Disfonías Neurológicas

Disfonías Neurológicas
Dr. Vicente Carrillo A.
El rol primario de los músculos laríngeos es proteger la respiración. Las válvulas laríngeas separan
la vía aérea del tracto digestivo y ayudan en el control de la respiración por reflejos mediados en el
cerebro. La participación de la laringe en el lenguaje rquiere la inhibición de estos reflejos. Las
conecciones del Sistema Nervioso Central (SNC) necesarias para esta coordinación no son del
todo conocidas.
Muchas alteraciones neurológicas se asocian con disfunción laríngea y ésta puede ser muchas
veces un síntoma temprano de enfermedades neurológicas que afectan la coordinación de los
reflejos finos.
La dificultad para examinar la laringe no había permitido evaluar correctamente la importancia de la
disfonía en las enfermedades neurológicas, pero el uso de ópticas y particularmente la fibroscopía
(nasolaringofibroscopía) ha mejorado el diagnóstico y la investigación en este campo.
Anatomía
La laringe está situada en la parte media y anterior del cuello, por delante de la faringe, por debajo
del hueso hioides y por arriba de la tráquea. Es el órgano esencial de la fonación y está formada
por cartílagos impares (cricoides, tiroides y epiglotis) y pares (aritenoides, corniculados o de
Santorini y de Morgagni o Wrisberg).
Asismismo presenta articulaciones y ligamentos que unen entre sí los cartílagos de la laringe
(articulaciones cricotiroídeas, cricoaritenoídeas y aricorniculadas y ligamento cricocorniculado,
además de la membrana cricotiroídea y la membrana y el cono elásticos de la laringe) y que unen
la laringe a órganos vecinos (membrana tirohioídea y ligamentos tirohioídeos laterales, membrana
hioepiglótica, ligamentos glosoepiglóticos y faringoepiglóticos y membrana cricotraqueal).
Los músculos de la laringe se clasifican en:
Extrínsecos: de la laringe a órganos vecinos
- esternotiroídeo
- tirohioídeo
- constrictor inferior de la faringe
- estilofaríngeo
- faringoestafilino
Intrínsecos: pertenecen a la laringe
se dividen en grupos
1.- músculos tensores de las cuerdas vocales: m. cricotiroídeo
2.- músculos dilatadores de la glotis: m. cricoaritenoídeo posterior
3.- músculos constrictores de la glotis: m. cricoaritenoídeos laterales
m. tiroaritenoídeos inferiores
m. tiroaritenoídeos superiores
m. ariaritenoídeo (impar)
todos son pares a excepción del ariaritenoídeo
Inervación Laríngea
Nervios mixtos: Par X o Neumogástrico o Vago.
Par IX o Glosofaríngeo
Nervios motores: Par XI o Espinal
Par XII o Hipogloso
Neumogástrico (X)
nervio mixto (motor y sensitivo)
Ramas sensitivas nacen en el Haz Solitario y Núcleo Dorsal (tiene ramas
colaterales
por la Cinta de Reil, que se unen al hipogloso)
Ramas motoras nacen en el núcleo ambiguo
Trayecto: sale del bulbo raquídeo por el surco lateral, encima del par XI y sale del
cráneo por el Foramen Yugular
El par X inerva la laringe a través de dos nervios:
Nervio Laríngeo Superior:
Rama externa: m. cricotiroídeo y fibras sensitivas a la mucosa
Rama interna: totalmente sensitivo para mucosa de epiglotis, aritenoides y
boca del esófago. Se anastomosa con el nervio laríngeo inferior (asa de Galeno)
Nervio Laríngeo Inferior o Recurrente:
Inerva el resto de los músculos laríngeos. Se relaciona intimamente con la glándula tiroides, esófago y tráquea. Pasa bajo la arteria subclavia a derecha y bajo el
cayado aórtico a izquierda.
Glosofaríngeo (IX)
Nervio mixto (motor y sensitivo)
Inerva faringe y velo del paladar
Ramas sensitivas nacen del Núcleo Dorsal y ramas motoras del Núcleo Ambiguo.
Trayecto: aparece en el surco lateral del bulbo, por encima de las fibras del par X, y sale del cráneo
por el Foramen Yugular (Agujero Rasgado Posterior), junto con el par XI y el par X y la vena
yugular. Se desliza en el cuello entre la vena yugular interna y la arteria carótida interna. Su rama
motora inerva el velo del paladar y su rama sensitiva la base de la lengua, en la zona del gusto. Se
anastomosa con el neumogástrico.
Espinal (XI)
Nace del Núcleo Ambiguo y sale del bulbo del surco lateral, por debajo del par X. Sale del cráneo
por el Foramen Yugular y da una rama interna que se une al X e inerva el m. constrictor de la
faringe y una rama externa para el m. esternocleidomastoídeo y el m. trapecio (hombro).
Hipogloso (XII)
Nace de dos núcleos, el principal en el IV ventrículo y el acceorio al lado del ambiguo. Sale del
cráneo por el agujero condíleo anterior. Inerva la lengua y la zona muscular suprahioídea.
La íntima relación entre los nervios IX, X, XI y XII explica la variedad de Síndromes en los cuales
se compromete la función laríngea.
Clasificación y etiopatogenia
Parálisis Laríngeas Centrales:
Supranucleares
Nucleares
Bulbares
Parálisis Laríngeas Periféricas
Asociadas Endocraneales
Foramen Yugular
Cervicales
Simples N. Laríngeo Superior
N. Laríngeo Inferior
Unilateral
Bilateral
Aisladas o Miopatías
Lesiones Centrales
Lesiones Supranucleares
Se trata de lesiones bilaterales, con parálisis espásticas y disartria. El cuadro es muy impreciso,
con déficit neurológico y voz monótona; ocasionalmente puede requerir traqueostomía para
asegurar la vía aérea.
Algunas carácterísticas específicas encontradas son:
- Esclerosis Múltiple: voz nasal de falsete e inspiración quejumbrosa.
- Enfermedad de Parkinson: voz monótona.
- Corea Menor: elevación del tono de la voz
- Demencia: tonalidad artificial
- Parálisis General Progresiva: pérdida de la capacidad de cambio de la voz
Lesiones Nucleares
Son cuadros producidos por una lesión arededor del núcleo ambiguo, más definidos que las
supranucleares, y ocasionados por reblandecimiento, hemorragias, esclerosis múltiple, parálisis
bulbar, siringobulia, esclerosis lateral amiotrófica, sífilis, abcesos y toxemias. Todas estas causas
dan lugar a un cuadro asociado que afecta al par X (parálisis de la hemilaringe), trastornos
digestivos y cardíacos y alteraciones del par XI y del par IX.
Lesiones Infranucleares o Periféricas
Cuadros Asociados
Endocraneales
En el Síndrome de Collet-Sicard se comprometen los cuatro pares IX, X, XI y XII: provoca
parálisis de hemilengua, hemilaringe, hemipaladar, hombro homolateral y trastornos cardíacos
y gástricos. También se conoce como neuraxitis epidémica por su origen infeccioso en la encefalitis
epidémica, o hemiplejia glosolaringoescapulofaríngea. Fue descrito por Collet en 1915 y Sicard en
1917, y es una variante del sindrome de Villaret sin el sindrome de Horner (simpático).
Foramen Yugular
En el Síndrome de Vernet la lesión afecta a los nervios X,XI y IX. Es el verdadero Síndrome del
Agujero Rasgado Posterior (ARP) y el más frecuente de todos. Se encuentran alteraciones de la
sensibilidad faríngea y gustativa, parálisis del músculo esternocleidomastoídeo y trapecio, parálisis
del constrictor de la faringe y la hemilaringe. Las causas más frecuentes son los tumores
incluyendo el tumor glómico y las trombosis yugulares.
El Síndrome de Schmidt es una lesión rara de los nervios X y IX. Se manifiesta por parálisis de la
hemilaringe y parálisis total del m. esternocleidomastoídeo y m. trapecio Por la anastomosis del X
con el IX , se asocia con frecuencia a alteraciones del paladar y la faringe.
En el Síndrome de Avellis la lesión se produce en la zona del foramen donde se divide el XI (ramas
interna y externa). Afecta el X y la rama interna del XI, y produce hemiparálisis laríngea, del velo
del paladar y del constrictor.
Cervicales
Son lesiones que se producen en el plano cervical alto, a la salida del ARP y cuya etiología es
tumoral.
Síndrome de Tapia: afecta a los nervios X,XII y rama interna del XI´provocando hemiparálisis
laríngea y lingual.
Síndrome de Villaret o de Collet: es una lesión unilateral de los nervios IX, X, XI, XII y el gran
simpático. Se le conoce también como sindrome del espacio parotídeo o retroparotídeo . Las
manifestaciones clínicas incluyen sindrome de Horner y parálisis del velo del paladar, la faringe,
laringe y músculos del hombro. Es provocado por una lesión del espacio retroparotídeo.
Síndrome de Garcin o Sindrome de Guillain-Alajouanine-Garcin: conocido también como
sindrome de media base, o sindrome de parálisis craneal hempolineuropática. Es un sindrome raro
que se presenta en tumores de la nasofaringe o la base de cráneo como el linfoepitelioma. Afecta a
los pares craneanos IX, X, XI y XII.
Parálisis períféricas del X par (simples o asociadas)
El nervio vago puede estar comprometido en la salida del cráneo, lo que se traduce en parálisis de
la hemilaringe, con trastornos gástricos y laríngeos.
Parálisis del Nervio Laríngeo Superior:
El N. Laríngeo Superior inerva el músculo cricotiroídeo o tensor de las cuerdas vocales. Su lesión
provoca una falta de tonicidad de la cuerda y altera la sensibilidad de la boca del esófago.
Clinicamente se encuentra limitación para los tonos altos y monotonía de la voz, acortamiento de la
duración de la fonación, descenso del cricoides que es movido por el m. cricotiroídeo, y trastornos
de la sensibilidad de la mucosa laríngea.
Parálisis del Nervio Laríngeo Inferior o Recurrente:
Todos los músculos laríngeos a excepción del m. cricotiroídeo, se encuentran inervados por el
recurrente. Por lo tanto cualquier lesión de éste produce hemiparálisis laríngea. Estas lesiones
pueden ser provocadas por yatrogenia (cirugía tiroídea), tumores laríngeos, esofágicos, traqueales
y tiroídeos, y en el lado izquierdo por patología aórtica, mediastínica, cardíaca y pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
- historia clínica y neurológica
- examen de cabeza y cuello y del tracto respiratorio superior
- examen de la función articulatoria y vocal
- evaluación clínica de la calidad de la función, relación frecuencia-intensidad y estabilidad y
duración de la fonación en relación a la respiración
- evaluación de la laringe en relación a la respiración, la retención de la respiración y la deglución.
- examen de las estructuras de soporte de la laringe: hoides, c. tiroides y cricoides y sus
movimientos con la respiración, fonación y deglución.
- laringofibroscopía: anatomía, función de las cuerdas y respiración
- laringoestroboscopía: permite apreciar tono o flaccidez y posición de la cuerda
- examen neurológico
Recordemos que las funciones de la laringe -protección de la vía aérea, regulación del flujo aéreo
pulmonar y fonación- pueden verse alteradas en mayor o menor medida explinado la
sintomatología.
La parálisis laríngea provoca disfonía, disnea, aspiración y tos. El grado de disfonía es
inversamente proporcional al grado de disnea, que puede llegar a la asfixia. Si el compromiso
nervioso interesa la sensibilidad de la mucosa laríngea, provoca aspiración seguida de tos de
expulsión cuando los líquidos o alimentos llegan a un territorio con sensibilidad conservada
(tráquea).
Las cuerdas vocales pueden adoptar diversas posiciones según la etiología:
1.- Parálisis en aducción
La voz es buena, pero la dificultad respiratoria que produce puede comprometer la vida del
paciente pudiendo requerir traqueotomía.
2.- Parálisis en posición paramediana
La disnea puede ser importante si el compromiso es bilateral. La disfonía es discreta y la voz
puede ser bitonal. Hay mayor fatiga vocal. También puede ocurrir en una lesión recurrencial. Si el
compromiso es bilateral se denomina Síndrome de Riegel. Si la aducción está conservada se
denomina Síndrome de Gerhardt o parálisis de dilatadores. Puede ocasionar disnea severa.
3.- Parálisis en posición intermedia
Se denomina también parálisis en posición cadavérica. Hay disnea de esfuerzo y disfonía de
importancia variable en caso de compromiso unilateral. La cuerda sana puede lentamente
desarrollarse y sobrepasar la línea media al final de la aducción (aducción compensadora), lo que
alivia enormemente la disfonía. La voz puede ser bitonal y puede haber fatiga vocal. El
compromiso es de ambos nervios laríngeos, superior e inferior y puede ser uni o bilateral. Estas
parálisis se deben a compromisos del vag antes de la emergencia del nervio laríngeo superior
(lesiones supranucleares, periféricas endocraneales y de Foramen Yugular: Síndrome de Collet
Siccard, Vernet, Schmidt, Avellis y Jackson).
4.- Parálisis en abducción
No hay disnea, pero sí escape, es decir se pierde la función de esfinter primitivo de la laringe y por
lo tanto la facultad de bloquear el aire de los pulmones después de la inspiración. Este bloqueo es
necesario para dar a la tos su ruido y poder de expulsión. Asimismo es importante el bloqueo para
actos como levantar pesos, saltar o en el parto. La disfonía es de importamncia variable en caso de
compromiso bilateral. La cuerda sana puede desarrollar una aducción compensatoria.
Una vez hecho el diagnóstico de parálisis laríngea y determinado las características de ésta,
interesa saber si la parálisis es temporal o permanente. Muchas veces es dificil determinar aquello
y es necesario realizar una electromiografía de cuerdas vocales (LEMG).
La LEMG es un examen electrofisiológico que permite determinar la función motora de las cuerdas.
Se utilizan electrodos percutáneos se mide la actividad eléctrica de los músculos vocales
(tiroaritenoídeos) y los cricotiroídeos. Así las respuestas pueden determinar si la función es normal
o patológica, y si la lesión es antigua o si hay signos inequívocos de denervación.
La parálisis laríngea requiere de estudios de imágenes para estudiar el curso de los nervios:
radiografía de torax, scanner (TAC) de base de cráneo, ecografía de tiroides y esófagograma. La
LEMG permite orientar mejor el estudio. Así si solo hay compromiso del nervio laríngeo superior
(músculo cricotiroíudeo) se recomienda hacer una resonancia magnética nuclear (MRI) de la
cabeza y TAC desde la base de cráneo al mediastino. Por otra parte si el músculo cricotiroídeo no
está comprometido se puede omitir la RMN. En fumadores no se debe olvidar la posibilidad de un
cáncer pulmonar. Si se encuentra denervación bilateral se debe pensar en un síndrome
degenerativo neurológico como la esclerosis amiotrófica lateral. Si el examen es normal deben
investigarse las causas de fijación aritenoídea como el reflujo gastro-esofágico. En caso de duda
puede hacerse un examen bajo anestesia general (test de movilidad pasiva).