TUMORES MALIGNOS Linfoma El linfoma esplénico es el tumor

TUMORES MALIGNOS
Linfoma
El linfoma esplénico es el tumor maligno esplénico más frecuente. El linfoma
primario esplénico es raro (normalmente es no Hodgkin de células pequeñas
tipo B), mientras que la afectación secundaria por el linfoma es elevada, así el
25% de los linfomas no Hodgkin y el 33% de los linfomas de Hodgkin tienen
afectación esplénica.
Macroscópicamente hay varios patrones: infiltrativo sin claras masas definidas
(caso 19), miliar (pequeños focos < 2 cm) y masivo con presencia de una o
varias lesiones focales dentro del bazo (caso 20). Adicionalmente las lesiones
pueden ser secundariamente quísticas por la necrosis masiva interna tumoral.
Los tipos histológicos son: de células grandes, de células pequeñas, de bajo
grado con leucemia y la enfermedad de Hodgkin.
En general son lesiones hipodensas por TC e isointensas en las secuencias
potenciadas en T1 y en T2. En las lesiones agresivas o tras la radioterapia
pueden verse calcificaciones.
Angiosarcoma
También llamado hemangiosarcoma, hemangioendotelioma o sarcoma
endotelial, es muy infrecuente y tiene un pronóstico muy malo (tan sólo el 20%
de los pacientes sobreviven 6 meses después del diagnóstico). Puede ser
secundario a la exposición al thorotrast.
Clínicamente cursa con dolor abdominal, masa en el hipocondrio izquierdo,
fiebre, pérdida de peso, anemia y coagulopatía de consumo. Hasta en el 33%
de los casos se produce rotura esplénica.
Los pacientes afectos de angiosarcoma esplénico típicamente presentan
esplenomegalia masiva con presencia de masas focales redondeadas o
irregulares de bajo coeficiente de atenuación y heterogéneas. En el interior de
las lesiones podemos ver áreas quísticas o necróticas, también podremos ver
áreas que se realzan tras la administración de contraste endovenoso.
Metástasis
La afectación metastásica esplénica es poco habitual, probablemente por la
ausencia de linfáticos esplénicos aferentes, cambios periódicos del tamaño
esplénico y el filtrado sanguíneo por parte de los pulmones e hígado. Así en
estudios autópsicos de pacientes con carcinoma, en el 1-9% de los casos se
encuentran metástasis.
La diseminación hematógena es la más habitual, en general son pacientes con
enfermedad diseminada (afectación de tres o más órganos). Los más
frecuentes son el pulmón y la mama, aunque el tumor que proporcionalmente
más disemina al bazo es el melanoma (34% de casos con melanoma tienen
metástasis esplénicas en autopsias).
La afectación directa por vecindad es poco frecuente, lo veremos en pacientes
con neoplasias gástricas, colónicas, pancreáticas y renales.
El patrón radiológico más habitual es el de nódulos múltiples si bien también
puede verse afectación difusa. Por TC se trata de lesiones hipodensas y
redondeadas (caso 22). Algunas lesiones por su rápido crecimiento con
autoinfarto y/o necrosis aparecen característicamente quísticas (caso 21), en
cuyo caso pensaremos en: ovario, mama, endometrio y melanoma. Cuando
hay calcificaciones (muy raras), pensaremos en adenocarcinoma mucinoso.
Otros
Fibrosarcoma
Leiomiosarcoma
Teratoma maligno
Histiocitoma fibroso maligno
Cistoadenocarcinoma mucinoso
MISCELANEA
Sarcoidosis
La afectación esplénica por sarcoidosis es relativamente frecuente (24-59% de
los pacientes). En general es asintomática si bien cuando la afectación es
severa puede cursar con molestias abdominales, fiebre, mal estar general,
hiperesplenismo e incluso rotura esplénica.
Cursa con esplenomegalia moderada/leve en 60% de los casos. Hasta un 25%
de los casos con afectación esplénica por sarcoidosis tienen radiografía de
tórax normal.
Por TC veremos esplenomegalia con realce heterogéneo de contraste por la
presencia de múltiples lesiones nodulares de pequeño tamaño (caso 23) que
permanecen hipodensas en fases retardadas. En un 15% de los casos
veremos lesiones granulomatosas (nódulos densos).
Infarto esplénico
El infarto esplénico puede ser de origen venoso o arterial. Entre las causas
vasculares arteriales de infarto esplénico encontramos: enfermedades
embolicas, ateroesclerosis, arteritis, aneurisma de arteria esplénica, anemia de
células falciformes, torsión esplénica, pancreatitis y adenocarcinoma de
páncreas.
Clínicamente cuando el infarto esplénico es de pequeño tamaño son
asintomáticos, mientras que si son grandes producen dolor en el hipocondrio
izquierdo, fiebre e irritación diafragmática.
El aspecto por TC dependerá del tiempo de evolución del infarto. En general
forma ovoidea si bien puede ser irregular. Balcar describe cuatro fases en el
infarto esplénico: hiperaguda (día 1), aguda (días 2-4), subaguda (días 4-8) y
crónica (2-4 semanas). En la fase aguda aparece un área hipodensa en
estudios basales. En la fase aguda y subaguda aparecen áreas focales bien
delimitadas, aunque pueden ser de contornos imprecisos sin captación de
contraste (caso 24), mientras que en la fase crónica el infarto gradualmente
disminuye de tamaño recuperando su atenuación.
Se producen infartos crónicos en la anemia de células falciformes que
frecuentemente cursa con calcificaciones esplénicas. Los pacientes afectos de
SIDA tienen predisposición mayor a presentar infartos esplénicos agudos
espontáneos.
Anemia de células falciformes
La enfermedad de Sickle (anemia de células falciformes) es común dentro de la
población negra con una prevalencia de 0.2% en la forma homocigótica y del 810% en la forma heterocigótica.
Resultado de episodios repetidos de infartos esplénicos el bazo se contrae y se
producen depósitos microscópicos difusos de calcio y hierro (caso 25).
También se pueden producir crisis de secuestro esplénico agudo que cursan
característicamente con esplenomegalia y múltiples áreas periféricas
hipodensas (caso 26). Ocasionalmente puede producirse rotura esplénica.
Hemocromatosis
En pacientes afectos de hemocromatosis es característico el aumento de la
densidad esplénica en las formas secundarias, mientras que en las formas
primarias la densidad es normal. La resonancia magnética es más sensible que
la TC para demostrar la existencia de depósitos de hierro.
Amiloidosis
Existen dos tipos macroscópicos de afectación esplénica por amiloidosis, la
forma nodular que afecta a los folículos linfoides y la forma difusa con
infiltración de la pula roja. Se han descrito algunos casos de rotura espontánea
esplénica en pacientes con amiloidosis.
Por TC se ve una disminución de la densidad global del bazo con realce de
contraste. Cuando la amiloidosis es primaria pueden aparece calcificaciones
extensas.
Peliosis
La peliosis es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de múltiples
espacios vasculares, asociándose al uso de anabolizantes, anticoagulantes
orales, tuberculosis, neoplasias diseminadas, inyección de thorotrast y
pacientes con SIDA.
Por TC normalmente son lesiones pequeñas, hipodensas que pueden confluir
formando grandes masas multiloculadas con septos que presentan un realce
variable. El comportamiento por resonancia magnética dependerá de la
cantidad de sangre existente en la lesión. La rotura esplénica también es una
eventualidad posible.
Enfermedad de Gaucher
La enfermedad de Gaucher es una enfermedad enzimática autosómica
recesiva que afecta a la glucocerebrosidasa condicionando acúmulo de
glucocerebrosidasa en las células del sistema reticuloendotelial ocasionando
hepatoesplenomegalia.
En las secuencias potenciadas en T1 es hipointenso con respecto al bazo
normal, mientras que en las secuencias potenciadas en T2 la señal es
intermedia saldo los clusters de células de Gaucher que son hipointensos en
T2 e isointensos en T1.
En los pacientes afectos de enfermedad de Gaucher son frecuentes los infartos
esplénicos y la fibrosis que pueden condicionar una apariencia multifocal.
Cuerpos de Gamma-Gandy
Son nódulos sideróticos localizados en bazo (caso 27). La causa más habitual
es la hipertensión portal si bien también pueden verse en otras situaciones
clínicas como: anemia de células falciformes, hemocromatosis adquirida,
hemoglobinuria paroxística nocturna y angiosarcoma.
Por ecografía los cuerpos de Gamma-Gandy son focos ecogénicos,
puntiformes diseminados de forma difusa por el bazo que pueden dar o no
sombra acústica posterior en función del grado de calcificación.
También se pueden ver focos hiperecogénicos en el bazo en pacientes con
sarcoidosis, histoplasmosis, tuberculosis e infección diseminada por
Pneumocystis carinii.
La resonancia magnética es la técnica más sensible en la detección de los
cuerpos de Gamma-Gandy.
Hematopoyesis extramedular
Es muy poco frecuente en pacientes adultos. Puede asociarse a: mielofibrosis,
anemias hemolíticas crónicas, carcinomatosis diseminada, mieloma múltiple y
enfermedad de Albers-Schönber.
Radiológicamente aparecen masas focales dentro del bazo o el hígado
simulando neoplasias. La densidad, ecogenicidad y/o intensidad de señal van a
depender de la evolución de la hematopoyesis.