturas óseas se producen después del parto; el crecimiento en
grosor se encuentra inhibido.
ClÃ−nicamente se observan huesos delgados, poco formados, con estructuras múltiples, escleróticas
azules, sordera, cambio de color de dientes…Estas anomalÃ−as reflejan un efecto especÃ−fico de la
sÃ−ntesis colágena y, por tanto, de formación de matriz ósea.
Morfológicamente las partes esqueléticas son muy delicadas, y a veces deformadas por fracturas
recientes, viejas y no consolidadas. Microscópicamente el hueso cortical es delgado y poroso. Las
trabéculas óseas son finas y en número reducido, y los osteocitos se acumulan por falta de una matriz
interpuesta. Las fracturas curan rápido, pero el callo óseo es débil. La sordera es consecuencia de la
otosclerosis que afecta el oÃ−do medio y el interno.
• SÃ−ndrome de Marfan
Trastorno hereditario caracterizado por defecto en la formación de fibras elásticas. Por consiguiente se
afectan esqueleto, arterias de grueso calibre (aorta y arteria pulmonar), ligamentos suspensorios del cristalino
y cápsulas articulares. Es de etiologÃ−a hereditaria, de carácter autosómico dominante. El tórax se
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presenta infundibuliforme, paladar alto y arqueado, extremidades largas y dedos en forma de araña.
• Discondroplasia
Es un trastorno caracterizado por crecimiento cartilaginoso excesivo. Es una enfermedad hereditaria que
afecta al 50% de los descendientes cuando un progenitor la sufre.
Existe otra discondroplasia, llamada enfermedad de Ollier, de origen desconocido. El trastorno del
crecimiento cartilaginoso origina inclusión de fragmentos de cartÃ−lago epifisario dentro de los hueso
maduros.
• Acondroplasia
Enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante, que se caracteriza por insuficiente
proliferación de células cartilaginosas y cierre prematuro de las placas de crecimiento de los huesos
preformados en cartÃ−lago. Los huesos de la cara, cráneo y tronco no están afectados por estar formados
por membranas.
Anatómicamente, el crecimiento cartilaginoso origina epÃ−fisis gruesas, nudosas, que se calcifican.
• Osteosclerosis
Es una alteración opuesta a la osteoporosis, que consiste en aumento de la trabeculación y engrosamiento
de las estructuras óseas, debido a formación, reestructuración o necrosis ósea. También se llama
enfermedad de Albers-Schönberg, o huesos marmóreos, pues es caracterÃ−stico el crecimiento excesivo y
esclerosis de hueso. Este hueso es frágil y se fractura con facilidad.
Cursa con astenia, adelgazamiento, dolores óseos y articulares y alteraciones neurológicas debido a un
estrechamiento de los agujeros de conjunción.
Es un trastorno hereditario, existiendo desde el nacimiento, pero no se descubre hasta la segunda infancia o en
la vida adulta. Ambos sexos están afectados por igual.
Suelen ser atacados raquis, coxales y costillas, pero también cualquier hueso, aunque no los
intramembranosos, como los del cráneo. Según la duración y la gravedad de la enfermedad, la cavidad
medular está disminuida de calibre, y en los casos muy avanzados completamente obturada. Por otra parte
no hay acortamiento de los huesos por lo que el sujeto tiene talla normal.
• Osteoporosis
Es la atrofia, localizada o generalizada, del esqueleto óseo. Puede ser de origen primario (idiopática) o
secundario (enfermedades metabólicas), y que se produce por un desequilibrio entre la destrucción y la
formación del hueso. Es una reducción de la masa ósea, y aparece en edades avanzadas y con mayor
prevalencia en mujeres posmenopaúsicas (déficit de estrógenos).
En los cuerpos vertebrales se aprecia claramente un desplazamiento de la sustancia ósea a favor del espacio
medular. La vértebra normal muestra una tupida malla trabecular de tejido esponjoso y entre ellas las
cavidades medulares rellenas de células hematopoyéticas. En la osteoporosis existe un estrechamiento de
las trabéculas que componen la esponjosa acompañado de un aumento de la cavidad medular. La atrofia
ósea comienza en la parte central del cuerpo vertebral, viéndose afectadas en primer lugar las trabéculas
transversales.
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Provoca dolores de espalda, deformaciones de la columna vertebral (cifosis), y fracturas en zonas frágiles
del organismo como vértebras, cúbito, radio, fémur y pelvis.
También puede acompañarse de manifestaciones cutáneas.
El hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hiperadrenocorticismo y acromegalia son causas de osteoporosis.
También las desnutrición, deficiencia de vitamina C y reposo prolongado en cama.
• Osteomalacia
Proceso anormal del hueso laminar, caracterizado por pérdida de calcificación de la matriz, que da lugar a
un reblandecimiento del hueso, y que se acompaña de debilidad, fracturas, dolor, anorexia y pérdida de
peso. Es consecuencia de una cantidad inadecuada del calcio y fósforo disponible en la sangre para la
mineralización de los huesos. Esta deficiencia puede estar causada por una dieta pobre en estos minerales o
en vitamina D, por una falta de exposición a vitamina D, o por un trastorno metabólico que produce una
malabsorción.
En la edad infantil se denomina raquitismo y se debe al déficit de vitamina D.
Los huesos son más blandos y frágiles que los normales, como ocurre en la osteoporosis. Y, al igual que en
aquélla, son frecuentes las fracturas, sin embargo se diferencia por las deformidades óseas.
• OsteÃ−tis deformante o enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso crecen de
forma anormal, aumentan de tamaño y se hacen más frágiles.
Enfermedad del hueso, de carácter no metabólico, frecuente y de causa desconocida. Afecta a personas de
edad mediana y ancianos, y se caracteriza por presentar un alto grado de destrucción ósea y una
reconstrucción desorganizada del tejido.
La mayorÃ−a de los casos son asintomáticos o sintomáticos leves, no obstante, el dolor óseo es el primer
sÃ−ntoma.
Entre las alteraciones encontramos resorción y ablandamiento del hueso, seguidos de sustitución por matriz
osteoide mal calcificada, acompañada de fibrosis. Hay un aumento del volumen de los huesos, pero éstos
son blandos y deformados. Pueden aparecer cifosis, lordosis y escoliosis. También encorvamiento de la
tibia y fémur.
Neoplasias
Son tumoraciones que afectan a los huesos y que pueden ser de carácter benigno o maligno.
• Los tumores benignos son poco frecuentes y se caracterizan por un crecimiento lento y escasos
sÃ−ntomas. Entre ellos están los osteomas, fibromas y condromas.
• Los tumores malignos se caracterizan por su carácter progresivo con dolor y sÃ−ntomas generales,
diferenciados según la naturaleza del tumor. Entre ellos destacan mieloma múltiple, osteosarcoma,
condrosarcomas, fibrosarcomas, tumor de Ewing y linfoma maligno. Generalmente son
metastásicos.
• Tumores óseos no cancerosos
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• Osteocondroma: tumor benigno constituido de más o menos hueso esclerosado que se observa
dentro de los huesos o sobresaliendo de ellos, suele aparecer en los senos paranasales. La estructura
ósea que forma la lesión está bien desarrollada.
• Fibroma osteogénico: neoplasia benigna del hueso, de crecimiento lento, que se da con mayor
frecuencia en los maxilares, en especial en el inferior. Se compone de hueso desarrollado en el interior
del tejido fibroso.
• Condroblastomas: son tumores poco frecuentes que crecen en los extremos de los huesos. Afectan a
personas entre 10 y 20 años de edad. La lesión puede contener áreas dispersas de calcificación y
necrosis. También se denomina tumor de Codman.
• Tumores de células gigantes: suele aparecer en personas de 20 a 30 años de edad. Se origina en
los extremos de los huesos (epÃ−fisis) y pueden extenderse en los tejidos subyacentes causando
dolor.
• Tumores cancerosos primarios del hueso
• Osteosarcoma (sarcoma osteógeno): es el segundo tumor canceroso del hueso más frecuente. Su
incidencia se da entre individuos de 10 y 20 años de edad, aunque puede aparecer a cualquier edad.
En ocasiones desarrollan este tumor las personas de edad avanzada que padecen la enfermedad de
Paget. El 50% de estos tumores crece en la rodilla o alrededor de ella, aunque pueden tener su origen
en cualquier hueso y se suelen propagar a los pulmones. Estos tumores causan dolor e inflamación y
se necesita realizar una biopsia para su diagnóstico.
Estos cánceres tan malignos casi siempre se presentan aislados, en huesos largos. En orden decreciente de
frecuencia afectan fémur, húmero, tibia, ilion, maxilar inferior y costillas.
En la forma esclerosante, al cortar un hueso longitudinalmente aparece una masa voluminosa, de hueso,
compacta, de color gris blanco, rellenando la cavidad medular en la región de la metáfisis, puede llegar a la
epÃ−fisis e invadir la cabeza del hueso, pero normalmente no se disemina porque el cartÃ−lago articular
constituye una barrera. También puede extenderse hacia la diáfisis, levantado el periostio. La elevación
del periostio causa lo que se denomina triángulo de Codman, signo anatómico que se observa en la
radiografÃ−a. El tumor puede extenderse a través del periostio a los tejidos subyacentes, y desde ellos
rodea la cabeza del hueso, llega a la cápsula articular y por último invade el espacio articular del mismo. La
zona central del tumor suele ser más esclerosada, y el hueso cortical envuelto es más denso. En la periferia
el tumor suele ser más blando, granuloso, de color gris a rojo y friable.
En la variante osteolÃ−tica tiende a ser más voluminosa, porque crece con más rapidez. La neoplasia tiene
consistencia más carnosa y áreas de hemorragia, está necrosada y tiene un reblandecimiento quÃ−stico.
Hay mayor destrucción del hueso cortical y participación más extensa en tejidos blandos adyacentes.
• Los fibrosarcomas y los histiocitomas fibrosos malignos presentan el mismo aspecto, la misma
localización y los mismos sÃ−ntomas que los osteosarcomas.
• Condrosarcomas: es una neoplasia maligna de células cartilaginosas, o de sus precursores, que se
produce la mayorÃ−a de las veces en los huesos largos, cintura pélvica o escápula. El tumor es de
gran tamaño, blando y exhibe un crecimiento lobulado compuesto de múltiples nódulos de
cartÃ−lago hialino, que pueden mostrar calcificaciones ligeras o intensas.
Normalmente ocurre en personas mayores y con predominio de varones.
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Su origen pueden ser tumores cartilaginosos benignos, o como tumores, que nacen en la periferia del hueso.
Muchos provienen de una lesión cartilaginosa benigna de la enfermedad de Ollier.
A veces es difÃ−cil el diagnóstico diferencial entre el condrosarcoma con algo de osificación y los
sarcomas osteógenos que presentan abundante matriz cartilaginosa.
• Tumor de Ewing (sarcoma de Ewing): afecta con más frecuencia a varones que a mujeres y su
incidencia es mayor en personas entre 10 y 20 años de edad. La mayorÃ−a de estos tumores se
desarrollan en los brazos o las piernas, aunque pueden hacerlo en cualquier hueso. Los sÃ−ntomas
más frecuentes son el dolor y el hinchazón. Los tumores pueden llegar a ser bastante grandes, e
incluso afectar a todo el hueso.
Los tumores nacen en focos centrales y únicos, aunque a veces hay lesiones múltiples. Los huesos
cilÃ−ndricos largos son el sitio de origen en el 50% de los casos, y los coxales el 20%. El origen del tumor es
la metáfisis del hueso, aunque cuando se obtiene la muestra anatomopatológica, el tumor ya abarca grandes
áreas del hueso, incluso la médula. Se presenta como un tejido blando, gris, con frecuencia quÃ−stico,
que causa erosión y expansión de la médula. En el tejido neoplásico son frecuentes las hemorragias y la
necrosis. La corteza puede ser perforada y después ocurre la expansión subperióstica difusa, incluso con
penetración en tejidos blandos. La neoformación forma capas concéntricas en tela de cebolla alrededor
del tumor.
Histológicamente los tumores son muy indiferenciados y son láminas de pequeñas células redondas,
ovales o fusiformes, en las que se destacan los núcleos.
• Linfoma maligno del hueso (sarcoma de células reticulares): afecta a personas entre 40 y 60
años de edad. Puede originarse en cualquier hueso o cualquier parte del cuerpo y extenderse al
hueso. Suele iniciarse como una hinchazón dolorosa. Existe propensión a sufrir fracturas.
Aproximadamente el 40% de las veces se localiza en extremidades inferiores, el 20% en las
superiores, el 20% en tronco y el resto en la cabeza, cuello o retroperitoneo. Está formado por
paquetes celulares incluidos en una matriz homogénea. Es muy invasivo, y es probable que los
traumatismos tengan que ver en su etiologÃ−a.
• PatologÃ−a de las articulaciones
• Artritis
Es una inflamación de las articulaciones. Pueden ser de carácter agudo, o de carácter crónico.
Teniendo en cuenta su etiologÃ−a se clasifican en:
• Infecciosas (brucella, gonococo).
• Metabólicas (gota, condrocalcinosis).
• Degenerativas (primarias y secundarias).
• Mecánicas.
• Idiopáticas (artritis reumatoide).
• Asociadas a enfermedades (sÃ−ndrome de Sjögren, alergia).
• Trastornos del tejido conjuntivo (lupus eritematoso).
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• Artritis tuberculosa: se observa principalmente en niños con tuberculosis pulmonar. El foco inicial
puede estar en algún otro sitio, como ganglios linfáticos, riñones o aparato genital. La
localización más frecuente es el raquis. Inicialmente aparece edema, congestión y engrosamiento
sinovial. Al avanzar la infección la membrana de revestimiento presenta focos pequeños de tejido
inflamatorio. Este tejido inflamatorio produce revestimiento grueso en las superficies articulares
(pannus). La inflamación caseificante y necrosante puede extenderse desde el pannus hacia la
superficie articular subyacente y causar ulceración y destrucción.
• Artritis degenerativa (osteoartritis) o artrosis: es una enfermedad no inflamatoria de las
articulaciones caracterizada por deterioro de cartÃ−lago articular, y la formación de hueso nuevo en
los bordes articulares, produciendo, a veces, los llamados espolones. La osteoartritis es una
enfermedad de cartÃ−lago articular, a diferencia de la artritis reumatoide, que ataca a la membrana
sinovial. Es la artritis más común, y la edad es el factor más importante para su desarrollo. La
osteoartritis puede se monoarticular o poliarticular. Afecta a las grandes articulaciones y al raquis.
Aparece degeneración del cartÃ−lago y no inflamación de la sinovial. Inicialmente aparecen gritas
en las superficies articulares cartilaginosas, seguidas de formación de fibrillas en el cartÃ−lago,
microfracturas y separación de pequeños fragmentos. Todo esto se acompaña de edema
inflamatorio y engrosamiento de la sinovial, pero no hay aumento de la vascularización ni
infiltración de leucocitos como ocurre en la artritis reumatoide. Con la destrucción del cartÃ−lago
el hueso queda al descubierto y se engrosa por neoformación ósea. Pequeños islotes de
cartÃ−lago articular, se osifican en los bordes, y producen los espolones óseos.
• Artritis reumatoide (AR): enfermedad del colágeno crónica, destructiva y a veces deformante,
con un componente autoinmune en su formación. En ella se inflaman simétricamente las
articulaciones, incluyendo habitualmente las de manos y pies, dando lugar a hinchazón, dolor y a
menudo llevando la destrucción definitiva del interior de la articulación. La AR es una enfermedad
del tejido conectivo muy relacionada con el lupus eritematoso generalizado, la poliartritis nudosa, la
esclerodermia, la afiebre reumática y las dermatomiositis. La etiologÃ−a es desconocida. Hay dos
teorÃ−as:
• La AR es una enfermedad infecciosa causada por algún microorganismo.
• Es una enfermedad de hipersensibilidad, de origen autoinmune. La enfermedad articular es la
manifestación más importante, las pequeñas articulaciones de manos y pies están afectadas,
después las grandes articulaciones. El cambio caracterÃ−stico es una sinovitis proliferativa difusa.
Las células de revestimiento se hipertrofian y reduplican; los tejidos conectivos subyacentes
presentan hiperplasia.
• SÃ−ndrome de Sjögren: trastorno inflamatorio crónico caracterizado por una sequedad excesiva
en los ojos, boca y otras membranas mucosas. Está asociada a la artritis reumatoide y al lupus
sistémico. Es una enfermedad autoinmune, aunque se desconoce su causa. Los glóbulos blancos
se infiltran en las glándulas que segregan lÃ−quido (salivales, lagrimales), lo cual produce sequedad
de boca y ojos, también se pueden secar las membranas mucosas que revisten el tracto
gastrointestinal, la tráquea, vulva y vagina.
• ArtropatÃ−a neuropática: enfermedad articular crónica, progresiva y degenerativa que afecta a
una o más articulaciones, se caracteriza por hinchazón, inestabilidad articular, hemorragia, calor y
cambios atróficos e hipertróficos en el hueso. El dolor suele ser menor de lo que podrÃ−a
esperarse. Es producto de un trastorno neurológico subyacente, tal como neuropatÃ−a diabética,
lepra o ausencia o disminución congénitas de sensibilidad al dolor. El reconocimiento de la
enfermedad al principio y la profilaxis articular pueden ser beneficiosas.
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• ArtropatÃ−a neurogénica: estado patológico asociado a lesión nerviosa, caracterizado por la
degeneración progresiva de una articulación en ausencia de dolor. Se cree que es debido a una
lesión previa que pasa inadvertida para el paciente a causa de falta de sensibilidad en el tejido afecto.
Denominada también articulación de Charcot. En resumen, se produce cuando se pierde la
sensibilidad dolorosa y propioceptiva de la articulación. Cuando desaparecen esas dos
sensibilidades, se destruye el cartÃ−lago óseo y se ponen en contacto los huesos, existiendo una
desorganización.
• Espondilitis anquilosante
Enfermedad inflamatoria crónica, de etiologÃ−a desconocida, que afecta principalmente a la columna
vertebral y estructuras próximas, y por lo general evoluciona hasta la fusión final (anquilosis) de las
articulaciones afectadas. En casos extremos, el enfermo presenta una flexión de la columna hacia delante
denominada “columna vertebral rÃ−gida” o “columna en caña de bambú”. La enfermedad afecta
principalmente a los varones menores de 30 años y, por lo general termina tras una evolución de 20 años.
Existe tendencia hereditaria. Además de la columna se ven afectadas las articulaciones de las caderas,
hombros, cuello, costillas y mandÃ−bula. Cuando se afectan las articulaciones costovertebrales, el enfermo
tiene dificultad para respirar. La espondilitis anquilosante es una enfermedad general que afecta
frecuentemente a los ojos y corazón.
En resumen:
• Inflamación en: los sitios de inserción ósea de los ligamentos, la cápsula articular, las fibras del
anillo fibroso del disco intervertebral.
• La inflamación es seguida por fibrosis y osificación.
• Histológicamente la sinovitis es muy similar a la artritis reumatoide.
• SÃ−ndrome de Reiter o artritis seropositiva
El sÃ−ndrome de Reiter es una inflamación de las articulaciones y de las uniones de los tendones a las
mismas, acompañada con frecuencia de una inflamación de la conjuntiva del ojo, y de las membranas
mucosas, como las de la boca y el tracto urinario, la vagina y el pene, y por una erupción cutánea
caracterÃ−stica.
Se denomina también artritis reactiva porque la inflamación articular parece ser una reacción a una
infección originada en una zona distinta del cuerpo. Este sÃ−ndrome es frecuente en varones de edad
comprendida entre 20 y 40 años.
El sÃ−ndrome de Reiter posee dos variantes: una de ellas se manifiesta en caso de infecciones de
transmisión sexual y la otra en caso de infecciones gastrointestinales. Después de la exposición a estas
infecciones, las personas que desarrollan este sÃ−ndrome tienen una predisposición genética a este tipo de
reacción relacionada con el mismo gen hallado en personas que padecen espondilitis anquilosante.
Los sÃ−ntomas comienzan entre los 7 y 14 dÃ−as después de la infección. El primer sÃ−ntoma es,
generalmente, una inflamación en la uretra. Por otra parte, la conjuntiva (membrana que reviste el párpado
y cubre el globo del ojo) puede enrojecerse e inflamarse. El dolor y la inflamación articulares pueden ser
leves o severos. Las articulaciones que normalmente resultan afectadas son: rodillas, articulaciones de los
dedos del pie y las zonas donde los tendones se unen a los huesos (talones). En casos graves la columna
vertebral también puede afectarse.
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• Artritis psorÃ−asica
Esta enfermedad es una forma de artritis que se da en personas con psoriasis. Un 5% de las personas que
presentan psoriasis, manifiestan esta artritis.
La artritis psoriásica se parece a la reumatoide, pero no produce los anticuerpos caracterÃ−sticos de ésta.
La psoriasis se define como una enfermedad de la piel de etiologÃ−a desconocida que se manifiesta por
brotes de erupciones cutáneas rojizas, escamosas, engrosamiento de las uñas y punteado ungular. La
artritis habitualmente afecta a las articulaciones de los dedos de la mano y del pie, aunque también puede
afectar a otras articulaciones, incluso las caderas y la columna vertebral. Las articulaciones pueden hincharse
y deformarse cuando la inflamación es crónica. Los sÃ−ntomas articulares y cutáneos pueden aparecer y
desaparecer conjuntamente.
• Artritis debidas a cristales
La acumulación de cristales en las articulaciones es la causa de la gota y la pseudogota, caracterizadas por
inflamación articular (artritis) y dolor. En ambas enfermedades se acumulan distintos tipos de cristales.
• Gota
La gota es un trastorno caracterizado por ataques repentinos y recidivantes de artritis muy dolorosa, causados
por la acumulación de cristales de urato monosódico, que se produce en las articulaciones debido a un nivel
de ácido úrico en sangre elevado (hiperuricemia).
La inflamación articular puede volverse crónica y deformante tras ataques repetidos. Casi el 20% de los
afectados de gota desarrollan cálculos renales. Los valores de ácido úrico aumentan de forma anormal
cuando los riñones no pueden excretarlo en cantidad suficiente. Por otra parte, el organismo también
puede producir gran cantidad de ácido úrico, a causa de una anormalidad enzimática hereditaria o de una
enfermedad como el cáncer de la sangre. Algunas enfermedades del riñón, asÃ− como ciertos fármacos,
deterioran la capacidad de los riñones para excretar ácido úrico.
El diagnóstico de la gota se basa en la observación de los sÃ−ntomas caracterÃ−sticos (dolores intensos y
repentinos en una o más articulaciones, sobre todo por las noches, inflamación del dedo gordo del pie,
causando lo que se denomina podagra), formación de tofos (de urato monosódico) en la articulación del
dedo gordo del pie y alteraciones renales (formación de cálculos de ácido úrico). Un exceso de ácido
úrico en sangre apoya el diagnóstico. Pero el diagnóstico de confirmación se basa en la identificación
de estos cristales de urato en forma de aguja en una muestra de lÃ−quido articular.
• Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico o pseudogota
De etiologÃ−a desconocida y caracterizada por el depósito de cristales de pirofosfato cálcico deshidratado,
que cursa con ataques intermitentes de dolor y artritis, causados por la acumulación de dichos cristales.
La enfermedad aparece en personas de edad avanzada y afecta de igual modo a varones y mujeres. A veces
causa degeneración de las articulaciones afectadas.
Aunque se desconoce su etiologÃ−a se relaciona con otras enfermedades, como las que cursan con valores
anormalmente altos de calcio en sangre, a consecuencia de un aumento en la producción de la hormona
paratiroidea, una cifra anormalmente alta de hierro en los tejidos (hemocromatosis) o cifras anormalmente
bajas de magnesio.
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La seudogota se confunde con otras enfermedades articulares como la gota. El diagnóstico se establece
mediante la extracción con aguja del lÃ−quido de la articulación inflamada. En el lÃ−quido articular se
encuentran cristales compuestos de pirofosfato de calcio. Las radiografÃ−as también apoyan el
diagnóstico, ya que los cristales de pirofosfato de calcio (a diferencia de los cristales de urato) no dejan pasar
los rayos X y aparecen como depósitos blancos en la radiografÃ−a.
• Otras alteraciones de las articulaciones
• Sinovitis vellonodular pigmentada
Esta enfermedad se manifiesta por una proliferación benigna de la sinovial. Puede ser localizada, formando
un nódulo que contiene células gigantes y grupos de histiocitos con abundante hemosiderina.
La enfermedad difusa puede afectar a la rodilla y a la cadera y se observa en el lÃ−quido sinovial unas
vellosidades hiperplásicas que forman como una barba de color anaranjado. Estas vellosidades están
formadas por sinoviocitos hiperplásicos. El color anaranjado lo da la hemosiderina.
• Ganglión
Se produce en el dorso de la muñeca, alrededor de las articulaciones o vainas tendinosas. Se produce por
cambios mixoides del tejido fibroso con formación de quistes que contiene un lÃ−quido claro viscoso.
• Bursitis
La bursitis es la inflamación con dolor de una bolsa (un saco aplanado que contiene lÃ−quido sinovial y que
facilita el movimiento normal de algunas articulaciones y músculos, reduciendo la fricción).
Las bolsas están localizadas en los puntos de fricción, especialmente donde hay tendones o músculos que
pasan por encima del hueso (prominencias óseas). Aunque una bolsa contiene muy poco lÃ−quido, si se
lesiona puede inflamarse y rellenarse de más cantidad.
La bursitis puede originarse por el uso excesivo de una articulación de manera crónica, de heridas, gota,
pseudogota…; aunque los hombros son los más propensos a la bursitis, también se inflaman
frecuentemente las bolsas de los codos, las caderas, la pelvis, rodillas, dedos del pie y talones.
La bursitis causa dolor y tiende a limitar el movimiento, pero los sÃ−ntomas van a depender de la
localización de la bolsa inflamada.
• PatologÃ−as de los músculos
Las miopatÃ−as, o enfermedades de los músculos, constituyen un grupo de afecciones, de carácter
heterogéneo, que tienen en común la afectación de los músculos esqueléticos.
• Distrofias
Es un grupo de enfermedades genéticas caracterizadas por atrofia progresiva de los músculos
esqueléticos simétricos, sin evidencia de afectación del tejido neural. En todas las formas de distrofia
muscular existe una pérdida insidiosa de fuerza con incapacidad y deformidad progresivas, aunque cada
tipo difiere en los grupos de músculos afectos, la edad del comienzo, la rapidez de progresión y el tipo de
herencia genética. Se desconoce su etiologÃ−a, pero parece radicar en un error congénito del
metabolismo.
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Cursan con debilidad muscular que impide a estos músculos la realización correcta de movimientos de
contracción y relajación, lo que lleva a incapacidad completa.
• MiopatÃ−as metabólicas
Trastornos musculares desencadenados por la utilización por el músculo de la glucosa y ácidos grasos
como fuentes de energÃ−a.
Producen un sÃ−ndrome agudo de mialgia, miólisis y mioglobinuria, que se acompaña de debilidad
muscular crónica y progresiva. Pueden dar lugar a la aparición de calambres.
• Miastenia grave
Trastorno inmunológico caracterizado por fatiga anormal de los músculos esqueléticos, que se asocia a
una deficiencia de los receptores de acetilcolina en la placa terminal, lo cual altera la conducción del impulso
nervioso hacia las fibras musculares. Puede ser de carácter generalizado o afectar a grupos de músculos
como los faciales, motores del ojo, laringe, faringe y respiratorios. Es normalmente progresivo y origina
parálisis respiratoria.
• Miositis
Lesión de las células musculares producidas por bacterias, virus, parásitos u hongos. Puede afectar a uno
o más músculos, y en los músculos enfermos puede presentarse en forma de lesiones focales o disfusas;
en los focos suele haber infiltración de células inflamatorias.
• Tumores de los músculos
• Desmoide (fibromatosis muculoapineurótica):
Proliferación neoplásica de tejido fibroso. Estos tumores no provienen de las fibras musculares sino de las
estructuras musculoaponeuróticas del cuerpo; son tumores del tejido conectivo de sostén de los
músculos.
Estas lesiones se presentan como masas unicéntricas, de color gris blanco, duras, no encapsuladas, de
contornos vagos, que varÃ−an desde nódulos de 1 a 2 cm de diámetro hasta 15 cm.
• Mioblastoma:
Es una lesión generalmente pequeña, de Ã−ndole incierta y de origen histológico desconocido. Se
presenta en piel, mucosas o lengua, pero también puede aparecer en otros lugares.
Estos tumores suelen ser nódulos bien circunscritos, redondos, de color gris a amarillo, y de 2 a 3 cm de
diámetro. Histológicamente son grandes células redondas o poligonales dispuestas en masas difusas o
cordones; las células aisladas poseen abundante citoplasma acidófilo y rosáceo, y núcleos pequeños.
• Rabdomiosarcoma
Tumor muy maligno, derivado de las células primitivas del músculo estriado; de localización preferente
en cabeza y cuello, tracto genitourinario, extremidades, paredes del organismo y retroperitoneo. En algunos
casos se manifiesta a raÃ−z de un traumatismo. Los sÃ−ntomas de inicio dependen de la localización del
tumor y son indicativos de destrucción tisular en el órgano en cuestión; pueden ser disfagia, metrorragia,
hematuria y obstrucción del flujo urinario.
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Se conocen tres tipos clÃ−nicos histológicos:
• Pleomórfico adulto.
• Alveolar embrionario.
• Botrioide embrionario.
• PatologÃ−a de tejidos blandos (tejido conjuntivo y graso)
Obesidad: aumento patológico del tejido graso, normalmente debido a la ingesta de alimentos. En los
hombres se observa un aumento del tejido graso en tronco y abdomen. En las mujeres este aumento se observa
en nalgas, muslos, pelvis y brazos.
Se trata de una hipertrofia e hiperplasia de las células grasas debido a un problema de balance. Está
aumentado lo ingerido en relación con el gasto.
Caquexia: es debida a una alimentación insuficiente en cantidad o calorÃ−as. La musculatura está muy
reducida y los espacios intercostales hundidos. La piel está pálida, seca y frÃ−a. Los órganos internos han
disminuido también de peso. Existe hipoproteinemia e hipoglucemia.
Microscópicamente se aprecia un depósito de hierro en el sistema reticuloendotelial.
Tumores de las partes blandas:
Tejido original
Fibras colágenas
Fibras musculares lisas
Fibras musculares estriadas
Vasos
Tejido adiposo
Mesotelio articular
Benigno
Fibroma
Leiomioma
Rabdomioma
Angioma
Lipoma
Sinovioma
Maligno
Fibrosarcoma
Leiomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
Angiosarcoma
Liposarcoma
Sinovioma maligno
• PatologÃ−a del colágeno
• Están afectadas las fibras colágenas.
• Evolución de un proceso inflamatorio, que comienza con una inflamación fibrinoide:
• Fibrinoide como impregnación hialina: fusión de las fibras colágenas (ej: nódulos de
Aschoff).
• Fibrinoide como precipitación hialina: existe una infiltración en las fibras colágenas. Se infiltra
plasma, proteÃ−nas y fibrina.
• Necrosis fibrinoide: a consecuencia de una reacción celular que termina en una esclerosis.
Esta enfermedad es de base inmunológica. El antÃ−geno es desconocido y los anticuerpos contra el propio
tejido se pueden demostrar en algunas enfermedades:
• Fiebre reumática
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• Artritis reumatoide
• Espondiliosis anquilopoyética
• Lupus eritematoso: colagenosis recidivante que predomina en mujeres entre los 20-30 años y que
se caracteriza por una inflamación de las articulaciones, poliserositis, manifestaciones en corazón,
piel y riñones.
• Esclerodermia: enfermedad crónica progresiva, de la piel y órganos internos, es recidiva y
frecuente en mujeres de 30-50 años. Su evolución es larga, de 5 a 15 años.
Se caracteriza por degeneración fibrosa del tejido conjuntivo de la piel, de los pulmones y los órganos
internos, especialmente el esófago y los riñones.
Los sÃ−ntomas iniciales más frecuentes son alteraciones cutáneas de la cara y los dedos de las manos.
También se produce un fenómeno de Raynaud con endurecimiento gradual de la piel e hinchazón de las
porciones distales de las extremidades.
En las fases iniciales esta enfermedad puede confundirse con la artritis reumatoide.
A medida que la enfermedad progresa se observa deformidad en las articulaciones con dolor en la
movilización de las mismas. Las alteraciones cutáneas son edemas, seguidos de palidez; a continuación la
piel se va endureciendo y finalmente sufre una ligera pigmentación, quedando fijada a los tejidos
subyacentes. En esta fase, la piel de la cara aparece tersa y brillante y constituye una especie de máscara.
La esclerodermia puede ser benigna si no son afectados los órganos viscerales. Además se puede producir
esclerodactilia con acortamiento de las falanges distales de los dedos y retracción cutánea en las yemas de
los dedos.
La participación de los órganos internos da lugar a una fibrosis pulmonar intersticial con cor pulmonale. El
esófago se encuentra dilatado, con rigidez de la pared. En el riñón puede observarse alteraciones del tipo
nefrosclerosis maligna o lupus eritematoso.
• Dermatomiositis: se da en mujeres de edad media, existe fiebre y debilidad muscular. No se
encuentran alteraciones cutáneas especÃ−ficas, a veces se presentan manifestaciones tales como el
lupus eritematoso. En el examen histológico vemos que la musculatura esquelética presenta
alteraciones degenerativas e incluso necrosis con infiltrados linfocelulares secundarios. En estadios
finales aparece esclerosis. Estos pacientes suelen fallecer por una neumonÃ−a por aspiración,
consecuencia del fallo de la musculatura de la deglución.
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