paralisis flacida aguda en la infancia

PARALISIS FLACIDA AGUDA EN LA INFANCIA
I) DEFINICIÓN:
Es una definición operativa, enmarcada en la campaña de la Organización
Mundial de la Salud (OMS), de la década de los ochenta, con el objetivo de
erradicar la Polio del mundo, por lo que intenta incluir todos los casos de
probable Poliomielitis.
Esta definición incluye 3 grandes aspectos:
1. Instalación aguda o hiperaguda en menos de 5 días.
2. Cuadro clínico caracterizado por una disminución o pérdida de fuerzas
y tono muscular (flacidez) de una o más extremidades (espinal)
pudiendo acompañarse de participación craneal.
3. Presentarse en niños, menores de 15 años.
Esta definición abarca fundamentalmente las enfermedades del sistema
nerviosos periférico, que cursan con paresia e hipotonía y en las cuales se debe
descartar obligatoriamente el virus de la polio, aunque como veremos existen
múltiples etiologías. (Figura 1)
Figura 1: Etiologías de Parálisis Flácida Aguda (P.F.A.)
Guillain Barre
Poliovirus
Neuritis traumática
P.F.A
Miositis
Enterovirus
Botulismo
Mielitis
West Nile
Miastenia
Toxinas
II) INCIDENCIA
La incidencia en nuestro país, según el boletín de Polio de la Organización
Panamericana de la Salud (OPS) fue de 1,22/100.000 niños < de 15 años en el
año 2005 y de 1,59 en el presente año.
Los datos para América Latina oscilan entre 0,9 a 1,1/100.000 niños < de 15
años.
III) ORIENTACION CLINICO ETIOLOGICA:
En función de los síntomas y signos clínicos, apoyados en exámenes
complementarios fundamentalmente licuorales y electrofisiológicos nos
permitirá orientarnos sobre si la lesión topográfica es de:
1) Raíz y nervios periféricos presentándose como parálisis distal, bilateral,
simétrica, con participación facial y progresión ascendente como se
observa fundamentalmente en el Síndrome de Guillain Barre.
2) Medula Espinal, con instalación de una paraparesia, con compromiso
esfinteriano y nivel sensitivo, ocasionado por una mielitis transversa,
comprensión medular.
3) Asta Anterior de la Médula, con debilidad asimétrica, sin compromiso
sensitivo asociado a fiebre y signos meníngeos, ocasionado por el virus
de la polio salvaje, vacunal u otros agentes virales.
4) Unión neuromuscular, con paresia a predominio craneal y ocular con
reflejos presentes como se puede observar en el síndrome miasténico y el
botulismo.
5) Músculo, con paresia proximal, mialgias en los casos de Miositis y
Dermato o Polimiositis.
(Tabla I)
Las diferentes series, de PFA, luego de campaña de erradicación de la polio,
muestran como la causa más común al síndrome de Guillain Barre (50-60%),
otras causas menos frecuentes la Mielitis Transversa (3-19%), tumores
raquídeos, polio vacunal, traumatismos, toxinas por picadura de garrapatas,
entre otros.
PFA n=3619
Guillain
%
Barre
46
Mielitis
3
Tumor
3
Polio
postvacunal
Trauma
2
1
Sin diagnóstico
14
Otros
32
Diaz Tosta,E; Santos,C: Arq. Neuro-Psiquiatr.2002
Tabla I: Orientación Clínico – Etiológica en las PFA
Topografí
Topografía Clí
Clínica
Médula
Espinal
Asta
Anterior
Médula
Paraparesia
Esfinteriano
Niv.Sensitivo
Fiebre
Meningeos
Debilidad
asimetrica
LCRLCR-P.
E.Elé
E.Eléctrico Etiologí
Etiología
N, > cel.
VCM N
> celular.
Denervación
VCM N
Mielitis transversa
Absceso epidural
Poliomelitis
salvaje,
Vacunal.
Enterovirus
West Nile
Raíz
Nervios
Períféricos
Parálisis distal Disoc.
Ascendente
A/C
Bilat. simetrico
Facial
< VCM
> latencias
S.Guillain Barre
Enterovirus
West Nile
Tóxicos
Union
NeuroMuscular
Paresia
craneal
Oculomotor
ROT (+)
PA M
Decremental
Botulismo
Miastenia
O/fosforados
Músculo
Paresia
proximal nucal
ROT (+)(-)
VCM N
Miositis
Dermatomiositis
(-)
> CPK
Enfermedad de plexos, raíces y nervios periféricos:
La causa más común de dicha lesión topográfica es el Síndrome de Guillain
Barré.
Si bien otros agentes infecciosos: virales (entero virus, West Nile), difteria,
Borrelia Burgdorferi, tóxicos (metales pesados, tóxicos químicos como
organofosfordos) , Drogas (estreptoquinasa, citarabina), Neurotoxinas por
picadura de garrapatas en ciertas regiones, y excepcionalmente enfermedades
hereditarias como la Porfiria aguda intermitente, Enfermedad de Refsum y
mitocondriales pueden provocar esta afectación topográfica y confundirse con
el Síndrome de Guillain Barré.
Síndrome de Guillain Barre:
Es un término aplicado a un espectro de polirradiculoneuropatías agudas,
inmunológicamente mediadas, generalmente monofásicas y autolimitadas.
Aproximadamente 2/3 de los casos han padecido 1 a 3 semanas antes una
infección gastrointestinal o respiratoria (campilobacter jejuni, citomegalovirus,
Epstein Barr, Haemophilis influenzae, varicela zoster, mycoplama pneumoniae)
Los hallazgos clínicos más frecuentes se ilustran en la Tabla II.
Tabla II: Hallazgos Clínicos del SGB
Paresia
 Dolor
 Ataxia
 Parestesias
 Disautonomía
 Neuropatía craneal
 Dificultad respiratoria

73%
55% (50 – 80%)
44%
18%
18%
15%
4%
Sladky JT, Guillain-Barré Syndrome in Children, J Child Neurol 2004, 19:191-200
El diagnóstico de esta entidad se basa en Criterios Clínicos, Licuorales,
Electrofisiológicos y actualmente serológicos por anticuerpos contra
gangliósicos de la mielina periférica o del axolema en los nódulos de Ranvier.
Los criterios clásicos aceptados fueron establecidos por Asbury y Cornblath
(1978 -1990)
Criterios Clínicos/LCR/ Electrofisiológicos

Síntomas y signos requeridos para el diagnóstico:
 Debilidad muscular progresiva de más de una extremidad
 Ausencia de reflejos de estiramiento
 Hallazgos clínicos que apoyan fuertemente el diagnóstico:
 La debilidad muscular se desarrolla rápidamente (gravedad
máxima a las 4 semanas)
 Simetría relativa
 Signos y síntomas sensitivos relativamente leves
 Pares craneanos: VII par afectado en 50%
 en < 5% puede iniciarse por pares craneanos
 Recuperación comienza 2 – 4 semanas luego de haber alcanzado la
gravedad máxima
 Alteraciones autonómicas
 Sin fiebre al comienzo de los síntomas neurológicos
Las variantes clínicas incluyen:






Fiebre inicial
Pérdida sensitiva grave
Progresión luego de 4 semanas o recaída leve
Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes
importantes
Alteración de esfínteres
Afectación del SNC
 Hallazgos en el LCR que apoyan fuertemente el diagnóstico:
 Proteínas elevadas después de 1ª semana
 Células: no más de 10 leucocitos / mm3
 Hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3
Aproximadamente un 10% de los casos el líquido permanece normal.
 Hallazgos neurofisiológicos que apoyan fuertemente el diagnóstico:
 VC con disminución > 60% en 80% de casos (no uniforme por
característica segmentaria del proceso)
 Bloqueo de conducción en 80%
 Aumento de latencias distales
 Latencia de onda F aumentada o ausente.
Existen signos que deben hacer dudar del diagnóstico y otros que lo excluyen:
Hallazgos que ponen en duda el diagnóstico:





Presencia de un nivel sensitivo
Marcada o persistente asimetría de los síntomas o de los signos
Disfunción esfinteriana persistente y grave
Más de 50 células/mm3 en el líquido cefalorraquídeo
Polimorfonucleares en LCR
Hallazgos que descartan el diagnóstico
 Diagnóstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis o neuropatía
tóxica
 Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
 Difteria reciente
 Síndrome sensitivo puro sin debilidad
Es de destacar que los criterios diagnósticos de SGB no abarcan el espectro
clínico completo de este trastorno.
Por lo tanto, el diagnóstico se debe basar en hallazgos clínicos, de laboratorio
y electrofisiológicos consistentes y en la exclusión de otras condiciones con
formas de presentación similar.
Aproximadamente el 10% de los casos no cumplen con estos criterios
diagnósticos, son consideradas Variantes Atípicas de Guillain Barré (Ropper),
las cuales pueden ser:
Formas Regionales






Síndrome Fisher
Cervico-faringo-braquial (frecuentemente ptosis)
Parálisis oculofaringea
Predominio Paraparesia
Parálisis facial bilateral con parestesias distales
Oftalmoplejia con Ac. GQ1b
Formas Funcionales





Ataxia sin disartria o nistagmo
Forma sensitiva pura
Pandisautonómica
Forma motora pura
Forma axonal
En la actualidad se distinguen los diferentes tipos de Síndrome de Guillain
Barré:

Poliradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante (PDIA): Es la
forma clásica y supone alrededor del 80% de los casos en occidente y en
menor proporción en otras regiones orientales. Esta forma habitualmente
cumple los criterios descriptos por Asbury y Cornblath, y la respuesta
autoinmune va dirigida contra la célula de Schwann. Si la intensidad de
la lesión es importante puede existir un daño axonal secundario, con
recuperación más lenta y secuelas mayores.
 Poliradiculopatía inflamatoria aguda axonal motora y sensitiva
(AMSAN): Es un trastorno más grave que causa degeneración axonal
motora y sensitiva con mínima o nula desmielinización. La recuperación
es más lenta, con nervios periféricos inexcitables con una respuesta
autoinmune dirigida contra el axón, a nivel del nodo de Ranvier.
 Polineuropatía axonal aguda motora (AMAN): En ellos el estudio
neurofisiológico descubre un trastorno axonal motor sin afectación
sensitiva y con poca o nula alteración de la velocidad de conducción.
Representan aproximadamente el 10 al 20% de los casos del SGB en el
mundo occidental, siendo más frecuentes en China. Predominan en
verano y están relacionados con infecciones a Campilobacter Jejuni. El
pronóstico depende de la extensión del daño, pudiendo ser bueno con
recuperación rápida si la lesión afecta las regiones terminales.
 Síndrome de Millar-Fisher (SMF): Se caracteriza por la presencia de la
tríada oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Son poco frecuente (5%) en la
infancia, en general sin afectación respiratoria y de buen pronóstico.
Los estudios electrofisiológicos muestran habitualmente un patrón
desmielinizante. En el 90 % de los casos se observan anticuerpos
antigangliósidos GQ1b.
El SGB en el niño pequeño ofrece dificultades diagnósticas vinculadas a que
los síntomas iniciales pueden ser difíciles de interpretar:
 Dolor inicial en el 50–80% de niños puede llevar a confundir la
paresia con inmovilidad por dolor
 Casi la mitad de los pacientes se van a presentar con “ataxia”:
 ¿debilidad muscular proximal que produce dificultad para
caminar y caídas frecuentes?
 ¿disfunción cerebelosa? ¿ataxia sensitiva?
 Presentación “pseudo-encefalopática” con cefaleas, irritabilidad,
dolor paraespinal con meningismo.
Lo cual puede hacer pensar inicialmente en otros diagnósticos, como Miositis,
Cerebelitis, Intoxicación o infección del SNC.
La Resonancia magnética, cuando se indica para descartar diagnósticos
diferenciales, puede evidenciar hiperintensidad con captación de gadolinio en
las raíces inflamadas.
En función de la clínica; Hughes los clasifica en escalas funcionales:
1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades
de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo.
2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o
actividades de cuidado personal
3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda.
4. Esta en cama
5. Necesita ventilación asistida
6. Muerte
El 45 % ingresan en estadío 3 o menor, 40% estadio 4 y un 15 % estadío 5.
Tratamiento:
Todo paciente debe ser ingresado y vigilado estrechamente por posible
trastorno respiratorio y control de las alteraciones autonómicas.
La fisioterapia debe iniciarse lo antes posible para mantener la funcionalidad de
las articulaciones, minimizar la atrofia muscular y evitar una neuropatía
compresiva de origen muscular.
La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas son útiles, en etapas
precoces, estando indicadas cuando existe empeoramiento en la situación
funcional o un estadío inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma
independiente), o compromiso bulbar.
En las formas leves, capaces de caminar, no hay consenso si deben o no ser
tratadas con inmunoterapia, hay autores que sugieren que sería innecesario si
en la segunda semana no pierden la deambulación.
Entre ambas terapias los últimos ensayos clínicos realizados en Europa y
Norteamérica, no muestran diferencias significativas, no estando indicado su
empleo combinado.
En niños por su tolerancia se prefiere el uso de Inmunoglobulinas, en planes de
2 g/k en 5 o 2 días.
Las recaídas en niños son raras, y en éstos casos se recomienda repetir el mismo
tratamiento.
Los cortoesteroides actualmente no están indicados, si bien fueron
controvertidos, y en los últimos años el grupo Holandés de Van Koningsveld
postularon que existe un efecto positivo sinergístico con la Ig IV, los resultados
no mostraron diferencias significativas.
La analgesia debe ser realizada en forma escalonada con analgésicos menores,
antineuríticos o eventualmente opiáceos.
Pronóstico:
La evolución del SGB en la infancia es mejor que en adultos, la mortalidad
alcanza el 1-5% de los niños, de los que un 25 % quedan con secuelas en general
leves en forma de debilidad distal de miembros inferiores.
La mayor afectación clínica es un signo de peor pronóstico. Las formas axonales
en general tienen un peor pronóstico que las formas desmielinizantes.