Demencias suborticales y enfermedades degenerativas

Demencias subcorticales
Demencias subcorticales y Enfermedad de Huntington
Las demencias subcorticales agrupan una serie de síndromes clínicos de diversa etiología que comparten
algunas características neuropsicológicas y anatomopatológicas. Bajo la categoría de demencia subcortical se
incluyen Síndromes Extrapiramidales Degenerativos, Infartos Subcorticales, Esclerosis múltiples, SIDA, así
como traumatismo, procesos inflamatorios o incluso tumores subcorticales.
Desde un punto de vista anatómico, las enfermedades que producen el síndrome de demencia subcortical
suelen mostrar cambios patológicos que se extienden más allá de las estructuras estrictamente subcorticales,
sobre todo al lóbulo frontal. Esto ha dado lugar al empleo de otros términos como demencia axial o demencia
fronto−subcortical. Los defensores del término, sin embargo, arguyen que la palabra subcortical no implica
que sólo las estructuras subcorticales estén comprometidas , ni que basta con estas alteraciones para producir
las manifestaciones clínicas del síndrome. No sólo la expresión subcortical ha sido discutida, también se
plantea la validez del término demencia, ya que muchos de estos pacientes presentan alteraciones
cognoscitivas sutiles que no necesariamente cumplen con los criterios diagnósticos de demencia propuestos
por el DSM−IV.
La controversia se dirime si al hacer el diagnóstico de demencia subcortical se utiliza la definición de
demencia de Cummings y Benson (1984). Para ellos demencia es: un trastorno adquirido persistente de las
funciones neuropsicológicas que compromete por lo menos tres de las siguientes esferas de la actividad
mental: lenguaje, memoria, función visoespacial, cognición, emoción o personalidad. La magnitud del déficit
no es necesariamente grave y el paciente puede continuar con un funcionamiento aceptable; el énfasis está en
la multiplicidad de los trastornos independientemente de su severidad.
La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno degenerativo , heredado de manera autosomática
dominante, caracterizado por movimientos anormales involuntarios, generalmente de tipo coreico,
alteraciones psiquiátricas y demencia.Los síntomas generalmente aparecen en la cuarta o quinta década de la
vida, aunque han existido casos en jóvenes, antes de los 20 años, como también algunos tardíos, después de
los 50.
En términos neuropatológicos, la enfermedad se caracteriza por pérdida de neuronas gabaérgicas y marcada
atrofia del núcleo caudado y el putamen.
La enfermedad tiende a manifestarse inicialmente como cambios de conducta y de personalidad entre los que
predominan depresión, apatía, irritabilidad, impulsividad, agresividad. Estos cambios pueden preceder los
movimientos coreicos por varios años. Se estima que hasta un 40% de aquellos afectados sufrirán de
depresión mayor en el transcurso de su enfermedad, mientras que aproximadamente un 10% presentará
trastornos psicóticos, incluyendo alucinaciones auditivas, paranoia y trastornos del pensamiento.
Mayeaux, un neuropsicólogo francés, indica que el deterioro intelectual es un factor determinante en el
deterioro funcional de estos pacientes, por encima de los trastornos motores.
Entre las funciones alteradas tempranamente se encuentran la memoria, tanto a corto como a largo plazo.
Estas alteraciones pueden apreciarse en tareas de aprendizaje verbal de listas, historias, pares asociados o
tareas de memoria visual.
En comparación con las demencias corticales, la ejecución de tareas semánticas permanece estable en el
tiempo, sugiriendo que el conocimiento semantico depende de la integridad de las cortezas de asociación,
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mientras que la capacidad para iniciar una evocación sistemática parece estar comprometida por disfunción de
los núcleos basales.
Dada la estrecha relación anatómica y funcional del núcleo caudado con la corteza prefrontal, se pueden
esperar trastornos considerables en pruebas sensibles a la disfunción frontal. Estudios neuropsicológicos han
reflejado una disminución en la velocidad psicomotora, dificultad en la abstracción y formación de conceptos,
pérdida de la flexibilidad mental y tendencia a la perseveración así como alteraciones en la memoria de
trabajo espacial, y en trabajos de estrategia y planeación.
Investigaciones del lenguaje demuestran que la enfermedad de Huntington no se caracteriza por trastornos
afásicos propiamente dichos. Las diferentes alteraciones presentadas por los pacientes son secundarias a otros
cambios neurológicos y neuropsicológicos. La disartria es una alteración temprana y persistente que limita la
comunicación efectiva de los pacientes con esta enfermedad. La presencia de contracciones involuntarias de
los músculos involucrados en la producción del habla puede alterar la respiración, fonación, resonancia,
articulación y prosodia, dando al lenguaje oral una característica explosiva o errática.
Enfermedad de Parkinson
La enfermedad de parkinson idiopática es un trastorno neurológico común, con una prevalencia ajustada por
edad de más de 100 casos por cada 10000 habitantes. Clínicamente se manifiesta por la tríada de temblor en
reposo, rigidez y bradicinecia aunque también se destacan alteraciones posturales, disartria, hipomimia e
hipofonía. La fisiopatología de la enfermedad se asocia principalmente con la pérdida de neuronas
dopaminergéticas en el sistema nigroestriado, aunque otros sistemas y neurotransmisores se ven involucrados.
Hasta el momento se desconocen los agentes causales de la enfermedad, sin embargo, estudios recientes
apuntan a una etiología tóxica por concentraciones excesivas de radicales libres.
Aunque catalogada como un trastorno puramente motor, las secuelas cognoscitivas de la enfermedad son
ampliamente reconocidas. Dichos cambios pueden observarse en etapas tempranas y se correlacionan con la
severidad de los síntomas y la progresión de la enfermedad. Stern y sus colegas especulan que la demencia en
la enfermedad de Parkinson se sobrepone a alteraciones cognoscitivas ya existentes en pacientes sin
demencia, pero involucra la degeneración adicional de sistemas no dopanergéticos.
Actualmente se especula que la degeneración de las vías dopaminergéticas produce una deaferentación
funcional de zonas corticales, en especial el lóbulo frontal. Los pacientes con Parkinson reflejan alteraciones
en la capacidad para cambiar de repertorio o estrategia mental, déficit en la creación de conceptos abstractos
(Matrices Progresivas de Raven), inhabilidad para la secuenciación de historietas del WAIS, y disminución en
la fluidez verbal.
El deterioro de las funciones mnésicas en la enfermedad de Parkinson semeja al de otras demencias
subcorticales y se caracteriza por disminución en la evocación libre e inconsistencia de recobro a través de
ensayos. Tanto el pérfil mnésico como las alteraciones en el ordenamiento temporal se correlacionan con
disfunción de tipo frontal. La memoria implicita se ve conservada para tareas de facilitación perceptual
mientras que el aprendizaje de habilidades motoras se ve comprometido únicamente en pacientes dementes o
sin medicación.
Los déficit de estos pacientes se caracterizan por disartría, aprosodia, hipofonía y alteraciones en la escritura
que aumentan a medida que progresa la enfermedad.
Enfermedad de Binswanger
La enfermedad de Biswanger, también conocida como encefalopatía subcortical arterioesclorótica, es una
demencia secundaria a lesiones isquémicas en sustancia blanca cerebral. El curso de la enfermedad es crónico,
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con inicio en la sexta década y duración de 5 a 10 años. La mayoría de los pacientes presentan eventos
cerebrovasculares de inicio subagudo y desarrollo en cuestión de idas con presencia frecuente de crisis
epilépticas. La progresión de los síntomas es escalonada, anormalidades neurológicas simples (motoras,
sensoriales o visuales) que se presentan en forma paralela a los cambios cognitivos y comportamentales. Se
destacan alteraciones en la marcha, rigidez, acinesia, incontinencia urinaria, signos de disfunción piramidal,
disartría y disfagia. Entre los síntomas neuropsiquiatricos predominan la apatía, abulia, agitación y labilidad
emocional. Neuropsicológicamente se caracteriza por enlentecimiento psicomotor, alteraciones en la
concentración y la atención dividida, pobre evocación libre y reducción en tareas de fluidez verbal, así como
alteraciones en la conceptualización y flexibilidad mental.
Esclerosis Múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria desmielinizante de etiología desconocida que afecta
sobre todo a las mujeres jóvenes. La patología de la enfermedad se caracteriza por áreas de desmielinización
en diversas regiones del sistema nervioso incluyendo estructuras periventriculares, nervio óptico, bulbo y
médula espinal.
El curso de la enfermedad determina su clasificación en crónica −progresiva o de exacervación−remisión.
Varios estudios han encontrado una estrecha relación entre el tipo de enfermedad y el patrón de alteraciones
cognoscitivas presentadas por los pacientes. La esclerosis múltiple de tipo exacervación−remición refleja
todas las características neuropsicológicas de la demencia subcortical. Los pacientes muestran alteraciones en
la atención sostenida y un procesamiento lento de la información, que contribuyen a subsecuentes alteraciones
cognoscitivas.
El perfil de los enfermos con esclerosis múltiple de tipo crónico−progresiva difiere de la anterior tanto
cuantitativa como cualitativamente. La prevalencia de déficit neuropsicológico es significativamente más alta
en la crónico−progresiva, con alteraciones más importantes de la fluidez verbal y en aquellas pruebas que
requieren de un procesamiento rápido de la información.
Acompañando al deterioro cognoscitivo se encuentran serios trastornos afectivos, que incluyen depresión
euforia, labilidad emocional y trastorno bipolar. La depresión es la alteración psiquiátrica más prevalente, y se
presenta en 27 a 54% de los casos. Se cree producto de una interacción entre factores biológicos, psicológicos
y sociales.
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