ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES PARALISIS CEREBRAL DEFINICIÓN

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
PARALISIS CEREBRAL
DEFINICIÓN
Se define como un trastorno neuromotor no progresivo debido a una lesión o una
anomalía del desarrollo del cerebro inmaduro. La Parálisis Cerebral no es progresiva.
Existen muchos tipos. Las vamos a clasificar siguiendo cuatro criterios:
Según el tipo:

Espasticidad (Espásticos): aumento exagerado del tono muscular (hipertonía),
por lo que hay movimientos exagerados y poco coordinados. Afecta al 70-80% de los
pacientes.

Atetosis (Atetósicos): se pasa de hipertonía a hipotonía, por lo que hay
movimientos incoordinados, lentos, no controlables. Estos movimientos afectan a las
manos, los pies, los brazos o las piernas y en algunos casos los músculos de la cara y la
lengua, lo que provoca hacer muecas o babear.

Ataxia: sentido defectuoso de la marcha y descoordinación motora tanto fina como
gruesa. Es una forma rara en la que las personas afectadas caminan inestablemente,
poniendo los pies muy separados uno del otro

Mixto: es lo más frecuente, manifiestan diferentes características de los anteriores
tipos. La combinación más frecuente es la de espasticidad y movimientos atetoides.
Según el tono:




Isotónico: tono normal.
Hipertónico: aumento del tono.
Hipotónico: tono disminuido.
Variable.
Según la parte del cuerpo afectada:

Hemiplejía o Hemiparesia: se encuentra afectada uno de los dos lados del
cuerpo.

Diplejía o diparesia: la mitad inferior está más afectada que la superior.

Cuadriplejía o cuadriparesia: los cuatro miembros están paralizados.

Paraplejía o Paraparesia: afectación de los miembros inferiores.

Monoplejía o monoparesia: se encuentra afectado un sólo miembro.

Triplejía o triparesia: se encuentran afectados tres miembros.
Según el grado de afectación:



Grave: no hay prácticamente autonomía.
Moderada: tiene autonomía o necesita alguna ayuda asistente.
Leve: tiene total autonomía.
Es muy difícil que un paralítico cerebral pueda encuadrarse de forma clara en un tipo
clasificatorio.
ETIOLOGÍA
Muchos de los casos de Parálisis Cerebral no tienen una causa conocida. El trastorno se
produce ante un desarrollo anormal o un daño en las regiones cerebrales que controlan
la función motora.
Factor
Familiar
Prenatal
Causa
Predisposición genética
Hipoxia: falta de oxígenoRubeola
Exposición a rayos x
Diabetes
Incompatibilidad sanguínea. Incompatibilidad Rh.
Perinatal
Desprendimiento de la placenta
Prematuros
Anoxia: estado de oxigenación insuficiente.
Trauma
Postnatal
Enfermedades infecciosas
(10 – 20%) Accidentes cardiovasculares
Meningitis
EPIDEMIOLOGÍA
Es la causa más frecuente de discapacidad física en los niños después de haberse
instaurado la vacuna de la poliomielitis. Se presenta en dos de cada 1.000 nacidos vivos.
Puede afectar a niños y a niñas de cualquier raza y condición social.
CUADRO CLÍNICO
Los síntomas más importantes son las alteraciones del tono muscular y el movimiento,
pero se pueden asociar otras manifestaciones:



Problemas visuales y auditivos.
Dificultades en el habla y el lenguaje.
Alteraciones perceptivas:
Agnosias: Alteración del reconocimiento de los estímulos sensoriales.
Apraxias: Pérdida de la facultad de realizar movimientos coordinados para un fin
determinado o pérdida de la comprensión del uso de los objetos ordinarios, lo que da
lugar a comportamientos absurdos. Incapacidad para realizar movimientos útiles.


Distractibilidad.
Diskinesia: dificultad en los movimientos voluntarios.
Las contracturas musculares que se asocian con la Parálisis Cerebral conllevan que sea
imposible que la articulación se mueva, pero también puede ocurrir que exista una falta
de tono muscular, por lo que las articulaciones pueden dislocarse ya que los músculos no
las estabilizan.
Nivel cognitivo
Aunque algunas personas con Parálisis Cerebral tienen problemas de aprendizaje, esto
no es siempre así, incluso pueden tener un coeficiente de inteligencia más alto de lo
normal.
Alteraciones visuales
El problema visual más frecuente es el estrabismo (los ojos no están alineados).
Comunicación
Va a depender fundamentalmente de su desarrollo intelectual, que hay que estimular
desde el principio. Su capacidad de hablar también dependerá de la habilidad que
adquiera para controlar los músculos de la boca, la lengua, el paladar y la cavidad bucal.
DIAGNÓSTICO
Normalmente, las primeras señales de la Parálisis Cerebral aparecen antes de los 3 años
de edad, y a menudo los padres son las primeras personas que sospechan que su niño
no está desarrollando las destrezas motores normalmente. Con frecuencia, los niños con
Parálisis Cerebral alcanzan con mayor lentitud las etapas del desarrollo como el aprender
a rodar, sentarse, gatear, sonreír o caminar.
Examen físico
Normalmente, el diagnóstico no puede realizarse hasta que el niño tiene entre 6 y 12
meses, en el que el niño debería haber alcanzado ciertas etapas de desarrollo, como
iniciar el andar, controlar las manos y la cabeza.
El médico debe verificar los síntomas descritos (desarrollo lento, tono muscular anormal y
postura irregular), poner a prueba los reflejos del niño y observar la tendencia inicial en
cuanto a la preferencia de mano.
Examen neurológico: evaluación de los reflejos y las funciones cerebrales y motoras. Los
reflejos son movimientos que el cuerpo hace de manera automática en respuesta a un
estímulo específico. Por ejemplo, si se pone al recién nacido de espaldas y con las
piernas sobre la cabeza, el bebé extenderá automáticamente sus brazos y hará un gesto
que se llama el reflejo Moro (parecido a un abrazo). Normalmente, los bebés pierden este
reflejo después de los 6 meses, pero aquellos con Parálisis Cerebral lo mantienen por
períodos anormalmente largos.
PRONÓSTICO
La Parálisis Cerebral es un trastorno de por vida que requerirá cuidado a largo plazo,
pero no afecta la expectativa de vida.
TRATAMIENTO
El niño debe ser controlado por un médico especialista en rehabilitación y tiene que ser
valorado en forma periódica:

Inicialmente cada mes hasta que cumpla los 6 meses de edad.

De los seis a los doce meses: cada dos meses.

Semestralmente hasta los 2 años de edad ó en caso de presentar alteraciones
neurológicas hasta que sea necesario y de acuerdo a su programa establecido.
Los pilares del tratamiento de la Parálisis cerebral son cuatro:
-
Terapia física.
Terapia ocupacional.
Logopedia.
Escuela (o educación compensatoria).
Terapia física
Normalmente, la terapia física comienza en los primeros años de vida, inmediatamente
después de haber realizado el diagnóstico. Se utilizan combinaciones específicas de
ejercicios para conseguir tres metas fundamentales:
1. Prevenir el deterioro o debilidad de los músculos por la falta de uso (atrofia).
2. Evitar la contractura, en la que los músculos de inmovilizan en una postura rígida y
anormal.
3. Mejorar el desarrollo motor del niño.
Terapia de conducta
Utiliza teoría y técnicas psicológicas para aumentar las habilidades del niño.
Los principales profesionales que atenderán a su hijo desde el principio serán:

Médico neonatólogo.

Pediatra.

Fisioterapeuta. Suelen utilizar métodos como el ejercicio, la manipulación, el calor
y los masajes para ayudar a que su hijo desarrolle unas pautas correctas de movimiento.
También pueden aconsejarle sobre la mejor manera de llevar, coger o colocar a su hijo, y
de cómo aprender a sentarse, permanecer de pie o caminar. Mediante la fisioterapia se
fortalecen los músculos, facilita el caminar y evita las contracturas en las articulaciones.
Mediante la terapia ocupacional el niño aprende actividades cotidianas como comer,
vestirse, etc.

Trabajador social.
Más adelante, será necesaria la participación de otros profesionales como los
pertenecientes a los Equipos de Orientación Psicopedagógica.
PREVENCIÓN
El riesgo de que su hijo padezca de Parálisis Cerebral disminuye cuando:

Ha existido un buen cuidado prenatal, ya que se puede evitar los partos
prematuros, bajo peso al nacer y las infecciones en la madre.

La madre debe estar vacunada de la rubeola.

Trauma en la cabeza.

Ictericia. Se puede tratar la ictericia del recién nacido con fototerapia·

Incompatibilidad Rh.
REHABILITACIÓN
Un adecuado plan de rehabilitación debe incluir un programa de estimulación temprana
múltiple, desde el nacimiento hasta los dos años de edad y debe proporcionar al niño la
experiencia necesaria para desarrollar al máximo su potencial psicomotor.
Cada área se debe estimular de manera adecuada, sin llegar al exceso, y estimularlo
constantemente, por lo que es muy importante la ayuda de los padres para poder
continuar el tratamiento en su casa.


Socialización
Psicomotricidad
1. Motora gruesa: Se debe conseguir que sujete bien la cabeza, que camine
solo, subir y bajar escaleras, saltar, agacharse, etc.

2. Motora fina: favorecer la coordinación viso – motora, los movimientos de las
manos se tienen que transformar en punto de atención, un objeto se debe
convertir en algo para mirar, intentar cogerlo y posteriormente manipularlo.
3. Esquema corporal: el niño debe conocer su propio cuerpo y conocer la
situación de las diferentes partes.
Lenguaje.
MIASTENIA GRAVE
La miastenia grave (MG) es un trastorno autoinmune complejo en el que los anticuerpos
destruyen las conexiones neuromusculares, lo que provoca problemas con los nervios que se
comunican con los músculos. La MG afecta los músculos voluntarios del cuerpo,
especialmente los ojos, la boca, la garganta y las extremidades.
ETIOLOGÍA
La miastenia grave puede heredarse como una enfermedad genética rara, los bebés que
nacen de madres con MG pueden adquirirla o también es posible que el trastorno se
desarrolle espontáneamente más tarde durante la niñez.
CLASIFICACIÓN
Existen tres tipos de MG en los niños, entre los que se incluyen los siguientes:

MG congénita - forma de MG no-inmune muy rara que se hereda como una
enfermedad autosómica recesiva. Esto significa que el trastorno afecta a hombres y
mujeres por igual y que para padecerlo, se necesitan dos copias del gen, una
heredada del padre y otra de la madre. Generalmente, los síntomas de la MG
congénita comienzan durante el primer año de vida del bebé y duran toda la vida.

MG neonatal transitoria - entre el 10 y el 20 por ciento de los bebés que nacen de
madres que sufren de MG pueden presentar una MG transitoria. Se produce cuando
los anticuerpos comunes en la MG atraviesan la placenta y llegan al feto en desarrollo.
La MG neonatal en general dura sólo unas pocas semanas y los bebés no presentan
un riesgo mayor de desarrollar el trastorno en los años posteriores.

MG juvenil - trastorno auto-inmune que por lo general se desarrolla en las
adolescentes, especialmente en las mujeres caucásicas (de raza blanca), que dura
toda la vida y que puede entrar y salir de la remisión. Alrededor del 10 por ciento de los
casos de MG comienzan en la adolescencia.
CUADRO CLÍNICO
Los bebés que padecen MG neonatal pueden ser débiles, con poco instinto de succión y con
dificultades respiratorias.
Los síntomas de la MG congénita pueden comenzar durante el primer año de vida, con
debilidad generalizada en los brazos y las piernas y retrasos en las habilidades motoras como
por ejemplo, gatear, sentarse y caminar. Los bebés pueden tener dificultades para
alimentarse y es posible que también tengan párpados débiles y poco control de la cabeza.
Los síntomas de la MG juvenil pueden manifestarse gradualmente durante semanas o meses.
Es posible que el niño se sienta excesivamente cansado luego de realizar actividades simples
y que comience a tener problemas masticatorios y de deglución. Además, los párpados
pueden estar tan caídos que el niño no puede ver.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la miastenia grave se realiza luego de la presentación súbita o gradual de
signos y síntomas específicos y de los exámenes de diagnóstico.
Generalmente, el diagnóstico de MG se confirma con la prueba de Tensilon, la cual consiste
en inyectarle al niño una pequeña cantidad de una medicina (Tensilon). Si el niño tiene MG,
se evidencia un aumento inmediato, pero breve, en el tono muscular.
TRATAMIENTO
Desafortunadamente, no existe aún una cura para la MG, pero a veces es posible controlar
los síntomas. La miastenia grave es un trastorno médico que dura toda la vida y la clave para
su tratamiento es la detección precoz.
El tratamiento puede incluir lo siguiente:

medicamentos

timectomía - extirpación quirúrgica del timo. El rol del timo en la MG no se comprende
en su totalidad; el procedimiento puede o no mejorar los síntomas del niño.

plasmaféresis - procedimiento mediante el cual se extraen los anticuerpos anormales
de la sangre y se transfunde la sangre del niño con anticuerpos normales de sangre
donada.
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
La atrofia muscular espinal (su sigla en inglés es SMA) es un problema degenerativo que
afecta las neuronas en la médula espinal y los nervios y que da como resultado atrofia y
debilidad muscular.
ETIOLOGÍA
La SMA es un trastorno autosómico recesivo, lo que significa que puede afectar de igual
modo tanto a hombres como a mujeres y que se necesitan dos copias del gen, una heredada
de cada progenitor, para desarrollar el trastorno.
CUADRO CLÍNICO
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Tipo I (También llamado Werdnig-Hoffman.)
Éste es el tipo más grave de SMA y puede estar presente al nacer. Los bebés tienen
problemas para sostener la cabeza, succionar, alimentarse, tragar y generalmente se mueven
muy poco. Los músculos del tórax también están afectados. Mueven la lengua con
movimientos ondulatorios. Generalmente, mueren a los 2 ó 3 años de edad a causa de
problemas respiratorios.

Tipo II (forma intermedia)
Esta forma de SMA se observa en niños de 6 meses a 2 años de edad. Suelen tener
debilidad muscular generalizada y pueden necesitar de la ayuda de aparatos ortopédicos,
andadores o una silla de ruedas. La expectativa de vida puede extenderse hasta los 20 y 30
años de edad.

Tipo III (También llamado Wohlfart-Kugelberg-Welander.)
Esta forma de SMA afecta a niños de entre 3 y 17 años de edad Estos niños presentan
signos de torpeza, dificultad para caminar, debilitamiento muscular leve y pueden padecer
retraso en el desarrollo; viven hasta avanzada la edad adulta.

Tipo IV
Esta forma de SMA afecta a adultos de 30 y 40 años de edad y trae como consecuencia
discapacidad para caminar.
Los síntomas de la atrofia muscular espinal pueden parecerse a los de otros cuadros clínicos
o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
DIAGNÓSTICO

hemogramas
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biopsia muscular

exámenes genéticos-

electromiografía (EMG) Una EMG puede detectar la actividad eléctrica anormal de un
músculo debido a enfermedades o a trastornos neuromusculares.
TRATAMIENTO
La atrofia muscular espinal no tiene cura. La detección temprana es la clave del tratamiento
médico de la atrofia muscular espinal.