FENILBUTIRATO

FENILBUTIRATO
Servicio Canario de la Salud
Hospital Universitario Materno Infantil
Las Palmas de Gran Canaria
INFORME PARA LA C.F.T.
Autor: Hernández Y Noviembre de 2004
Nombre genérico: Fenilbutirato de sodio
Nombre comercial: (AMMONAPS®)
Grupo terapéutico: A16AX
Presentación comercial: 1 g de AMMONAPS gránulos contiene 940 mg de
fenilbutirato sódico
Solicitud.
Dr. Marti
Servicio: neurología
Fecha: 21/07/03
Indicaciones terapéuticas
Fenilbutirato sódico está indicado en terapia complementaria en los trastornos de
los ciclos de la urea, con déficit de carbamilfosfato sintetasa, ornitin transcarbamilasa o
arginín succinico sintetasa.
Posología
La dosis diaria debe ser ajustada individualmente en función de la tolerancia a las
proteínas y la ingesta diaria de proteínas necesaria para el crecimiento y el desarrollo.
Las dosis utilizadas habitualmente en la práctica clínica son:
 Niños de peso < de 20 Kg: 450-600 mg/kg/día
 Niños de peso >de 20 Kg, adolescentes y adultos: 9.9-13.0 g/m2/día.
No se ha establecido la seguridad y eficacia de dosis superiores a 20 g/día.
La dosis total diaria debe ser dividida en cantidades iguales y administrada durante
cada comida y biberón.
Mecanismo de acción
Fenilbutirato de sodio es un profármaco y se metaboliza rápidamente a
fenilacetato. El fenilacetato se conjuga con glutamina, complejo que se excreta por vía
renal. El complejo fenilacetil-glutamina da lugar a un vehículo alternativo para
favorecer la excreción de nitrógeno. Por cada gramo de fenilbutirato de sodio
administrado son producidos entre 0.12-0.15 g de nitrógeno de fenilacetil-glutamina.
Perfil farmacocinético
Absorción: se absorbe rápidamente en ayunas, en efecto se detectan niveles
cuantificables a los 15` tras la toma ; el tiempo medio para alcanzar la Cmáx es de 1h
30`, siendo ésta del orden de 1mmol/l.
Distribución: el volumen de distribución es de 0.2 l/kg
Metabolismo: el fenilbutirato se oxida a fenilacetato que se combina por reacción
enzimática a la glutamina para formar la fenilacetil-glutamina. El fenilacetato también
es hidrolizado por las esterasas en el hígado y la sangre. La vida media de eliminación
de fenilbuturato es de 0,8 h.
Eliminación: el 80-100% del fármaco es excretado por el riñón en 24 h, así como el
producto conjugado fenilacetil-glutamina.
Efectos adversos
Las reacciones adversas observadas mas frecuentemente fueron las siguientes:
amenorrea, ciclos mestruales irregulares (23% de las mujeres con ciclo mestrual) ,
disminución del apetito (4%), mal olor corporal probablemente imputable al metabolito
(3%) y sabor desagradable o rechazo del producto( 3%).
Se debe de utilizar con precaución en pacientes con insuficiencia cardiaca
congestiva, insuficiencia renal grave y en pacientes que presenten una retención de
sodio y edemas debido a que AMMONAPS contiene 124 mg o 5,4 mmol de sodio por
gramo de fenilbutirato.
Conclusiones
Basándonos en los datos disponibles de seguridad y eficacia de fenilbutirato y
del limitado arsenal terapéutico existente para el tratamiento de los trastornos del ciclo
de la urea , se considera que el fármaco debe de estar disponible en el hospital para
todas las metabolopatías que cursen con hiperamonemia.
Bibliografía:
1. Desórdenes del ciclo de la urea. AMMONAPS® .Orphan Europe.
2. Catálogo de especialidades farmacéuticas. Consejo general de colegios oficiales
de farmacéuticos. 2004
3. Monografía AMMONAPS® .Orphan Europe.
4. AMMONAPS. Scientific discusión. EMEA 2000.