VÍA MOTRIZ PRINCIPAL . Concepto de vía. El término vía designa a un conjunto de fibras nerviosas que tienen un origen y un fin común y por tanto una misma función. Estas fibras generalmente viajan agrupadas en lo que se denomina haz o fascículo. Una vía puede tener varias neuronas interconectadamente sí a lo largo de las cuales se desplázale estímulo. La vía motriz principal es la encargada de llevar los impulsos nerviosos desde el cerebro hasta el músculo estriado esquelético con el fin de producir su contraccion y por ende el movimiento. Comprende dos neuronas: la primera se extiende entre el cerebro (área motora primaria) y la médula espinal. Recibe el nombre de primera neurona, neurona motora superior o protoneurona y atendiendo a su origen y terminación suele llamársela cortico espinal, término que facilita recordar su recorrido. La segunda neurona es en cambio espino muscular, es decir se extiende entre la médula espinal y el músculo esquelético al que inerva. También se la conoce como neurona motora inferior o deuteroneurona. La primera neurona o neurona motora superior (NMS), tiene su origen en el área motora primaria, llamada también Área 4 en la nomenclatura de Brödmann de 1901. Esta nomenclatura como la de von Ecónomo de 1902, son mapas citoaquitectónicos de la corteza cerebral. Esto quiere decir que se intentó, en esa lejana época, tratar de establecer una funcionalidad del cerebro. Estos mapas se basan en la micro estructura de la corteza, estableciendo la localización de neuronas que se dirigen hacia o que reciben desde determinados sitios. El área 4 esta localizada en la cuarta circunvolución frontal, llamada también frontal ascendente, situada por delante de la cisura central o de Rolando. Debe tenerse en cuenta que, y servirá para comprender algunos hechos que describiremos enseguida, que esta área se extiende a lo largo de toda la cisura Rolando, es decir incluye la cara externa e interna. Las flechas indican la localización aproximada del área motora En los años’50, un eminente neurocirujano canadiense, Wilder Penfield, en base a sus trabajos sobre la cirugía de la epilepsia hizo un mapa de distribución de las neuronas del área 4 en base a los sectores que inervan. Así pudo establecer que las neuronas que inervan a los miembros inferiores corresponden a la cara interna del cerebro y a la convexidad, que las inervan las extremidades superiores están situadas en la porción mediana de la cara externa y por fin las relacionadas con la cabeza en el extremo inferior de la circunvolución pre rolándica. A esto lo denominó homúnculo (hombrecillo) Debe entenderse claramente que no existe un dibujo real sobre la corteza sino que esto es solo un mapa de delimitación de donde se encuentran las neuronas que cumplen determinada función motriz. Como ejemplo, si Ud. toma un mapa de la Argentina, verá a la provincia de Santa Fe con la forma tradicional de una bota, cosa que le confieren sus límites. Sin embargo si sobrevuela el territorio de la provincia la verá solo como una gran llanura. Ilustración 1: El Homúnculo de Penfield En la figura anterior puede observarse como sería el homúnculo en un corte frontal que pase por Rolando. El miembro inferior ocupa la cara interna y la convexidad con el pie mirando hacia abajo, o sea mas próximo al cuerpo calloso. El miembro superior se extiende desde la parte superior de la cara externa de Rolando hacia abajo y por fin la cara no esta invertida. Las áreas de mayor movilidad como el dedo pulgar o la lengua tienen una mayor representación, porque lógicamente, hay mas neuronas que mueven esos músculos. Podríamos resumir hasta aquí que en esta corteza motora donde hay neuronas de función especifica para mover cada músculo del organismo, se origina la vía motriz principal. Esta se conoce también como vía piramidal, nombre que proviene de que el área 4 tiene neuronas llamadas piramidales (gigantes de Betz) como también de que esta vía discurre por las pirámides bulbares. Este concepto clásico de que todo el haz piramidal nace en el área 4 no es totalmente cierto, y como se verá en otra oportunidad, hay fibras que provienen de otros sectores del cerebro. De todos modos, estas fibras descienden en busca de la medula primero por la cápsula interna y luego a lo largo del tronco cerebral ocupando siempre la porción anterior, llamada pie. En el extremo inferior del bulbo, donde protruyen formando las pirámides bulbares, se cruzan, localizándose las que estaban a la derecha en la mitad izquierda de la médula y viceversa. El 90% de las fibras siguen este trayecto ubicándose en el cordón lateral medular y forman el haz piramidal cruzado. El 10% restante se cruzas directamente en la médula haciendo que toda la vía sea en realidad cruzada. De esta manera, estas fibras llegan al asta anterior de la médula, haciendo sinapsis con la motoneurona del. De ahí las fibras salen por la raíz anterior para forma el nervio periférico y por medio de este alcanzar el músculo que inervan. Esta es la segunda neurona o neurona motora inferior (NMI), llamada también por su trayecto, espino muscular. Ilustración 2: neurona espino muscular Concepto sobre el tono muscular y su regulación El concepto que puede deducirse de lo expuesto anteriormente es que el cerebro envía una orden al músculo para que se contraiga y efectúe un movimiento. Si bien esto es básicamente cierto, el problema es en realidad mas complicado porque tanto sobre el cerebro como sobre la médula espinal existen una serie de influencias adicionales que oportunamente analizaremos en el trayecto de este curso. Pero, en definitiva, cuando un estímulo cerebral llega al músculo a través de influjo medular, el músculo responde porque esta “atento” a esto. Esto es lo que se llama “tomo muscular” que es un estado de semicontracción constante, una especie de alerta para poder contraerse con propiedad frente a un estímulo determinado. Para comprender esto debemos repasar algunos conceptos básicos. El músculo estriado esquelético se llama también voluntario porque es capaz de contraerse según la voluntad. O sea, si alguien quiere asir una taza de café, el lápiz para escribir o la manija de la puerta. Realizará una serie de complicados movimientos musculares de contracción y relajación para poner un segmento corporal, como en este caso la mano, en una actitud (posición) determinada para realizar este acto. El músculo voluntario se llama estriado porque tiene estrías (visibles al microscopio) que se entrelazan entre sí acortándolo. Esto constituye la contracción muscular el músculo que realiza la función recibe el nombre de agonista, pero para poder realizarla necesita la relajación del antagonista,. que es el músculo que realiza la acción opuesta. Debe interpretarse la acción muscular en conceptos básicos de vectores de fuerza: si una fuerza se dirige en un sentido y la opuesta en el contrario, el segmento no se desplaza, el vector queda en un punto neutro A + ++ ++ B+ b En el esquema anterior se observa una línea oscura (el vector de movimiento) que representa un estado de reposo. El vector A representa un movimiento en un sentido y el B en el contrario. Ambos son positivos, es decir, ejercen una fuerza en el sentido que marcan, por lo tanto el movimiento del vector negro se anula y no se mueve. En el caso de un movimiento real, el vector A (músculo agonista) produce una contracción que se acompaña de una relajación del vector B (músculo antagonista) lo que permite que el movimiento se ejerza libremente. B- A+ para que este ejercicio muscular pueda realizarse es necesaria la presencia del tono y para comprender que es el tono y como se regula debe conocerse el circuito gamma. Circuito gamma o rizo periférico de Sherrignton Sir Charles Sherrington, (1857 – 1952) uno de los padres de la neurofisiología moderna fue quien llamó la atención sobre el fenómeno de la regulación del tono muscular, haciendo hincapié en el circuito gamma En el asta anterior de la médula espinal existen dos tipos de neuronas motoras o motoneuronas llamadas alfa y gamma. Además en un, músculo estriado esquelético (entendiendo aquí la palabra músculo estriado como órgano, es decir, por ejemplo el bíceps braquial, el cuádriceps, etc) tienen varios tipos de estructuras relacionadas con la contracción y el tono, a saber: a) Las fibras extrafusales, que son las verdaderas fibras contráctiles del músculo: b) Las fibras fusales o husos neuromusculares, que son receptores de elongación muscular c) Los órganos tendinosos de Golgi, que son receptores de estiramiento Las motoneuronas alfa son el lugar a donde llegan primordialmente el haz piramidal y el lugar de donde parte la neurona espino muscular destinada a las fibras extrafusales. Las motoneuronas gamma se van a dirigir al huso neuromuscular, una célula muscular modificada que tiene sus extremos contráctiles y sus núcleos en posición central. El estiramiento del huso envía un estímulo (sensitivo, propioceptivo) por una fibra denominada Ia que sinapta con la motoneurona alfa informándola sobre el estado de tensión (tono) muscular. En base a esta información, la alfa regula su calidad de descarga para la contracción de la fibra extrafusal. La contracción del músculo estira el órgano tendinoso que a través de una fibra Ib produce un efecto inhibitorio sobre la motoneurona gamma. Reflejos espinales. Los reflejos son movimientos involuntarios y estereotipados en respuesta a un estímulo. Estereotipado significa que se produce siempre la misma respuesta ante un estímulo determinado Arco reflejo es el substrato anatómico del reflejo, y consta de un receptor, una vía aferente al sistema nervioso central, una o varias sinapsis en el sistema nervioso central, una vía eferente y un órgano efector, que en muchos casos es un músculo, pero a veces puede ser una glándula de secreción Reflejo miotático Consiste en que cuando un músculo es estirado, éste se contrae, oponiéndose al estiramiento Los receptores son los husos musculares, sensibles a la longitud del músculo. La fibra intrafusal que es la eferencia del huso hacia la médula, responde a los cambios de longitud del músculo y al estiramiento estático del músculo .Los husos musculares, además de mediar el reflejo miotático, informan al sistema nervioso central sobre la posición de los miembros. De los husos salen fibras nerviosas de tipo Ia. La fibra Ia inerva todas las fibras intrafusales, y por tanto lleva información tanto de los cambios de longitud como de la longitud estática del músculo. Las fibras Ia hacen sinapsis excitadora directamente con las motoneuronas del músculo del que proceden dichas fibras. También hacen sinapsis excitadora directa con las motoneuronas de otros músculos sinergistas con el que ha sido estirado. Además, hacen sinapsis con una interneurona llamada de tipo Ia, la cual hace sinapsis inhibidora con las motoneuronas de los músculos antagonistas. Los axones de las motoneuronas van por los nervios motores a los músculos, de manera que se contraen el músculo que ha sido estirado y los músculos sinergistas, y además se relajan los músculos antagonistas. Este reflejo sirve para mantener la postura: cuando una fuerza trata de modificar la postura, algunos músculos son estirados y se contraen para oponerse a esa fuerza Es responsable, por tanto, del tono muscular, que es la resistencia que ofrecen los miembros al ser movidos pasivamente. Reflejos tendinosos . Son una manifestación del reflejo miotático. Un golpe seco en un tendón produce un estiramiento del músculo, estimula los husos musculares y produce contracción del músculo correspondiente. Los órganos tendinosos de Golgi no participan en los reflejos tendinosos. Exploración del tono muscular. El tono muscular es, en clínica, una condición palpatoria. Básicamente se realiza desplazando una articulación, pero en el niño debe correlacionárselo con la adquisición de la postura. Esto se conoce usualmente como “desarrollo o maduración psicomotora” Durante el primer año de vida, los hitos importantes a tener en cuenta son: 1. durante el primer mes de vida, la posición del niño es mas parecida ala del feto con una actitud predominantemente flexora 2. entre los tres y los cuatro meses puede sostener por sí solo la cabeza 3. entre los seis y siete meses se mantiene sentado por sus propios medios 4. entre los 9 y los 10 meses ya puede pararse por sí mismo 5. entre los 12 y los 18 meses comienza a caminar En el adulto, el tono se explora también con el desplazamiento pasivote una articulación, generalmente se eligen las grandes articulaciones de los miembros como el codo y la muñeca en los miembros superiores o la cadera y rodilla en los inferiores. El desplazamiento no debe ofrecer resistencia y el ángulo de movimiento debe ser normal. Esto es el tomo normal o “eutonía”. Sus alteraciones pueden ser en mas o en menos. La exacerbación del tono constituye la hipertonía y generalmente es patrimonio delusión de la neurona motora superior de otros circuitos allegados a ella denominados “extrapiramidales”. En general pueden considerarse dos circunstancias: 1. la espasticidad, surgida de la lesión de la neurona motora superior. Por ejemplo, en un accidente cerebro vascular (ACV) el miembro superior adquiere una posición flexora y al querer volver explorar el tono, se halla una resistencia para desplazar el segmento explorado (por ejemplo el codo). Al tironear, esa resistencia se vence súbitamente como si abriera un cortaplumas (signo de la navaja). 2. la rigidez es la condición que se halla ene. Compromiso de algunos circuitos extrapiramidales como ocurre en la enfermedad de Parkinson. Lo que se percibe es un envaramiento continuo al mover la articulación (signo del caño de plomo) o bien la sensación de que existe una cremallera en el tendón (signo de Nero o de la rueda dentada). La disminución del tono se denomina hipotonía y se percibe como un músculo blando (“fofo”) y un mayor desplazamiento del ángulo de movilidad articular. La hipotonía es patrimonio de lesión de la segunda neurona, ocasionada, por ejemplo, por alguna afección del nervio periférico. ESPASTICIDAD = PIRAMIDAL HIPERTONÍA RIGIDEZ = EXTRAPIRAMIDAL EUTONÍA HIPOTONÍA Examen de los reflejos tendinosos. Se realizan con el paciente relajado y en la posición adecuada, percutiendo (golpeando) el tendón del músculo a explorar. Lo usual es utilizar los tendones del estilo radial, bíceps y triceps braquial en los MMSS y del cuadríceps (tendón rotuliano) y del tríceps sural (tendón de Aquiles) en los MMII. La graficación en un sencillo esquema en la historia clínica suele ser un método rápido y práctico para graficar el resultado: 0 =no se obtiene reflejo (arreflexia) + = reflejo débil (poco evidente) ++ = reflejo normal +++= reflejo vivo (exagerado pero recaracterísticas normales y puede estar influenciado por ansiedad) ++++ = hiperrreflexia. (además de ser vivo, es policinético, es decir la respuesta está descompuesta, y el área en donde puede obtenerse está incrementada. ++++ HIPER REFLEXIA = PIRAMIDAL +++ REFLEJOS VIVOS ++ NORMO REFLEXIA + REFLEJOS DÉBILES Pueden estar influenciados por la emoción 0 ARREFLEXIA hallazgos clínicos de lesiones de la primea y segunda neurona el sistema nervioso crece y se organiza en orden a la evolución. John Hughling Jackson, al decir de Gastaut el mejor y mas grande epileptólogo, estableció la doctrina que lleva su nombre (doctrina jacksoniana) que postula que cada estructura neurológica que aparece posteriormente en la evolución (y por ende “por encima” de lo que existía antes), controla lo subyacente. Así pues, el bulbo controla a la médula, la protuberancia al bulbo y así sucesivamente, siendo la corteza el último denominador, siendo la formación reticular quien controla a su vez, a modo de fedd-back a la corteza. La médula, la estructura mas primita del sistema nervioso, esta conformada por segmentos o metámeras. La lesión de la NMS sería entonces suprasegmentaria y “libera” a la médula del control central. Esto produce una serie de hechos determinados que se conocen como síndrome de la NMS que coexisten en una debilidad muscular (parálisis) junto al aumento del tono y a la alteración de los reflejos (hiperreflexia). Esto ocurre por ejemplo en un ACV. La lesión de la 1º neurona se acompaña durante las primeras dos semanas aproximadamente de signos totalmente opuestos (la debilidad tiene hipotonía y arrelfexia hasta que la espasticidad comienza a instalarse posteriormente) pero siempre existen reflejos anormales que surgen de esas liberación medular como lo son el signo de Babinski y la abolición de los reflejos abdominales. A. reflejo plantar normal. El dedo gordo y los 4 últimos se flexionan al raspar la planta del pie B. signo de Babinski: extensión lenta y majestuosa del dedo gordo C. trayecto que debe seguir el estímulo para tomar el reflejo plantar En las lesiones de la segunda neurona (por ejemplo una neuropatía periférica de cualquier índole) la parálisis es fláccida, hipotónica, no se obtienen reflejos y existe una rápida atrofia muscular. Atraía significa disminución secundaria del tamaño de un órgano cuando antes su tamaño era normal. la atrofias también existe en las parálisis piramidales, pero es mas tardía y debido al desuso. Diferencias entre lesiones de 1º y 2º neurona de la vía motriz principal Parálisis Tono Reflejos Reflejos anormales Atrofia 1º NEURONA (NMS) Si Hipertonía (espasticidad) Hiperrreflexia (++++) Si. Signo de Babinski, abolición de los abdominales Tardía 2º NEURONA (NMI) Si hipotonía Arreflexia (0) No Precoz Nota marginal: la debilidad motora puede establecerse por cuatro nieveles distintos de lesión: NMS, NMI, unión neuromuscular (patrimonio de afecciones como la miastenia gravis) o músculo (que incluye el vasto capítulo de las miopatía. Hoy nos hemos referido aquí solo a las dos primeras