TRACTO GASTROINTESTINAL El tracto gastrointestinal es la
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TRACTO GASTROINTESTINAL El tracto gastrointestinal es la localización más frecuente del linfoma extranodal, normalmente son linfomas no Hodgknianos, dado que la mayor parte del tejido linfoide de la submucosa está formado por células MALT. Es más común en varones de la sexta década de la vida. La mayor parte de los linfomas gastrointestinales son de células B, siendo el linfoma de bajo grado tipo MALT el más habitual, pudiendo transformarse en alto grado. Otros linfomas de alto grado que asientan en el tracto gastrointestinal son el tipo difuso de célula B, el linfoma mediterráneo, linfoma de Burkitt y el linfoma relacionado con el SIDA. Esófago Dentro de todo el tracto gastrointestinal el esófago es la localización menos usual (el <1%). En general son LNH. El diagnóstico diferencial se hará con otras lesiones tumorales, varices esofágicas y esofagitis. Las características radiológicas son inespecíficas. El patrón más habitual, al tratarse de lesiones submucosas es un aspecto nodular o bien un engrosamiento irregular de la pared. Estómago El linfoma gástrico representa el 3-5% de todos los tumores malignos gástricos. Aproximadamente el 50% de los linfomas gástricos son primarios. El diagnóstico diferencial incluye el adenocarcinoma y los tumores del estroma gastrointestinal. Linfoma tipo MALT Representa la forma histológica más habitual de linfomas primarios gástricos. Parece existir una asociación a infección por Helicobacter pylori. Pueden experimentar cambios blásticos progresando a linfomas más agresivos. Por TC se observa un discreto engrosamiento mural (ocasionalmente difícil de detectar por TC siendo imprescindible el uso de endoscopia, estudios baritados o eco-endoscopia), ulceraciones, masas (caso 5), nodularidad de la mucosa y área gástrica prominente. Linfoma de alto grado – Linfoma gástrico agresivo En general en estos casos la infiltración de la pared es difusa produciéndose un marcado engrosamiento de la misma de bordes lisos, evidente por TC. Rara vez se produce obstrucción gástrica. Afecta más habitualmente a la mitad gástrica distal. Puede producirse una disminución marcada de la luz gástrica simulando una linitis plástica, indistinguible de un carcinoma escirro. En el 10% de los pacientes se produce extensión transmural al esófago y en el 30-40% al duodeno, frente los carcinomas gástricos que sólo se extienden al duodeno en el 5-25% de los casos. Intestino delgado Epidemiología Hasta el 50% de los tumores de intestino delgado son linfomas, la mayor parte de ellos son LNH de células B, por lo tanto de algo grado. Por orden decreciente las localizaciones son: íleon, yeyuno y duodeno (caso 6). Hasta en el 50% existe afectación multifocal. A diferencia del adenocarcinoma, en el linfoma se afecta un porción larga de intestino delgado. El diagnóstico diferencial incluye adenocarcinoma (más habituales en duodeno) y enfermedad de Crohn. Forma infiltrativa Esta forma obedece a extensión a través de la muscularis mucosae transmuralmente del linfoma. Por TC el hallazgo más habitual es el de engrosamiento circunferencial marcado de la pared, a veces a modo de salchicha, con realce de contraste mínimo (caso 7). La dilatación aneurismática es un hallazgo habitual (caso 8), probablemente consecuencia de la destrucción de la muscularis propia y del plexo autonómico. En el segmento engrosado puede producirse cierto grado de obstrucción pequeña. Así pues es habitual la alternancia de zonas de dilatación con otras de obstrucción (caso 9). Forma nodular La infiltración de la submucosa por el linfoma puede producir engrosamiento nodular de los pliegues así como nódulos/pólipos de tamaño variable (caso 10). En general las lesiones son múltiples. Pueden ocurrir en cualquier lado del intestino delgado pero son más frecuentes en el íleon. Una forma clínica de presentación clásica es el dolor intermitente en caso de intususpección (ileocólica). Forma cavitatoria Cuando la ulceración se extiende al interior de la masa tumoral. En lesiones avanzadas puede afectar al mesenterio, de ahí que las ulceraciones profundas pueden perforarse y formar un absceso localizado. Linfoma de intestino delgado asociado a enteropatía La enfermedad celiaca se asocia a LNH primario de células T del intestino delgado siendo más frecuente en el yeyuno dado que la inflamación es más acusada en las vellosidades a este nivel. Radiológicamente podremos encontrar engrosamiento, dilataciones aneurismáticas, cavitaciones locales e incluso perforación intestinal. Colon El linfoma primario de colon tan sólo representa el 1% de todos los tumores malignos de colon, siendo más habitual en ciego o recto. Normalmente son linfomas no hodgkinianos, entre la quinta-sexta década de la vida, ocasionando sangrado digestivo, obstrucción, perforación intestinal e intususpección. Forma polipoidea Es la forma más habitual de linfoma primario de colon. Aparecen lesiones voluminosas cerca de la válvula ileocecal pudiendo extenderse al íleon terminal donde se puede producir intususpección. Forma infiltrativa La forma infiltrativa se caracteriza por afectar un segmento largo consistente en engrosamiento de la pared lisa e irregularidad de las haustras. Ocasiona disminución de calibre de la luz intestinal (caso 11), siendo rarar la obstrucción intestinal. Las masas infiltrativas pueden ser de gran tamaño (caso 12) y en su crecimiento afectar al mesenterio y formar cavidades. Apéndice A pesar que el tracto gastrointestinal es globalmente la localización más habitual del linfoma extranodal, el linfoma apendicular es rarísimo. Cuando existe afectación del apéndice por parte del linfoma ocasionan síntomas, siendo la apendicitis aguda la manifestación clínica más habitual. Radiológicamente los casos descritos muestran aumento del tamaño del apéndice si bien conserva su morfología vermiforme. El engrosamiento de la pared es típicamente hipoecoica por ecografía y de densidad partes blandas por TC. Puede asociarse a dilatación aneurismática de la luz apendicular. Peritoneo y epiplón La infiltración peritoneal u omental por linfoma es exclusiva del linfoma no Hodgkin. El linfoma peritoneal primario es similar radiológicamente a la carcinomatosis peritoneal (caso 13) con presencia de ascitis, nódulos peritoneales y ocasionalmente infiltración omental. VISCERAS ABDOMINALES Bazo Generalidades El bazo se considera órgano nodal en la EH y extranodal en el LNH. El linfoma primario esplénico es muy raro, representando tan solo el 1% de todos los linfomas primarios extranodales. Es más habitual en la población de edad avanzada, existiendo un aumento de la incidencia en pacientes con SIDA. En general la afectación es difusa y tan sólo un escaso número de casos se manifiesta con nódulos de pequeño tamaño. El tamaño esplénico no nos puede ayudar para prever la infiltración por linfoma del bazo dado que hasta el 30% presentan una esplenomegalia moderada reactiva en ausencia de infiltración por linfoma. Hallazgos radiológicos Característicamente las lesiones nodulares son hipoecoicas en ultrasonidos, mientras que en TC son lesiones hipodensas con respecto al resto del parénquima esplénico con escaso realce de contraste. La forma radiológica más habitual del linfoma esplénico primario es de grandes masa que traspasan la cápsula esplénica (caso 14) pudiendo afectar a órganos adyacentes como diafragma, estómago, páncreas y pared abdominal. El diagnóstico diferencial lo haremos con metástasis, linfoma sistémico, pseutotumor inflamatorio (caso 15), leishmaniasis y mielofibrosis idiopática (caso 16). Hígado Generalidades El hígado es una de las vísceras que con más frecuencia se afectan de forma secundaria en pacientes afectos de linfoma, así en estudios autópsicos se detectó afectación linfomatosa hepática en el 50% de los linfomas no Hodgkin y en el 60% de los pacientes con linfoma de Hodgkin. Sin embargo, el linfoma hepático primario es extremadamente raro, siendo la variedad linfoma no Hodgkin de células B el más habitual. Es más frecuente en paciente inmunocomprometidos (caso 17). Por otra parte también se ha encontrado una importante asociación a la hepatitis crónica C (caso 19). Afecta a pacientes de la quinta década, siendo más frecuente en varones. Clínicamente cursa con dolor, malestar abdominal, pérdida de peso y fiebre. En general la analítica hepática es normal, salvo elevación de la fosfatasa alcalina y de la LDH. Hallazgos radiológicos Por ecografía las lesiones aparecen como grandes masas hipoecoicas, ocasionalmente de aspecto quístico. Por TC se ven lesión grande, de contornos lobulados que se realza tras la administración de contraste endovenoso. El grado de necrosis y la presencia de calcificaciones son muy variables. Ocasionalmente las lesiones se extienden hacia la porta hepatis (caso 18). Por resonancia magnética, en general las lesiones son homogéneas e hipointensas en las secuencias potenciadas en T1, hiperintensas en las potenciadas en T2 realzándose mínimamente tras la administración de gadolinio. Si bien el aspecto del linfoma hepático primario no es específico, la integración de los hallazgos radiológicos en ciertos contextos clínicos puede hacernos sugerir este diagnóstico. Páncreas El linfoma pancreático primario es muy poco frecuente. Tan solo el 2% de los LNH extranodales son pancreáticos, incidencia que aumenta al 5% en pacientes con SIDA. En general las lesiones son hipodensas y homogéneas, sin embargo en casos aislados pueden verse pequeñas zonas heterogéneas dentro de las lesiones. Normalmente el realce tras la administración de contraste endovenoso es homogéneo y pobre (caso 20). Localizado En estos casos es fácil confundirlo con el adenocarcinoma ductal, sobre todo cuando existe dilatación u obstrucción biliar y/o ductal pancreática, ésta última generalmente es discreta. Así cuando encontremos una lesión tumoral en la cabeza pancreática sin dilatación significativa del conducto pancreático principal pensaremos en linfoma y no en adenocarcinoma. Además cuando los ganglios linfáticos por debajo de las venas renales están agrandados la exclusión virtual del adenocarcinoma es prácticamente segura. Infiltración difusa En estos casos puede simular a una pancreatitis aguda dado que existe un aumento global del tamaño de la glándula pancreática con infitración irregular de la grasa peripancreáticaEso puede mímico de pancreatitis aguda con la ampliación de la glándula y la infiltración irregular de la grasa peripancreatic. TRACTO GENITOURINARIO Riñones Generalidades El linfoma renal primario es muy raro representando tan sólo el 1% de las lesiones tumorales renales. El riñón es un órgano extranodal que generalmenet no contiene tejido linfoide. Normalmente son linfomas de células pequeñoas (Burkitt) y menos frecuentemente de células B. Afecta por igual a ambos sexos con edad media de 66 años. Clínicamente cursa con dolor en flanco, masa abdominal, hematuria, pérdida de peso, insuficiencia renal y fiebre. Hallazgos radiológicos Radiológicamente puede aparecer nefromegalia sin distorsión de la morfología global renal por infiltración difusa del intersticio renal por linfocitos malignos (caso 21); este es el aspecto más común en el linfoma tipo Burkitt. Otras veces aparecen lesiones focales solitarias (10-20%) o múltiples (60%), pudiendo ser bilateral (caso 22), pudiendo extenderse por contigüidad (2530%), infiltración difusa (20%) o afectación ureteral (10%). Hay una serie de patrones radiológicos atípicos y que por lo tanto nos enfrentan a un reto diagnóstico, como son la hemorragia espontánea, necrosis, heterogeneidad y calcificaciones. El diagnóstico diferencial básicamente lo estableceremos con el carcinoma de células renales y las metástasis renales. Suprarrenales El linfoma suprarrenal primario es muy raro, a diferencia de la afectación secundaria de la glándula suprarrenal en pacientes con linfoma que es mucho más habitual, siendo más habitual en el LNH que en la EH. Hasta en el 50% de los casos la afectación es bilateral (caso 23). Por ecografía son lesiones bien delimitadas, homogéneas, relativamente bien delimitadas. Por TC y RM la afectación suprarrenal (caso 24) puede verse como una masa redondeada o bien como agrandamiento en el tamaño de la glándula suprarrenal conservando su morfología. En general son pacientes asintomáticos aunque pueden presentar hipercalcemia e insuficiencia suprarrenal. Testículos Generalidades El linfoma testicular primario representa el 1-7% de todas las neoplasias testiculares, siendo el tumor testicular más frecuente en varones > 60 años. En general son LNH siendo el difuso de célula grande B el tipo histológico más común. El linfoma testicular puede ser primario, forma inicial de un linfoma generalizado o ocurrir durante el curso de un linfoma establecido. Hasta un 10-25% de los casos es bilateral. A pesar de no haberse comprobado ninguno se han descrito diversos factores como posibles etiologías: traumatismo, orquitis crónica, criptorquidia y filariasis del cordón espermático. La incidencia de linfoma testicular es mayor en pacientes afectos de SIDA u otros trastornos inmunosupresivos. Clínicamente lo más habitual es la instauración de hinchazón testicular sin dolor en el plazo de semanas-meses. También pueden presentar hinchazón testicular con síntomas generales como pérdida de peso, sudoración nocturna, anorexia, fiebre y debilidad. A la exploración física se detecta masa nodular, firme no separable del testículo. Cuando el epidídimo también está afectado éste aparece agrandado y nodular al examen físico. Hallazgos radiológicos No hacen más que reflejar el carácter infiltrativo (que no destructivo) de su comportamiento patológico (caso 25). Por ultrasonidos el tejido testicular normal es sustituido bien por focalidades bien por extensión difusa de tejido linfomatoso globalmente hipoecoico, con aumento de la vascularización intralesional. En su crecimiento puede afectar al epidídimo que estará agrandado e hipecoico. El diagnóstico diferencial incluiría otras entidades que pueden afectar concomitantemente al testículo y epidídimo como: orquioepididimitis, sarcoidosis, tuberculosis y leucemia.
