DOLOR LUMBAR y EDEMA BILATERAL de EXTREMIDADES INFERIORES en VARÓN JOVEN Introducción El dolor lumbar acompañado de clínica radicular es una entidad clínica frecuente, cuya principal causa es la herniación discal, aunque se han descrito otras etiologías, como estenosis del canal lumbar, lesiones compresivas del canal, traumatismos y malformaciones arteriovenosas. La ingurgitación del plexo venoso lumbar secundaria y compensatoria a la trombosis venosa profunda proximal ha sido descrita como causa extraordinaria de clínica radicular. Presentamos el caso de un varón joven que presentó una trombosis venosa profunda iliofemoral bilateral en el contexto de una agenesia de vena cava inferior infrahepática, que debutó en forma de dolor lumbar y clínica radicular acompañados de edema bilateral de extremidades inferiores. Caso clínico Varón de 28 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos que acudió a urgencias de nuestro centro hospitalario por dolor lumbar y edema bilateral de extremidades inferiores. El paciente no refería ningún antecedente médico-quirúrgico de interés, no tomaba medicación habitual y tampoco presentaba antecedente familiar de trombosis venosa profunda ni trombofilia alguno. Varón originario de Rumanía, se encontraba en nuestro país de visita familiar cuando presenta un dolor lumbar bilateral de inicio súbito tras realización de ejercicio físico, que se irradia a zona glútea y extremidades inferiores de manera bilateral cinco días antes de su visita a urgencias. Acude a un centro de atención primaria donde se le pauta analgesia intramuscular, con mejoría parcial del dolor lumbar. A las 48 horas aparece un dolor a nivel inguinal bilateral y un edema bilateral de extremidades inferiores, motivo por el cual acude a nuestro centro. Es valorado inicialmente por el servicio de Traumatología, orientándose como radiculopatía lumbar posiblemente secundario a hernia discal y ante la presencia del edema bilateral de extremidades inferiores se consulta a nuestro servicio de Cirugía Vascular para descartar patología venosa asociada. A la anamnesis el paciente no refiere haber realizado reposo reciente ni intervenciones quirúrgicas, y sólo explica haber realizado ejercicio físico 24 horas antes del inicio del cuadro. No presenta disnea, dolor abdominal ni otra sintomatología acompañante. Tampoco explica antecedentes de dolor lumbar ni clínica radicular previos. A la exploración física, el paciente se presenta afebril y estable hemodinámicamente, con cifras de tensión arterial (TA) de 104/75mmHg y frecuencia cardiaca (FC) de 100 latidos por minuto (x’). Saturación de oxígeno basal del 100% y temperatura (Tª) de 35,5ºC. Altura: 190cm; Peso: 100kg. Consciente y orientado, con normohidratación y normocoloración de piel y mucosas. Las extremidades inferiores están muy edematosas y empastadas, con ligera asimetría de la derecha respecto la contralateral. Correcta perfusión de ambos pies, con pulsos femorales presentes bilateralmente, sin soplos, pulsos poplíteos, pedios y tibiales posteriores también presentes bilateralmente. No presenta circulación colateral venosa. Presenta dolor lumbar muy intenso, que se exacerba con la flexión dorsal y lateral, así como dolor a la palpación de ambas regiones inguinales La puño-percusión lumbar no es dolorosa. El abdomen es blando y depresible, no doloroso y sin palparse masas abdominales. No presenta circulación colateral venosa torácica ni abdominal. La auscultación cardio-respiratoria es anodina, con murmullo vesicular conservado, tonos cardiacos rítmicos y sin presencia de ruidos sobreañadidos. Extremidades superiores no edematosas y empastadas, con correcta perfusión de ambas manos, y pulsos subclavios, humerales, radiales y cubitales presentes bilateralmente. La exploración de la cabeza y el cuello es asimismo normal, sin palparse masas y sin soplos laterocervicales. Como pruebas complementarias en urgencias, se realizan: - Analítica general: No leucocitosis; Hemoglobina: 13,6g/dL; Hematocrito: 40%; Plaquetas: 154000; Tiempo de protrombina: 1,1 ratio; Tiempo de tromboplastina parcial activada: 1,13 ratio; D-dímero: 13735; Función renal normal, con creatinina de 1,1 mg/dL y urea de 47mg/dL; Ionograma normal, con sodio de 141mEq/L y potasio de 4,5mEq/L. Proteína C reactiva (PCR): 13,9mg/dL. - Sedimento de orina: normal - Radiografía de tórax: elongación aórtica - Radiografía de abdomen: sin alteraciones significativas - Ecografía-Doppler venosa de extremidades inferiores: o Venas ilíacas comunes, ilíacas externas, femorales comunes y superficiales no compresibles ni permeables en todo su trayecto, extendiéndose a venas poplíteas y gemelares, sin visualizarse imágenes hiperecogénicas, compatible con el diagnóstico de trombosis venosa profunda reciente. El diámetro de la vena femoral común es de 20mm. Bajo el diagnóstico de trombosis venosa iliofemoral bilateral y radiculopatía lumbar en varón joven ingresa en nuestro servicio para estudio y tratamiento. Se inicia anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM) ajustada según el peso del paciente. Se solicita Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal, que descarta la presencia tanto de tromboembolismo pulmonar (TEP) así como la presencia de masas intrabdominales, confirmándose el diagnóstico de trombosis venosa iliofemoral bilateral. Se visualiza, además, agenesia de vena cava inferior (VCI) en su segmento infrahepático, con drenaje a través de venas retroperitoneales, lumbares e intercostales, que están aumentadas de tamaño, al sistema de la vena ázigos y hemiázigos, también aumentadas de tamaño. Presenta también circulación colateral espleno-renal. La vena cava inferior suprahepática es normal. Como otros hallazgos, se objetiva atrofia renal derecha, con hipertrofia compensadora izquierda, siendo el nefrograma normal y no visualizándose signos de uropatía obstructiva (Figura 1). Dados los resultados del TC se decide solicitar resonancia magnética nuclear (RMN) venosa, confirmándose la agenesia de VCI infrahepática con trombosis completa de los ejes iliofemorales bilaterales. Para el estudio del dolor lumbar y la sospecha de patología discal se realiza una RMN lumbo-sacra, que descarta la presencia de hernia discal e informa de importante aumento e ingurgitación de la circulación venosa de todo el plexo lumbar, que condiciona un compromiso de espacio de las raíces nerviosas, siendo posible que cause radiculopatía a algún nivel (Figuras 2 y 3). Durante el ingreso, y tras el hallazgo de la atrofia renal derecha, el paciente es valorado por el servicio de Urología, orientándose como una hipoplasia renal derecha de origen congénito, no siendo necesaria actitud específica. A las 24 horas del ingreso el paciente presenta un pico febril de 38,5ºC, que se repite a las 48 horas, entre los cuales se presenta febricular. El despistaje de foco infeccioso resulta negativo, con exploración física anodina, hemocultivos, sedimento de orina, radiografía de tórax y abdomen, analítica general dentro de la normalidad. Es valorado por el servicio de Medicina Interna, orientándose como fiebre en el contexto de una trombosis venosa profunda extensa. La evolución en planta posteriormente es adecuada, manteniéndose afebril, con disminución del edema y empastamiento de las extremidades con práctica resolución del dolor lumbar tras el inicio de la anticoagulación. Se inicia tratamiento oral con acenocumarol en la planta a los 6 días del ingreso, pudiéndose retirar la heparina de bajo peso molecular al alcanzar INR un valor de 2. Presenta correcta tolerancia a la deambulación con contención elástica, siendo alta a domicilio. En posteriores controles ambulatorios se ha realizado estudio de trombofilia, que ha sido negativo. El paciente está actualmente en tratamiento anticoagulante oral indefinido, y ha regresado a su país de origen. Discusión La ingurgitación venosa del plexo lumbar ha sido descrita previamente en la literatura en relación a lesiones vasculares como malformaciones arteriovenosas, fístulas y venas varicosas a este nivel, así como en relación a hipotensión intracraneal en el síndrome de Marfan1. Dentro del diagnóstico diferencial de varices epidurales se incluye la herniación discal, abscesos, tumores, hematomas y quistes sinoviales. El compromiso nervioso espinal epidural debido a la ingurgitación venosa epidural se ha descrito como entidad primaria extraordinaria, siendo la responsable de claudicación intermitente, dolor lumbar y clínica radicular2. Una de las etiologías de dicha ingurgitación venosa epidural es la trombosis de vena cava inferior. El sistema venoso vertebral está conformado por redes internas y externas venosas que comunican entre sí. La red venosa externa se forma por la conjunción de las venas lumbares ascendentes y sacras laterales, que se originan de las venas ilíacas primitivas, ascendiendo lateralmente al cuerpo vertebral, y drenando a la vena ázigos en el lado derecho y en la hemiázigos en el izquierdo. En cada nivel vertebral las venas radiculares, que conectan las redes interna y externa vertebrales, atraviesan el foramen por encima y debajo del pedículo. La vena inferior al pedículo está en íntima relación a la raíz nerviosa a este nivel. Existe diferente drenaje venoso en función del nivel vertebral: así, por encima de L2 el plexo epidural llega a la vena cava transversalmente pero también lateralmente hacia la vena ázigos o hemiázigos y por debajo de L2 el drenaje se hace en sentido descendente, a través de venas iliolumbares, tributarias de las venas ilíacas comunes3. A pesar de que la base fisiopatológica de la ingurgitación venosa epidural en el caso de la oclusión de vena cava no está claramente definida, algunos autores han especulado en previas publicaciones que la oclusión de vena cava inferior e ilíacas comunes supondría un aumento del flujo a través de las venas ázigos y hemiázigos, produciendo un ingurgitamiento compensatorio de las venas epidurales, que carecen de válvulas4. En nuestro caso, el paciente estaba afecto de una agenesia de la vena cava inferior, con probable circulación colateral desarrollada previa, siendo la trombosis venosa iliofemoral la causante de su clínica radicular, por probable agravamiento de la ingurgitación venosa epidural de base al ocluirse las venas ilíacas comunes. Las anomalías de la vena cava inferior presentan una prevalencia estimada de 0,3-0,5% en la población general, aumentando al 0,6-2% en aquellos pacientes con anomalías cardiacas concomitantes. De entre todas ellas, la vena renal izquierda circumaórtica se ha descrito como la más prevalente, presentando la agenesia de la vena cava una incidencia de 0,0005%-1% en la población general 5. La agenesia de VCI infrahepática parece deberse a una alteración embrionaria en las semanas 6ª a la 8ª del desarrollo en la unión de los tres pares de venas que formarán la VCI: la cardinal posterior, la subcardinal y la supracardinal, que en condiciones normales se anastomosan, regresan y forman un único sistema venoso derecho consistente en los segmentos posrenal, renal, prerenal y hepático de la VCI 6. Dicha anomalía de la VCI puede debutar en la infancia en aquellos pacientes con anomalías cardiacas concomitantes o ser completamente asintomática y presentarse como un hallazgo casual tras la realización de una prueba de imagen más frecuentemente en el adulto7. Sin embargo, la trombosis venosa profunda puede ser también la clínica de debut en el adulto, siendo la agenesia de vena cava un factor predisponente para la aparición de dicha clínica, y para la recurrencia de la enfermedad tromboembólica venosa8. Existe una asociación entre las anomalías congénitas de la vena cava inferior y la presencia de malformaciones cardiacas y/o viscerales, entre las que destacan la dextrocardia, los defectos del septo atriales, las estenosis pulmonares, la transposición de las vísceras abdominales, la poliesplenia y la disgenesia pulmonar9. En el caso presentado se diagnosticó al paciente de una hipoplasia renal derecha concomitante, cuya asociación con la agenesia de VCI, pese a no ser frecuente, ya ha sido descrita en la literatura previamente, y cuya explicación reside en la embriogénesis: la ausencia de un parte de la vena cava inferior podría impedir el drenaje venoso desde el metanefros derecho, afectando así a su crecimiento y desarrollo, dando lugar a un riñón derecho hipoplásico o aplásico. El metanefros izquierdo, en cambio, mantendría su drenaje venoso por vía gonadal y perforantes lumbares, desarrollándose así correctamente el riñón izquierdo10. En nuestro caso, el paciente se presentó con un dolor lumbar bilateral e irradiación posterior glútea que descendía hacia las extremidades inferiores a nivel distal, sugiriendo un origen radicular del dolor. La RMN venosa y posterior lumbosacra objetivó ingurgitamiento del plexo venoso lumbar y tras el inicio de la anticoagulación el paciente mejoró progresivamente de su sintomatología radicular. El tratamiento de la trombosis venosa profunda se basa en la anticoagulación, y debe mantenerse de manera indefinida, por ser la agenesia de vena cava un factor predisponente de recurrencia de la trombosis venosa profunda. Para concluir, la presencia de una anomalía congénita de la vena cava inferior debe tenerse presente ante la trombosis venosa profunda, especialmente bilateral y proximal, en un paciente joven sin otros factores trombogénicos. El dolor lumbar y la lumbociatalgia, acompañados de edema de extremidades, pese a no ser síntomas frecuentes, pueden presentarse como clínica de debut. Figura 1. TC abdominal. Agenesia de vena cava inferior infrahepática. Flechas punteadas: circulación colateral aumentada de tamaño. Flecha corta: Hipoplasia renal izquierda. Figura 2. Secuencia T2 sagital de la RMN de columna lumbo-sacra. Flecha: Ingurgitamiento de venas epidurales que comprimen el saco dural. Figura 3. Corte coronal de la RMN lumbo-sacra. Flechas “en V”: Trombosis venosa profunda a nivel de ilíacas comunes. Flecha punteada: Importante circulación venosa colateral lumbar. Flecha corta: ingurgitación de la vena hemiácigos. Bibliografía 1. Albarayram S, Wasserman BA, Yousem DM. Intracraneal hypotension as a cause of radiculopathy from cervical epidural venous engorgement: case report. AJNR Am Neuroradiol 2002;23:618-21. 2. Battler W, Spiess H. Spinal claudication following ileocaval venous trombosis. Schweiz Med Wochenschr 1988;27:118:1209-12 3. Paksoy Y, Gormus N. Epidural venous plexus enlargements presenting with radiculopathy and back pain in patients with inferior vena cava obstruction or occlusion. Spine 2004;Nov 1;29(21):2419-24 4. Dudeck O, Zeile M, Poellinger A, Kluhs L, Ludwig WD, Hamm B. 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