Flegmasía Cerúlea Dolens: a propósito de un caso.

Flegmasía Cerúlea Dolens: a propósito de un caso.
Fraga Pastorini, J; Arribas Diaz A; Aparicio Martinez, C; Gonzalez Garcia, A; Del Rio
Prego, A. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Madrid 2013.
Introducción:
La Flegmasía cerúlea dolens (FCD) es una presentación rara y grave de una trombosis
venosa profunda (TVP) que se caracteriza por dolor súbito, edema y cianosis de la
extremidad como resultado de una obstrucción severa al flujo venoso que desencadena
un aumento de presión en el sistema venoso que supera al capilar, logrando
comprometer la circulación arterial con la consiguiente isquemia arterial y pérdida de la
extremidad o acabando frecuentemente en shock, embolia pulmonar y muerte. El
diagnóstico suele ser difícil de establecer a la cabecera del paciente aunque un estudio
mediante Ecografía dúplex confirma rápidamente el cuadro clínico. Los factores
predisponentes incluyen neoplasias, cirugía, traumatismos, inmovilización, estados de
hipercoagulabilidad, embarazo, tratamiento con estrógenos, cateterización venosa
femoral, trombocitopenia inducida por heparina, TVP previas y venulitis, entre otros.
En la actualidad, y a pesar de que no hay estudios aleatorizados disponibles y las
directrices para el tratamiento todavía no están claramente documentadas, tres opciones
terapéuticas se recomiendan, solas o en combinación: terapia anticoagulante,
trombólisis guiada por catéter (TGC) y trombectomía mecánica percutánea (TMP). Se
necesitan estudios prospectivos para establecer las mejores opciones de tratamiento, sin
embargo, a la espera de dichos estudios, se recomienda un enfoque altamente
individualizado para el tratamiento de estos pacientes.
Caso clínico:
Paciente varón de 70 años, diabético tipo II diagnosticado en 2003, hipertenso,
dislipemico y fumador de mas de 20 años de evolución, con diagnóstico reciente de
síndrome Parkinsoniano y depresión, con antecedente quirúrgico de colecistectomía en
2004.
En tratamiento con Metformina 850 mg, Insulina lispro, Losartan 100 mg, Doxazosina
4 mg, Amlodipino 10 mg, Fenofibrato 145 mg, Carbidopa, Levodopa, Omeprazol 20
mg, Mirtazapina 60 mg, Alprazolam 1mg y Duloxetina 30 mg.
Acude a Urgencias por dolor de inicio súbito, tipo punzante, muy intenso, localizado en
MII de unas 24 horas de evolución, acompañado de tumefacción y calor en todo el
miembro, refiriendo parestesias en pie y pierna, sin irradiaciones al resto del cuerpo. A
su llegada no refiere disnea ni dificultad respiratoria, sin tos ni expectoración. Sin dolor
torácico ni abdominal. Sin fiebre ni sensación distérmica. Niega traumatismo ni
inmovilización prolongada en días previos.
Exploración física:
Paciente orientado en tiempo, espacio y persona, afebril, estable hemodinámicamente,
con tendencia a la hipertensión arterial, normo hidratado y normo coloreado.
Sin IY, AC: rítmico, sin soplos ni extratonos. AP: murmullo vesicular conservado, sin
ruidos patológicos. Abdomen con RHA de frecuencia e intensidad normal, blando,
depresible, indoloro a la palpación, sin palparse masas ni megalias.
MMII: MII: Edema, calor y empastamiento desde raíz de dedos hasta raíz de muslo,
coloración azulada cianótica, sin pulsos distales ni poplíteo izquierdo, pulso femoral
grado 2. Doloroso a la palpación en pierna y muslo. MID: sin alteraciones, pulsos
grado 3 a todos los niveles.
ECG: Ritmo sinusal a 82 lpm con eje normal a 45º sin alteraciones de la repolarización.
Radiografía de tórax: ICT normal, sin datos de ICC ni otros hallazgos patológicos.
Análisis de sangre:
Hemograma:
13400 leucocitos, formula normal. Hemoglobina 14,1 g/dl. Hematocrito 42%. Número
total de plaquetas 302.000, Volumen plaquetar medio 9,3 fl.
Bioquímica:
Glucosa 228 mg/dl, Urea 62 mg/dl, Creatinina 1,1 mg/dl, Na 137 mmol/L, K 3,3
mmol/l.
Coagulación:
INR 0,97, TTPA 28,2 sg, TTP Ratio 0,94, Fibrinógeno derivado 620 mg/dl, Dímero D
3155 g/L.
Se le realiza Ecografía Doppler venosa donde se visualiza trombosis a nivel de vena
tibioperonea, vena poplítea ,vena femoral, vena iliaca externa, interna y común así
como venas safena mayor y menor izquierdas.
Dada la situación clínica del paciente se decide realización de TGC y colocación de
Filtro de vena cava (FVC) temporal. A través de abordaje yugular derecho se realiza
colocación de FVC (Celec-Cook) en vena cava inferior infrarrenal. Se avanza guía
hidrofílica hasta vena poplítea izquierda y se realiza venografía que confirma TVP con
trombo oclusivo en vena femoral y vena iliaca externa, interna y común. Se realiza
angioplastia y maceración del trombo con balón de 9 mm en sector femoroplíteo y de 12
mm en sector iliaco, a continuación se introduce dispositivo de trombofragmentación
mecánico (Arrow-Trerotola) sobre guía a lo largo de todo el sector trombosado con
infusión simultanea de Urokinasa 500.000 UI y tromboaspiración mediante sistema
Aspirx extrayéndose a bolsa una buena parte del material trombótico previamente
fragmentado. Se realiza venografía de control visualizándose trombo residual en vena
femoral e iliaca externa y común con oclusión completa de vena iliaca interna. Se
finaliza el procedimiento y se inicia perfusión de Heparina no fraccionada hasta obtener
un TTP ratio entre 2,5 y 3,5 y se mantiene perfusión fibrinolítica a razón de 100.000 UI
de Urokinasa/hora durante 24 horas.
A las 24 horas del procedimiento el paciente persiste con la misma sintomatología. Se
repite una segunda sesión de trombolisis y trombectomía mediante el mismo
procedimiento observándose tras la misma estenosis residual en vena iliaca común por
lo que se realiza angioplastia con balón de 12 mm previo bolo de 200000 UI de
Urokinasa. Ante la persistencia de estenosis significativa se coloca Stent autoexpandible
de 14 mm en vena iliaca común. A las 24 horas del procedimiento no se observa
mejoría clinica por lo que se repite venografía objetivándose trombosis intra Stent.
Seguidamente se realiza trombectomía mecánica e infusión directa de 200.000 UI de
Urokinasa y angioplastia con balón de todo el eje iliaco izquierdo. Se mantiene
perfusión de HNF y fibrinolíticos durante las siguientes 24 horas. A las 48 horas el
paciente comienza a mostrar mejoría clínica.
Durante el ingreso se realizó estudio de trombofilia y despistaje de neoplasias que
fueron ambos negativos. Tras 72 horas más de ingreso se decide alta hospitalaria,
anticoagulación con HBPM (Tinzaparina sódica 0,9 ml 18.000 UI anti Xa) y control en
consultas. Al mes de seguimiento el paciente mantiene buena evolución clínica. Se
realiza EcoDoppler venoso de control sin visualizarse retrombosis, con zonas de
persistencia de trombo no oclusivo en vena iliaca externa y vena femoral, manteniendo
permeabilidad del stent, por lo que se retira el FVC y se inicia anticoagulación oral con
Acenocumarol para INR entre 2 y 3.
Discusión:
La FCD es una presentación poco habitual de TVP pero con elevado índice de
complicaciones, por lo que requiere un alto nivel de sospecha clínica y un tratamiento
rápido y oportuno. La literatura demuestra que numerosos factores se han asociado a la
FCD, siendo los trastornos de la coagulación y las neoplasias los mas importantes. En
este caso, el estudio tanto de trombofilias como de malignidad no pudo atribuirse como
el causante de la misma y otras explicaciones, como el tratamiento antidepresivo tanto
con Duloxetina como Mirtazapina que recibía este paciente, podrían haber sido los
desencadenantes del problema. El diagnóstico precoz de la FCD es fundamental para
poder instaurar de forma inmediata un tratamiento agresivo de desobstrucción venosa y
así evitar la perdida de la extremidad o incluso la muerte, y en este punto la sospecha
clínica y la Ecografía Doppler juegan un papel fundamental. En este caso, el cuadro
clínico permitió un único estudio ecográfico para confirmar el diagnóstico y determinar
la conducta a seguir, lo cual selló la buena evolución del paciente. Si bien durante el
primer procedimiento terapéutico no se obtuvo un resultado óptimo, tanto imagenlógico
como clínico, permitió una aproximación terapéutica rápida y una base para futuras
intervenciones. De esta forma, el objetivo fundamental del tratamiento de la FCD va
dirigido principalmente a restaurar la circulación venosa y así evitar la gangrena, un
síndrome compartimental o prevenir la embolia pulmonar y la muerte. Actualmente el
tratamiento de primera línea es controvertido, para algunos autores basta con
tratamiento médico mediante medidas de soporte hidroelectrolítico y trombolisis
sistémica y para otros como Kutsukata y cols. es indicación inmediata de tratamiento
quirúrgico. En este caso optamos por un tratamiento multimodal desde un manejo
inmediato con medias posturales y tratamiento anticoagulante seguido de trombolisis
por vía venosa endovascular, combinando fibrinolíticos locales, trombolisis mecánica,
angioplastia venosa y colocación de stents, dado que ha demostrado una alta tasa de
repermeabilizaciones (superior al 70-80%) en varios estudios.
La FCD es una enfermedad altamente letal, pero tratable y cuanto más precoz sea su
intervención mas favorable será el pronóstico.
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