Anestesia en niños con PC - Departamento y Cátedra de

ANESTESIA EN NIÑOS CON
PARÁLISIS CEREBRAL .
Dr. Warner Espinosa.
Monografía.
Catedra de Anestesiología
Prof. Dr. Walter Ayala.
Escuela de Graduados.
Facultad de Medicina.
Universidad de la República.
Montevideo – Uruguay.
2009.
Índice :
Definición -
4
Prevalencia -
5
Etiología y factores de riesgo -
5
Clasificación -
8
Diagnóstico -
14
Tratamiento -
15
Aspectos de la anestesia en niños con parálisis cerebral -
16
Procedimientos quirúrgicos más comunes en niños con parálisis
cerebral 19
Medicación que reciben frecuentemente pacientes con parálisis
cerebral 20
Preoperatorio -
24
Intraoperatorio -
25
Monitorización -
29
Técnicas regionales -
30
Posoperatorio
31
Analgesia -
32
2
Dolor crónico en parálisis cerebral -
33
Historia 1 -
34
Historia 2 -
35
Bibliografia -
37
3
Parálisis Cerebral
Definición: La parálisis cerebral es un término que engloba un amplio grupo de
síndromes no progresivos , con alteraciones de la postura y el movimiento, secundarios
a lesiones o malformaciones del cerebro, producidas durante su desarrollo (Koman y
Cols. 2004). Como consecuencia, su etiología es heterogénea, y el tipo y la gravedad de
la alteración motriz son variables, así como la posibilidad de afectación cognitiva y de
otros trastornos asociados.
Todas las definiciones incluyen aspectos comunes, inherentes al concepto de Parálisis
Cerebral:
-
El trastorno motor es persistente, no temporal o transitorio.
-
La lesión es estática, no progresiva, lo cual excluye las enfermedades
degenerativas. De todas formas, la ausencia de progresión de la lesión no es
absoluta, porque la evolución natural de la lesión puede mostrar algunos
cambios a medida que el cerebro madura (atrofia, gliosis, calcificación, etc)
hasta alcanzar la estabilización.
-
La agresión cerebral puede ocurrir antes del nacimiento, durante él o después,
pero siempre durante el periodo de maduración cerebral.
-
La circunstancia de que la agresión tenga lugar en un cerebro en desarrollo, va a
condicionar dos hechos de distinto signo: 1. El trastorno motor se manifiesta
antes de que la función se haya aprendido (con lo que el niño no tendrá una
experiencia previa del movimiento normal) 2. El hecho de que el sistema
nervioso central no haya alcanzado una localización de funciones va a permitir
que zonas indemnes puedan tomar a su cargo funciones de las áreas lesionadas,
que se establezcan vías suplementarias de transmisión.
Así por ejemplo, vemos como grandes lesiones quísticas de un hemisferio
cerebral (de origen prenatal) pueden no presentar hemiparesia, o que, en los
niños con hemiparesia congénita, no exista diferencia en el posible trastorno del
lenguaje según en que lado esta la hemiparesia (1)
-
La duración del periodo de maduración es una cuestión aún sin consenso. Para
mayoría de los autores este periodo se extiende hasta los 3-4 años, otros lo
prolongan hasta los 5 años, e incluso algunos consideran que podría llegar hasta
los 10 años.
-
El termino Parálisis Cerebral no implica la afectación de todo el cerebro pero si
que la lesión
es central, por encima del agujero magno.
4
-
Desde el punto de vista clínico, los síntomas y los signos de la Parálisis Cerebral
son variables. En los primeros años pueden ocurrir cambios tanto en el tono
muscular como en la función motriz, de tal forma que en ocasiones puede
resultar difícil el tipo de Parálisis Cerebral antes de los 3 o 4 años.
En algunos niños con la edad, la sintomatología se hace cada vez más evidente por
la aparición de reacciones asociadas o por la instauración de patrones de
movimiento
anormales que junto con el crecimiento óseo, favorecen las
deformidades ortopédicas. Finalmente, hay situaciones en las que, como ocurre en la
llamada distonía tardía, tras un largo periodo de casi normalidad o aparente curación
aparece una distonía (1,2)
Prevalencia
Es de los trastornos neurológicos que con mayor frecuencia generan discapacidad en
la infancia.
La prevalencia global de la Parálisis Cerebral se sitúa en alrededor de 1.5 – 3 mil de
los niños nacidos vivos.
A lo largo de los últimos 20 años se ha asistido, en los paises desarrollados, a un
descenso significativo de algunos tipos de parálisis cerebral, como la parálisis
cerebral discinética secundaria a hiperbilirrubinemia; sin embargo las expectativas
iniciales de descenso del número total de niños con Parálisis Cerebral, basadas en la
mayoría de la asistencia perinatal, no se han cumplido, probablemente debido a la
mayor supervivencia de prematuros de muy bajo peso.
El riesgo de Parálisis Cerebral está fuertemente asociado con la edad gestacional y
con el peso al nacer. Así el riesgo de Parálisis Cerebral en los nacidos pretermino de
muy bajo peso, es de alrededor de 1 por cada 20 supervivientes, mientras que es de
menos de 1 por 1000 en los recién nacidos de mas de 2.500 kgrs.
De todas formas las causas de Parálisis Cerebral no se conocen bien, por lo que el
mantenimiento de su prevalencia constituye un aspecto preocupante; incluso
algunos estudios destacan un ligero aumento en los recién nacidos de termino con
peso adecuado, por factores no bien conocidos (3,4)
Etiología y Factores de Riesgo
a) Factores perinatales: En 1862 se relaciono por primera vez la presencia de
trastornos neuromusculares con la asfixia neonatal y la prematurez.
El concepto de la asfixia perinatal como causa principal de la Parálisis Cerebral
prevaleció hasta que estudios epidemiológicos demostraron que más del 90 % de
los recién nacidos con hipoxia durante el trabajo de parto no desarrollaban
Parálisis Cerebral
En otro estudio más de 40.000 niños nacidos entre 1959 y 1966 y con
seguimiento hasta los 7 años; encontraron que el 68 % de los niños con Parálisis
Cerebral habían tenido en el periodo neonatal una prueba de Apgar y un examen
neurológico normal y solo el 13 % de los recién nacidos de termino que luego
5
desarrollarían Parálisis Cerebral habían tenido una puntuación Apgar igual o
inferior a 5. Así, pues la mayoría de los niños con Parálisis Cerebral no tienen
historia de sufrimiento perinatal.
Los niños con asfixia que luego desarrollaron Parálisis Cerebral tenían con
frecuencia otros factores de riesgo asociados como infección intrauterina o
trastornos de la coagulación, lo cual sugiere que más que un factor aislado, lo
que produce la Parálisis Cerebral es una suma de factores.
b) Factores prenatales: Dentro de este grupo además de las causas genéticas que
son una minoría, se han de tener en cuenta factores de riesgo maternos
(infecciones intrauterinas, alteraciones de la coagulación, enfermedades
autoinmunes, tóxicos, etc) y factores de riesgo fetal (gestación múltiple, retraso
del crecimiento intrauterino, etc)
El embarazo múltiple es un factor de riesgo de Parálisis Cerebral.
El riesgo de Parálisis Cerebral aumenta con la pluralidad, la prevalencia en
trigéminos es más alta que en gemelos y en estos mayor que en la gestación de
feto único.
c) Factores posnatales: Las infecciones sobre todo las meningitis o las sepsis
tempranas, las intoxicaciones y los traumatismos, son las causas más frecuentes
de Parálisis Cerebral (5)
d) Factores de riesgo de parálisis cerebral:
6
1.Factores prenatales
1.1 Factores maternos.
Alteraciones de la hipercoagulablidad
Enfermedades autoinmunes
Hipertension (preeclampsia)
Infeccion intrauterina
Traumatismo materno
Uso de sustancias toxicas
Disfuncion tiroidea
1.2 Alteraciones de la placenta
Trombosis en el lado materno (restricción del crecimiento,muerte fetal)
Trombosis en el lado fetal (riesgo de embolia sistemica o cerebral)
Cambios vasculares cronicos
Infeccion con liberación de mediadores inflamatorios
1.3 Factores fetales
Gestacion multiple
Hidropesía fetal
Polihidramnios
Retraso del crecimiento intrauterino
Trauma intrautero
Malformaciones,trastorno de la migración neuronal
2.Factores periparto –intraparto
Prematurez
Hipoglicemia mantenida
Asfixia perinatal
Fiebre materna durante el parto
Traumatismo
3.Factores neonatales
Infeccion del SNC o sistemica
Hipoglicemia mantenida
Factores de hipercoagulabilidad pueden predisponer a infarto cerebral
ECMO ,cirugía cardiaca
4.Factores postnatales
Infecciones ( meningitis,encefalitis)
Traumatismo craneal
Estatus convulsivo
Paro cardiorrespiratorio
Intoxicación
Muerte subita abortada,casi ahogamiento.
Deshidratación grave.
Tabla 1:Factores de riesgo de paralisis cerebral
7
Clasificación de la Parálisis Cerebral
Se han propuesto varias clasificaciones de la Parálisis Cerebral según la
neuropatología, la etiología o las manifestaciones clínicas.
La clasificación basada en criterios clínicos como el grado de afectación, la
sintomatología predominante y la extensión de la lesión es la mayor utilidad, pues el
tipo de tratamiento y el pronóstico dependerán del tipo de afectación. Así Hagberg y
Cols (1972) clasifican la Parálisis Cerebral en espástica, discinetica, ataxica,
hipotónica y mixta (la coexistencia de distintos tipos de afectación es de relativa
frecuencia)
Según la distribución anatómica de la afectación motriz se clasifica en: displejia
(disparesia) cuándo se afectan las cuatro extremidades con claro predominio en las
inferiores; hemiplejia (hemiparesia) cuándo se afectan la extremidad superior e
inferior de un mismo lado (por lo general la repercusión funcional es mayor en la
extremidad superior); tetraplejia (tetraparesia o cuadriplejia) cuándo se afectan las
cuatro extremidades.
Las formas de afectación de tres extremidades, triplejia, o exclusivamente de una,
monoparesia, son poco frecuentes.
La frecuencia de las diferentes formas clínicas varía según las diferentes series:
tetraplejia 40-44%, displejia 17-33% y hemiplejia 21-23% (Komen y Cols 2004)
Según el grado de discapacidad, normalmente se clasifican en leve, moderada y
grave o profunda.
Los niños con afectación leve presentan dificultades en la coordinación y el
movimiento con escasa repercusión funcional; los que tienen repercusión moderada
sufren limitaciones en la marcha , en los cambios posturales y la manipulación , y
necesitan asistencia para participar en actividades propias de la edad. Los pacientes
con afectación grave son dependientes de otras personas, no tienen ningún control
postural, en estos casos la patología asociada es muy frecuente (1,6)
1) Parálisis cerebral espástica: 1a Tetraplejia espástica
1b Displejia espástica
1c Hemiplejia espástica
2) Parálisis cerebral discinética
3) Parálisis cerebral atáxica
4) Parálisis cerebral hipotónica
5) Parálisis cerebral mixta
Tabla II_ Clasificación de parálisis cerebral.
1) Parálisis Cerebral Espástica.
La Parálisis Cerebral espástica es el tipo más frecuente. En alrededor del 70% de los
pacientes con Parálisis Cerebral predomina la espasticidad. Por espasticidad se
entiende un incremento del tono muscular dependiente de la velocidad, asociado con
un reflejo miotático exagerado. Se considera que el incremento del tono muscular
8
refleja la pérdida de las aferencias inhibidoras descendentes (retículo espinales), lo
cuál conduce a un aumento de la excitabilidad de las motoneuronas alfa y de las
neuronas del huso muscular.
La espasticidad es uno de los componentes del síndrome de motoneurona superior,
debido a lesiones corticales o de la vía piramidal.
El paciente con Parálisis Cerebral espástica presenta una resistencia excesiva al
movimiento pasivo, mayor cuánto más rápido es este. Otra característica es la
contracción exagerada de grupos musculares agonistas y antagonistas, y la
hipertonía en los músculos antigravitatorios (con debilidad relativa de sus
antagonistas).
La clínica más evidente en el niño con Parálisis Cerebral espástica es la disminución
de la movilidad espontánea, la disminución de la amplitud y la imposibilidad de
realizar determinados tipos de movimientos. Las reacciones asociadas, es decir,
reacciones de aumento de la espasticidad que aparecen asociadas, por ejemplo con
actividades que requieren esfuerzo o por algunos estímulos nociceptivos como
dolor, constituyen otra característica de la espasticidad. En la espasticidad, el
trastorno de tono predomina en unos grupos musculares sobre otros, por lo que
librada a su evolución , derivará en contracturas y deformidades; debe intentarse la
prevención mediante técnicas fisioterápicas, ortopédicas o farmacológicas.
La Parálisis Cerebral espástica es clínicamente heterogénea, por lo que realizaremos
la descripción clínica de los distintos grupos:
Tetraplejia espástica: Es la forma más grave de Parálisis Cerebral espástica.
Afecta las cuatro extremidades, con frecuente predominio de las superiores.
Constituyen un 5% del total de las Parálisis Cerebral.
La etiología de esta forma es compleja. En un buen número de casos se evidencian
antecedentes perinatales. En un porcentaje alto, los exámenes complementarios
muestran el origen prenatal de las lesiones: malformaciones cerebrales, infecciones
intrauterinas e hidranencefalia, entre otras.
Solo en un 10% de estos niños no sé aprecian antecedentes conocidos.
En los últimos años, por la utilización de técnicas como resonancia nuclear
magnetica es posible el diagnóstico de las lesiones subyacentes.
Las alteraciones más frecuentes son la encefalomalacía multiquística, la
leucomalacia subcortical, las displasias corticales como la paquigiria o la
esquizencefalia, y las lesiones bilaterales de los ganglios de la base.
Cuadro clínico: En la mayoría de estos niños desde los primeros meses de vida,
son evidentes signos de daño cerebral grave. Se observa tanto un retraso en las
adquisiciones como un aumento generalizado del tono muscular con predominio en
las extremidades superiores, tendencia a hiperextensión de la nuca con ausencia o
dificultad del enderezamiento cefálico, así como persistencia de reflejos arcaicos.
Los movimientos voluntarios están disminuidos, situación que condiciona
alteraciones vasomotoras de las extremidades.
La mayoría de los niños presenta signos seudobulbares con grandes dificultades de
la deglución, con riesgo de aspiración de material alimentario. Son muy frecuentes
la atrofia óptica, el estrabismo, la microcefalia y la epilepsia.
La mayoría de los estudios establece una asociación entre la gravedad de la
tetraplejia espástica y el grado de retardo mental (que suele ser grave).
Las deformaciones más frecuentes son cifoescoliosis, contractura en flexión en las
rodillas y la cadera y sobre todo subluxación de cadera (secundaria a un mal
9
desarrollo articular por falta de apoyo, al predominio de espasticidad en aductores y
a la frecuente asimetría) (5,6)
Displejia espástica: Presentan espasticidad bilateral con predominio en las
extremidades inferiores.
Es una de las formas más frecuentes de Parálisis Cerebral espástica. Este subtipo se
relaciona especialmente con la prematurez. Tanto la edad gestacional como el bajo
peso al nacer son los dos factores más relacionados con esta forma de Parálisis
Cerebral
El progreso en los cuidados neonatales ha llevado a la disminución de la mortalidad
entre los niños prematuros, sin embargo estos avances no han tenido el mismo
impacto en la morbilidad.
Alrededor del 10% de los recién nacidos de muy bajo peso desarrolla Parálisis
Cerebral, lo cuál supone en ésta población un riesgo de Parálisis Cerebral 30 a 40
veces superior que en los recién nacidos de término.
La causa en la mayoría de ellos es la leucomalacia periventricular (L.P.V)
El diagnóstico de leucomalacia periventicular habitualmente se establece mediante
la ecografía transfontanelar , pero ésta no siempre detecta la extensión del daño
cerebral, por lo que la resonancia magnética puede aportar mayor información para
el diagnóstico.
Cuadro clínico: El diagnóstico de la displejia es más difícil que el de la
tetraparesia. Durante los primeros 4 a 6 meses el trastorno motor puede ser muy
engañoso.
El patrón de marcha del niño displejico consiste en la mayoría de los casos, en
flexión de caderas, hiperlordosis lumbar, balanceo del tronco y apoyo plantar en
equino. En las formas más leves puede ser exclusivamente distal (equinismo)
La atrofia óptica y el estrabismo, así como trastornos del lenguaje, son trastornos
asociados frecuentes. La epilepsia es poco frecuente. El retardo mental es mucho
menos frecuente que en los tetraplejicos: el 31% en la serie de 186 pacientes
presentada por Hagberg (1975), tenían un coeficiente intelectual <70. (5-7)
Hemiplejia espástica: Se caracteriza por la paresia de un hemicuerpo (casi siempre
con mayor compromiso de la extremidad superior), con tendencia a la hipertonía.
Se habla de hemiplejia congenita cuándo la lesión causal está presente antes del
final del período neonatal (28 días).
La etiología se supone prenatal en un 70 – 75 % de casos. Factores prenatales
obvios, por ejemplo malformaciones, se hallaron en el 7,6%.
Factores perinatales obvios, sobre todo hemorragia, se encontraron en el 4,5% de
recién nacidos de término y en el 8,1% de recién nacidos pretérmino.
Y por último, alrededor del 10% es secundario a patología posnatal (infecciones del
sistema nervioso central, accidente vascular, convulsiones de larga duración)
Las lesiones anatómicas causantes de la hemiplejia se basan en estudios de neuro
imagen porque existen pocas descripciones anatomopatológicas.
Según la resonancia magnetica, la patología subyacente se ha dividido en:
a) malformaciones cerebrales (ejemplo: la esquizencefalia o las displasias
corticales)
b) leucomalacia periventricular unilateral, frecuente en pretérminos.
c) lesiones corticosubcorticales que suelen afectar a un territorio vascular de origen
prenatal – perinatal. (10)
10
Cuadro clínico: Con frecuencia el primer signo suele ser objetivado por los
familiares, quiénes hacia los cuatro meses advierten una menor utilización de la
mano afectada y menos a menudo se ve como primera manifestación un trastorno de
la marcha.
El niño afectado se inclinará cada vez más hacia el uso del lado sano olvidando el
lado afectado, lo cuál ocasionará un aumento de reacciones asociadas que
aumentaran la espasticidad.
El cuadro clínico plenamente desarrollado muestra un aumento global del tono
flexor del hemicuerpo afectado, que da lugar a la típica postura hemiparética en
flexión del codo, pronación y flexión de la muñeca, flexión de la rodilla, pie equino.
Trastornos asociados: El 40-55% de estos niños presentan trastornos de
sensibilidad, habitualmente astereognosia.
El grado de déficit sensitivo no siempre está en relación con el grado de
compromiso motriz. También son frecuentes los trastornos tróficos con menor
crecimiento del hemicuerpo afectado.
La parálisis facial de tipo central es frecuente aunque en general de intensidad leve.
La epilepsia se observa en el 50% de los casos, su incidencia es mucho mayor en los
casos de hemiparesia adquirida que en las formas congénitas.
Solo cerca del 50% tiene un coeficiente intelectual mayor a 80%; en general los
pacientes con lesión en hemisferio derecho tienen peor rendimiento global y mayor
afectación de las funciones visuo espaciales. (6)
2) Parálisis Cerebral Discinética:
Es la segunda más frecuente después de la espástica.
Representa el 10 – 15% de todas las formas de Parálisis Cerebral con una incidencia
de 0,21 por 1000 recién nacidos vivos.
Solo en el 8 – 10% de los casos de la totalidad de las Parálisis Cerebral se considera
la asfixia perinatal como causa; sin embargo en la Parálisis Cerebral distónica se
considera la causa en el 60 – 70% de los casos.
El sufrimiento fetal agudo y grave al final del trabajo de parto y la asfixia grave
inmediatamente después del nacimiento, con reanimación inmediata, pueden
ocasionar una encefalopatía hipóxico-isquémica leve o moderada y dejar sin
embargo, como secuela una Parálisis Cerebral discinética.
Las lesiones afectan de manera selectiva los ganglios de la base, dentro de estos:
ganglios basales, tálamo y globo pálido.
La localización preferente de las lesiones en los núcleos de la base
(fundamentalmente en el núcleo pálido) se considera secundaria a la maduración
ontogénica temprana de esas estructuras, así como a su mayor requerimiento
metabólico en el tiempo de la agresión, que las hará más sensibles a la hipoxia.
Aunque no hay una relación estricta entre la clínica y la localización de las lesiones,
parece que la coreoatetosis se relaciona con la lesión del núcleo caudado y del
putamen, mientras que la distonía se asocia con más frecuencia con la lesión del
globo pálido.
Cuadro clínico: La tríada que lo caracteriza es:
1. Fluctuaciones y cambios bruscos del tono muscular.
11
2.
3.
Presencia de movimientos involuntarios.
Persistencia muy manifiesta de los reflejos arcaicos.
En la mayoría de los casos, la Parálisis Cerebral discinética es una tetraplejia.
En algunos casos, en la clínica a partir del período neonatal no hay solución de
continuidad; en otros, tras la problemática del período neonatal, el niño pasa por las
siguientes fases:
 Fase 1 o de hipotonía
 Fase 2 o fase de movimientos involuntarios: la edad de aparición es muy
variable, en general pasados los 6 meses de vida , pero en ocasiones se puede
demorar hasta 4 o 5 años. En pacientes con Parálisis Cerebral distónica,
puede presentar todo un repertorio de movimientos, en forma aislada o
combinada:
a) Atetósicos: son movimientos lentos, reptantes, arrítmicos e irregulares, que
afecten sobre todo la parte distal de las extremidades
b) Coreicos: son igualmente arrítmicos pero más rápidos y bruscos, y a menudo
afectan los músculos de la cara (muecas de risa, asombro) y de la lengua (que
interfieren los movimientos de deglución, masticación, etc)
c) Temblor amplio irregular, presente en reposo y exacerbado con las emociones y
el movimiento.
Formas clínicas: Cuyo conocimiento es de interés porque condicionan pronósticos
diferentes y asimismo diferentes incidencia de trastornos asociados.
a) Forma coreatetósica en la que el cuadro clínico predominaría la presencia de
movimientos involuntarios (corea, atetosis, temblor)
b) Forma distónica en la que predominaría el trastorno del tono con grandes
fluctuaciones en éste y gran tendencia a la fijación en actitudes distónicas; de
peor pronóstico que el anterior, el 90% de las formas distónicas presentan un
grado de compromiso grave o medio (sin marcha libre), mientras que en las
formas coreatetóxicas el 80% de los pacientes consiguen la deambulación
autónoma.
c) Forma mixta: asociada con espasticidad, dentro de este grupo se encuentran
algunos niños muy graves con microcefalia y epilepsia.
Trastornos asociados: Trastornos de lenguaje son muy frecuentes, de audición
(34%) y visión sobre todo estrabismo.
Epilepsia, con frecuencia relativamente benigna.
El retardo mental y/o dificultades de aprendizaje están presentes en el 30% de los
niños afectados, el déficit intelectual es menos frecuente en la Parálisis Cerebral
discinética que en otras formas de Parálisis Cerebral sobre todo en la forma
coreatetóxica, en la que el 95% de los niños tienen coeficiente intelectual normal.
Muchas veces se considera retrasados mentales a estos niños debido al trastorno
motor y las dificultades del lenguaje, a pesar de tener una capacidad cognitiva
normal. (9, 12, 41)
3) Parálisis Cerebral Ataxica
Es el 10% a 15% de todos los casos de Parálisis Cerebral. La causa es prenatal en
más del 65% de los pacientes.
12
El término engloba trastornos heterogéneos, esporádicos o familiares, con distintos
patrones de herencia.
Los hallazgos anatómicos son igualmente variables; las neuroimágenes han
permitido identificar alteraciones del tipo hipoplasia o disgenesia del vermis o de los
hemisferios cerebelosos, lesiones clásticas, imágenes sugestivas de atrofia,
hipoplasia pontocerebelosa, etc.
Hay escasa correlación entre las manifestaciones clínicas.
Desde el punto de vista clínico, el síntoma predominante es la ataxia no progresiva.
Inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía: el síndrome cerebeloso
completo con hipotonía, ataxia y dismetría incoordinación pueden evidenciarse a
partir del año de edad.
Se distinguen 3 formas clínicas bien diferenciadas que tienen en común la existencia
de un compromiso cerebeloso, con hipotonía, incoordinación del movimento y
trastorno del equilibrio en distintos grados.
a) Displejia atáxica
b) Ataxia simple
c) Síndrome de desequilibrio
a) Displejia atáxica: El síndrome cerebeloso se asocia con espasticidad de las
extremidades inferiores, entre sus antecedentes hay porcentaje alto de
prematurez 45%.
b) Ataxia simple: Predominan el temblor, la dismetría y la ataxia de las
extremidades inferiores.
No se asocia con antecedentes de prematurez.
En un porcentaje alto (45%) la etiología es desconocida.
Cuadro clínico: Su historia natural es la de un niño hipotónico con hiporreflexia
osteotendinosa y retraso en las adquisiciones motrices.
En el 50% de los casos se asocia déficit intelectual.
c) Síndrome de desequilibrio: Por su curso evolutivo lento y mal pronóstico, lo
diferencian de las formas de ataxia simple.
El trastorno del equilibrio con reacciones postulares muy deficientes domina el
cuadro.
El desarrollo motor está gravemente retrasado y la marcha libre, si se consigue
será a partir de los 8 a 9 años.
Se asocia en el 75% de los casos con retardo mental
Desde el punto de vista etiológico, la incidencia de antecedentes perinatales es
muy baja. En el 50% de los casos estudiados existía un factor hereditario, de tipo
autosómico recesivo. (6)
13
Diagnóstico de Parálisis Cerebral
El diagnóstico es clínico. En algunos casos las neuroimágenes pueden confirmar la
existencia de una lesión.
El diagnóstico de Parálisis Cerebral se excluye con relativa facilidad si el patrón de
desarrollo motor del niño es normal; por el contrario, la confirmación del
diagnóstico precisa esperar hasta la aparición de signos definitivos que a veces son
tardíos.
El diagnóstico debe basarse en una historia clínica detallada, con conocimiento de
los factores prenatales, perinatales y posnatales.
La exploración neurológica debe adaptarse a la edad del niño. En muchos casos, se
obtiene la máxima información de la observación de su actividad espontánea.
Es importante evaluar la actitud y la actividad en la diferentes posiciones aún a
edades tempranas pues para cada edad existe un patrón correcto en las diferentes
posiciones, cuya desviación puede permitir la detección de un trastorno motriz sin
que se deba esperar a que exista un retraso significativo en determinadas
adquisiciones.
El diagnóstico completo del tipo, el grado de compromiso y sobre todo, la
asociación o no con otros defectos (déficit sensorial, retardo mental, epilepsia)
requiere un tiempo de seguimiento, por lo que en muchas ocasiones en éstas
primeras etapas no será posible establecer un pronóstico definitivo, que va a
depender no solo del grado de compromiso motriz, sino también de la existencia de
estos posibles trastornos asociados.
Exámenes complementarios: En ocasiones los hallazgos en las neuroimágenes
servirán para confirmar la existencia, la localización y la extensión de la lesión e
incluso la etiología. Aunque no siempre existe relación entre el grado de lesión
visible en la neuroimágen y el pronóstico funcional.
El electroencefalograma no brinda información diagnóstica, pero dado que un
porcentaje significativo de niños con Parálisis Cerebral desarrollan epilepsia, es
necesario realizarlo para detectar a los pacientes con más riesgo y por supuesto para
el seguimiento de los epilépticos.
Diagnóstico diferencial: Es necesario saber si se trata de un trastorno motor
cambiante pero no progresivo (concepto implícito en la definición de Parálisis
Cerebral) o de un trastorno progresivo o enfermedad degenerativa del sistema
nervioso central.
Algunas enfermedades metabólicas o degenerativas siguen una evolución tan lenta
que pueden parecer una encefalopatía estática y diagnosticarle erróneamente como
Parálisis Cerebral
Recientemente se han descrito algunas enfermedades asociadas con espasticidad
progresiva de las extremidades inferiores; entre ellas se destacan la deficiencia de
arginasa, la leucodistrofia metacromática, las paraparesias espásticas familiares, las
enfermedades mitocondriales, algunas formas de ataxia, en especial ataxia –
teleangiectasia , etc.
El otro gran grupo es el de los trastornos neuromusculares, dado que a menudo la
Parálisis Cerebral evolucionará durante los primeros meses con un cuadro
predominante de hipotonía (sobre todo las formas distónica y atáxica. (8)
14
Tratamiento de la parálisis cerebral: Es necesaria un atención técnica
especializada, temprana constante y permanente.
La lesión cerebral en la Parálisis Cerebral es, por definición estática; sin embargo
los niños con Parálisis Cerebral pueden empeorar paulatinamente, si no son tratados.
Se podrá elaborar un programa de tratamiento con objetivos básicos:
a) En el aspecto motor, conseguir máxima funcionalidad y evitar
complicaciones ortopédicas.
b) Prestar atención global a los trastornos asociados.
c) Prevenir los posibles efectos del déficit sobre el desarrollo global.
Se basa en:
a) Fisioterapia
b) Ortesis, sistemas de adaptación.
c) Fármacos.
d) Tratamiento quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento neuroquirúrgico)
Tabla III_ Tratamiento del Trastorno Motor
Tratamiento quirúrgico: (ortopédico, neuroquirúrgico)
Cirugía ortopédica: La indicación, en términos generales, de tratamiento quirúrgico,
incluye pacientes con deformidades progresivas que interfieren la función o
producen dolor, contracturas, fijadas o deformidades que no responden a los
tratamientos habituales de fisioterapia combinada con fármacos o ortesis.
En algunos pacientes con afectación grave, la cirugía puede estar indicada para
mejorar el control postural y los cuidados diarios (higiene) o como paliativo del
dolor. La combinación con fármacos para la espasticidad puede ser de utilidad, en
especial en el período posquirúrgico.
Las técnicas quirúrgicas incluyen tenotomía, neurectomía, alargamiento de unidades
miotendinosas contracturadas, transplante de tendones, osteotomías, artrodesis,
reducción de luxaciones, fusiones vertebrales, etc. Recientemente comenzaron a
llevarse a cabo técnicas de cirugía percutánea o “microcirugía”.
Retrasar la cirugía, simpre que no se comprometa la función y la calidad de vida del
niño, puede mejorar los resultados y evitar la recurrencia de la deformidad y los
resultados imprescindibles frecuentes en niños intervenidos a edades muy
tempranas. Por ejemplo, la cirugía de tendón de Aquiles después de los 6 años
mejora la función y se asocia con una recurrencia menor de la deformidad. Sin
embargo, una subluxación de caderas no tratada puede progresar a una luxación,
oblicuidad pélvica, dificultad para la sedestación y terminar con dolor o escoliosis.
Neurocirugía:
a) Bomba de baclofeno intratecal.
b) Rizotomía dorsal selectiva.
a) El baclofeno intratecal fue utilizado inicialmente para la espasticidad de origen
medular traumática y en la esclerosis múltiple, luego su uso se ha extendido al
tratamiento de la espasticidad de origen central.
15
El baclofeno es un agonista del ácido y-aminobutírico (gaba), un neuro
transmisor que inhibe los reflejos monosinápticos y polisinápticos, por lo que
tiene un efecto antiespasmódico y relajante muscular.
El baclofeno atraviesa escasamente la barrera hematoencefálica, por lo que
administrado por vía oral alcanza concentraciones muy bajas en el líquido
cefalorraquídeo. La administración intratecal consigue en el liquido
cefalorraquídeo niveles cuatro veces superiores a los que se alcanzan con una
dosis oral 100 veces superior.
b) La repercusión sobre la sensibilidad y las funciones esfinterianas, limitaron su
aplicación. En la actualidad, con estudios de monitorización neurofisiológica
intraoperatoria y técnicas de microcirugía, se identifican las raíces que han de
preservar. Diversos estudios muestran resultados positivos en el rendimiento
funcional del niño. Son imprescindibles programas de fisioterapia para obtener
buenos resultados.
Tratamiento de los trastornos asociados: Los niños con parálisis cerebral
presentan con frecuencia problemas asociados con su trastorno motriz: distintos
grados de disminución psíquica, sensorial, trastornos ortopédicos, problemas de
comunicación y lenguaje, trastornos alimentarios y nutricionales, distintas
alteraciones de la personalidad o epilepsia.
Estos aspectos deben tenerse en cuenta al planificar un tratamiento y también la
posibilidad de que surjan durante la evolución, para la cuál será necesaria una
evolución interdisciplinaria adecuada a las características del niño. (13 -18)
Aspectos de la Anestesia en Niños con Parálisis Cerebral
Estos niños requieren atención especial por el compromiso de múltiples
sistemas.
Los pacientes con dificultad para el habla pueden usar como ayuda cartones o
imágenes de computador que pueden ser valiosos auxiliares.
Pacientes con Parálisis Cerebral discinetica, son en general inteligentes pero con
dificultad para comunicarse.
Es importante conceder tiempo suficiente para que la comunicación ocurra. Un
cuestionario preguntando a los padres como es la comunicación con sus hijos y
como son sus reacciones al dolor o a otras situaciones, son muy importantes y
pueden ayudar a entender las manifestaciones del comportamiento de estos
niños.
Padres y acompañantes son adecuados para aplacar miedos y ansiedad. En
ocasiones los padres son agresivos o muy protectores en relación a los niños.
Cada vez se operan más pacientes con Parálisis Cerebral. Cada procedimiento
tiene un grado de morbimortalidad que debe ser tenido en cuenta, así como la
posibilidad de mejorar la calidad de vida del paciente con la cirugía.
La cirugía debe ser discutida con los familiares previamente y debe ser obtenido
el consentimiento informado.
16
Evolución preoperatoria: Preparar correctamente el paciente con Parálisis
Cerebral asegura un período perioperatorio tranquilo. Los niños deben ser
evaluados por un equipo multidisciplinario que incluya al anestesiólogo.
Problemas cognitivos o en la comunicación, trastornos del comportamiento,
enfermedades asociadas y medicación usada pueden tener influencia decisiva en
el manejo de estos pacientes.
Cómo estos pacientes muchas veces tienen comprometido varios órganos y
sistemas es importante evaluar aquellos que son afectados con más frecuencia.
(19)
Sistema gastrointestinal: El reflujo gastroesofágico es común y puede ser
causa de complicaciones respiratorias, especialmente cuándo hay compromiso
neurológico importante. Alteraciones de la motilidad esofágica, disminución del
tono en el cardias y deformidad de la columna vertebral, contribuyen para este
problema. El reflujo gastroesofágico puede ser difícil de diagnosticar. La
presencia de movimentos distónicos relacionados con la posición (síndrome de
Sandifer) y el insomnio, pueden indicar reflujo o espasmo muscular esofágico.
Fundoaplicatura, gastrostomía y dilatación del esófago por estenosis causada
por esofagitis son la segunda causa más frecuente de procedimientos quirúrgicos
en estos pacientes.
Sialorrea intensa puede ser debilitante en niños con Parálisis Cerebral. Pueden
tener relación con parálisis seudobulbar con afectación de la deglución. A veces
se indican anticolinérgicos.
En algunos casos está indicada la cirugía para reimplantar los conductos
salivares.
Un pequeño grupo de pacientes no puede ser alimentado por vía oral y en estos
casos se usa sonda nasogástrica o gastrostomía.
El soporte nutricional preoperatorio puede reducir la incidencia de
complicaciones post-operatorias en especial si hay desnutrición.
Esta puede deprimir las respuestas inmunológicas. La anemia es habitual.
Sistema respiratorio: Tras la intubación de la tráquea, la aspiración a través del
tubo endotraqueal es una buena práctica en niños con incremento de secreciones,
especialmente si se detectan roncus y sibilancias espiratorias. Frecuentemente
los sonidos respiratorios se aclaran aplicando esta simple maniobra.
Complicaciones respiratorias son la causa más frecuente de muerte en niños con
Parálisis Cerebral entre ellas están incluidas aspiración pulmonar, infección
respiratoria y enfermedad pulmonar crónica que pueden ser agravadas por la
dificultad para toser y eliminar secreciones.
Hay veces en que el diagnóstico de complicaciones pulmonares no es realizado
por dificultad de comunicación o por el propio déficit neurológico que impide
realizar exámenes.
La escoliosis puede llevar a neumopatía restrictiva y compromiso
cardiopulmonar.
La realización de test para evaluar la función pulmonar es difícil en estos niños y
prácticamente imposible si hay daño neurológico importante.
17
Otros aspectos importantes son la posibilidad de displasia broncopleural con
traqueomalacia, irritabilidad de la vía aérea y enfermedad pulmonar obstructiva
asociada a prematuros.
El uso preoperatorio de fisioterapia, broncodilatadores y antibióticos permite
optimizar la situación del paciente.
La vía aérea debe ser evaluada porque es posible que la laringoscopía sea difícil.
Niños con parálisis cerebral presentan mayor incidencia de problemas de
oclusión dental. Si la evaluación de la vía aérea no es posible, puede ser útil
consultar hojas de anestesia de cirugías anteriores.
Sistema osteoarticular: Tienen grados variables de espasticidad en diferentes
grupos musculares provocando contractura y deformidad en articulaciones.
Entre ellas se destaca alteración de la flexión y rotación interna de la cadera por
estar afectados los músculos aductores y flexores, y alteración de la flexión
plantar del tobillo por compromiso de los tendones. Estas alteraciones con
frecuencia reciben corrección quirúrgica.
Úlceras de decúbito o infecciones de piel pueden estar presentes.
Epilepsia: Ocurre en cerca de 30% de los pacientes con Parálisis Cerebral. Es
más frecuente en la hemiplejia espastica y más rara en las formas ataxica y
coreo-atetoide.
Convulsiones tónico clónicas generalizadas o parciales son frecuentes. La
terapia anti convulsivante debe ser mantenida hasta el día de la cirugía y
reiniciada de preferencia a obtener dosificación de niveles sanguíneos,
asegurándonos estar en rango terapéutico (en el pre operatorio) lo antes posible.
Para procedimientos más prolongados que impliquen pérdidas de sangre, los
niveles de anticonvulsivos deben ser comprobados en el post operatorio y ajustar
sus dosis para reestablecer los niveles óptimos para el paciente.
Alteraciones visuales y auditivas: Cerca de 40% de los niños con Parálisis
Cerebral tiene anormalidades de la visión, incluyendo miopía, defectos del
campo visual y ceguera cortical. Niños prematuros tienen mayor compromiso
visual por la retinopatía perinatal. Estrabismo es común y puede llevar a
ambliopía. La retinopatía y la ambliopía pueden necesitar tratamiento
quirúrgico.
Alteraciones del comportamiento y de la comunicación: Retardo mental está
presente en casi dos tercios de los pacientes con Parálisis Cerebral y en otros
casos puede haber dificultad para el aprendizaje, sin embargo 60% de los niños
portadores de hemiplejia tienen inteligencia normal en tanto que en menos del
30% de los pacientes con cuadriplejia espástica o de tipo mixta.
El retardo mental puede ser grave en hasta 50% delos pacientes. Alteraciones de
la atención son habituales. Agresividad o hiperactividad pueden estar presentes.
Depresión y labilidad emocional son comunes en adolescentes.
Alteraciones del sueño: Dificultad para dormir y sueño irregular pueden estar
presentes, necesitando la administración de drogas sedantes. (19-22,24)
18
Procedimientos quirúrgicos más comunes en niños con
parálisis cerebral
a) Cirugías ortopédicas
a.1 Tenotomía, osteotomía.
a.2 Correción de escoliosis.
a.3 Colocación de yesos para ortesis.
b) Cirugía para reflujo gastroesofágico.
c) Herniorrafía inguinal.
d) Otros: Procedimientos odontológicos, gastrotomías y traqueostomías.
Tabla IV_ Procedimientos quirúrgicos comunes.
A) Cirugías Ortopédicas: Se realizan con frecuencia para mejorar contracturas.
La solicitud debe ser hecha por el especialista ante la sospecha que las
deformidades están perjudicando la evolución del paciente. El cirujano debe
estar convencido que su procedimiento traerá beneficios para el paciente.
Una vez evaluados los pro y contra del procedimiento la familia deberá estar de
acuerdo y autorizar la cirugía.
Actualmente en cirugía ortopédica, hay una tendencia para realizar cirugías
múltiples, abarcando tenotomía y osteotomía en ambas extremidades.
Se hacen normalmente entre los 6 y 12 años de edad.
La cirugía de escoliosis puede comprometer en forma aguda y a veces
prolongada la función respiratoria por eso, algunos cirujanos prefieren el
abordaje toracoscópico para disminuir la morbilidad.
Grandes pérdidas de sangre son casi 7 veces más frecuente en pacientes con
Parálisis Cerebral cuando se compara con pacientes sin enfermedades
neuromusculares.
Otro procedimiento es la anestesia para colocacion de yesos para ortesis , desde
procedimientos no invasivos a invasivos . Muchas veces estos procedimientos se
realizan fuera de block quirurgico .
B) Cirugía para reflujo gastroesofágico: El reflujo gastroesofágico es común
en niños con Parálisis Cerebral. La cirugía convencional tiene mayores
complicaciones y por eso hoy el procedimiento laparoscópico es de elección.
Las modificaciones asociadas como el neumoperitoneo son semejantes a los de
otros pacientes y deben ser consideradas así como la necesidad de adecuada
analgesia post-operatoria inclusive por la vía peridural.
C) Herniorrafia inguinal: Es la causa más frecuente de cirugía en el recién
nacido con Parálisis Cerebral durante los primeros días de vida, sobretodo si el
peso es inferior a 2000 grs. La corrección de hernia antes del alta mejora el
confort y la nutrición del paciente sin aumentar la morbilidad.
Otros procedimientos quirúrgicos incluyen cirugías odontológicas, gastrostomía
y traqueostomía.
19
En algunos centros se realizan neurocirugías especializadas como talamotomía
ventro lateral para control del temblor, ablación cortical selectiva para
convulsiones y rizotomía selectiva posterior para reducir el tono muscular.
(19,20,25,26)
Medicación que reciben frecuentemente pacientes con
parálisis cerebral:












Baclofen
Toxina botulínica
Benzodiacepinicos
Clonidina
Barbitúricos
Viagabatrina
Tizanidina
Dantrolene
Cisaprida
Äcido valproico
Carbamazepina
Fenitoina
Tabla V
Es importante que el anestesiólogo conozca bien las drogas de uso habitual en la
Parálisis Cerebral. Las drogas más comunes son anticonvulsivantes, antiespasmo
muscular, anticolinérgicos, antiácidos y anti reflujo, laxantes y antidepresivos.
Prácticamente todos deben ser mantenidos en el período perioperatorio.
A) Baclofen: La lesión cerebral de la Parálisis Cerebral compromete las
neuronas inhibidoras descendentes con inadecuada liberación de GABA y
aumento relativo de los neurotransmisores excitadores glutamato y aspartato, lo
que lleva a aumento del tono muscular. La estimulación en exceso de las
motoneuronas alfa resulta en espasticidad , por contracción simultánea de grupos
musculares agonistas de los receptores GABA en el cuerno dorsal de la médula
espinal (láminas II, III de Rexed). La activacion de este receptor inhibe el flujo
de calcio y bloquea la liberación de glutamato y aspartato, lo que causa
hiperpolarización. Puede haber efecto post sináptico aumentando la
conductancia del potasio. También hay reducción de la liberación de sustancia P
y del peptido relacionado a calcitonina que contribuyen al dolor. Se usa baclofen
para reducir el dolor asociado al espasmo muscular y puede demorar el
desarrollo de contracturas.
En pacientes que no deambulan, el baclofen puede facilitar actividades diarias
usuales.
El baclofen pasa poco por la barrera hemato encefálica luego de administración
oral y tiene como efectos adversos sueño, ataxia, mareo, letargia o euforia,
alucinaciones, depresión, cefalea, parestesias, alteraciones del habla, vómitos,
20
diarrea o constipación, temblor, insomnio, alteraciones visuales, eritema de piel,
prurito, alteraciones hepáticas y renales. Debe ser usado con cuidado en
pacientes con úlcera peptica, enfermedades psiquiátricas o convulsiones pueden
ser exacerbadas. Dosis altas pueden causar coma, aprea, alteraciones de la
conducción cardiaca, hiporreflexia e hipotonía.
Si se utiliza por una vía subaracnoidea en dosis bajas, se reduce la espasticidad
más intensamente que si se usa la vía oral y con menos efectos adversos. Así se
obtiene concentración en el SNC 10 veces mayor comparada con la vía oral.
La espasticidad disminuye 24-48 hs después de iniciar la perfusión.
Los efectos adversos son infrecuentes e incluyen somnolencia, hipotonía,
ascendente, depresión respiratoria y cardiovascular o pérdida de la conciencia.
Puede ocurrir apatía, retención urinaria o debilidad en miembro inferior. El uso
combinado con benzodiacepina y opioides incrementa el riesgo de depresión
respiratoria.
La suspensión abrupta de la administración de baclofen, por cualquier vía, puede
causar convulsiones, alucinación, discinesias y prurito, por eso la dosis debe ser
disminuida gradualmente en semanas.
Es importante recordar que varios anestésicos actúan potenciando la trasmisión
gabaérgica por un mecanismo presináptico que puede aumentar el efecto de
baclofen aunque los anestésicos actúan preferentemente en receptores GABA a
y el baclofen en receptores GABA b.
Baclofen también reduce la liberación de glutamato disminuye la transmisión
excitadora y potencia el efecto de ketamina en el receptor NMDA.
Baclofen también aumenta las acciones de morfina y fentanyl. (1,2,27,28)
B) Toxina Botulínica tipo A: Está indicada cuando la espasticidad está
alterando la función y se considera al paciente muy joven para la corrección
quirúrgica de la espasticidad.
La toxina botulínica actúa en el terminal nervioso impidiendo la liberación de
acetilcolina. Es un efecto reversible y dosis dependiente. Se une rápidamente en
la unión con el receptor por lo que hay poca absorción sistémica. Su hubiere
toxicidad, el tratamiento es con soporte respiratorio y el antídoto de la toxina
botulínica.
La acción de la toxina botulínica no es inmediato y su latencia es de 12 hs a 7
días con duración del efecto entre 2 y 6 meses y a veces más. El organismo
produce anticuerpos contra la toxina botulínica y eso lleva a necesitar la
administración cada 3 meses.
El efecto adverso más frecuente es de desconfort en el lugar de la inyeccion que
ocurre en 33% a 50% de los pacientes y que puede persistir por 1 a 2 días. Otros
efectos son debilidad muscular y fatiga en el músculo que recibió la droga.
Efectos sistémicos son muy raros. La utilización por períodos prolongados
puede llevar a atrofia muscular.
Las contraindicaciones de la toxina botulinica incluyen coagulopatías e
infección local.
Las inyecciones de toxina botulinica se hacen con anestesia general y duran 10 a
15 minutos. En algunos casos puede hacerse con la mezcla eutética de
anestésicos locales.
La principal interacción farmacológica de la toxina botulínica es aumentar un
poco la acción de bloqueadores neuromusculares. La administración de toxina
21
botulínica 5 a 10 días antes del procedimiento puede reducir el dolor
postoperatorio secundario a espasmo muscular. (1,29)
C) Benzodiazepinicos: El diazepan y otros benzodiazepinicos aumentan el
efecto presináptico del GABA, disminuyendo la espasticidad. Son utilizados
normalmente por vía oral. Sus efectos incluyen letargia y se desarrolla
tolerancia.
D) Clonidina: La clonidina reduce el tono muscular y mejora la espasticidad en
pacientes que no responden a diazepan o baclofen.
E) Barbitúricos: El barbitúrico que más se usa como anticonvulsivante es el
fenobarbital. Sus efectos colaterales han limitado su uso.
Es actualmente una droga de segunda línea para tratar epilepsia. Su efecto
anticonvulsivo depende de facilitar la acción del GABA e inhibir el glutamato.
Sus efectos adversos incluyen sedación, irritabilidad, hiperactividad, depresión,
confusión mental, efectos cognitivos, alteraciones cutáneas, anemia,
megaloblástica, nistagmo, ataxia, alteración del colágeno, alteraciones de la
coagulación.
El fenobarbital estimula el sistema microsomal hepático y puede alterar la
acción de drogas que se metabolizan en el hígado.
F) Vigabatrina: Es un inhibidor de la enzima que metaboliza al GABA fue
originalmente desarrollada para tratar epilepsia y puede ser usada para manejar
la espasticidad. Sus efectos adversos incluyen somnolencia, aumento de peso,
ataxia, diplopia y vértigo.
Estados sicóticos pueden ocurrir.
G) Tizanidina: Es un derivado de la clonidina, que inhibe la liberación central
aspartato reduciendo el tono muscular.
Sus efectos adversos incluyen boca seca y debilidad muscular. Raramente se ven
anormalidades reversibles de los test de función hepática, que desaparecen con
la suspensión de la droga. Hipotensión arterial leve fue relatada, hepatitis y
alucinaciones son raras. La administración por vía subaracnoidea está en
estudio. Está descrita tolerancia de los efectos sedativos, pero no para el efecto
antiespástico.
H) Dantrolene: Inhibe la liberación de calcio desde el reticulo sarcoplásmico de
la musculatura esquelética disminuyendo el tono muscular.
Es usado por vía oral para tratar la espasticidad. No tiene efectos centrales como
otras drogas que se usan para la espasticidad.
Sus efectos adversos incluyen debilidad muscular, diarrea, astenia, visión
borrosa, náuseas y alteraciones cutáneas. Puede haber anomalías en la función
hepática.
Dantrolene causa hepatitis en 0.5% de pacientes que reciben el fármaco por más
de 60 días y en un pequeño porcentaje (0.1%). Esta hepatitis es fatal. La función
hepática debe ser vigilada cuándo se usa por un período mayor de 45 días. En
uso prolongado puede ocurrir derrame pleural.
22
I) Cisaprida: Es una droga procinética gastrointestinal que estimula el
vaciamiento gástrico, aumenta el tono del esfínter esofágico inferior y aumenta
la motilidad del intestino por aumentar la liberación de acetilcolina en las
terminales nerviosas del plexo mesentérico de la mucosa gastrointestinal. Se usa
en el tratamiento del reflujo gastroesofágico.
Puede prolongar el intervalo QT y promover disritmias cardiacas ventriculares
graves.
Esta complicación es más frecuente en pacientes con disfunción hepática o con
el uso concomitante de fármacos que comprometan el metabolismo de la droga.
J) Ácido Valproico: Es utilizado para el tratamiento de la epilepsia.
Puede haber aumento del sangrado por disfunción plaquetaria, trombocitopenia
o deficiencia adquirida del factor de Von Willebrand.
Estas alteraciones son dependientes de la dosis. Si se disminuye la dosis en
general se normaliza la coagulación. Es obligatorio realizar pruebas de
coagulación en pacientes que usan ácido valproico.
El efecto adverso más importante es hepatotoxicidad que ocurre en cerca de
0.2% de los niños con menos de 2 años de edad. Puede haber agonismo
farmacológico con fenitonia y diacepam.
K) Carbamazepina: Droga anticonvulsivante. Altera la conductancia tónica
presentando efecto estabilizador de las membranas.
Tiene como efectos adversos sedación, mareo, diplopía, náusea, vómito, diarrea,
eritema cutáneo, anemia aplasica, trombocitopenia, ictericia, oliguria,
hipertensión arterial y arritmias cardíacas. Leucopenia crónica puede ocurrir. En
altas dosis puede provocar síndrome de secreción inadecuada de hormona
antidiurética causando hiponatremia.
Provoca inducción enzimática para si misma y para otras drogas como
anticonceptivos, ácido valproico, corticoides, anticoagulantes y antipsicóticos.
Drogas que inhiben el metabolismo de la carbamazepina como cimetidina,
propoxifeno, diltiazen, verapamil, isoniazida y eritromicina potencian el efecto
de la droga.
L) Fenitoina: Droga anticonvulsivante. Regula la excitabilidad neuronal y la
propagación de la actividad convulsiva, regulando el transporte de sodio y tal
vez del transporte de calcio por la membrana neuronal. Este efecto estabilizante
de membrana es electivo para el cortex cerebral, aunque puede observarse en
nervios periféricos.
Los efectos adversos de la fenitoína incluyen nistagmo, ataxia, diplopía, mareo,
neuropatía periférica, hiperplasia gingival, acné, hirsutismo, reacciones
alérgicas, hiperglicemia, anemia megaloblastica, hepatotoxicidad y gastritis.
Provoca inducción enzimática de carbamazepina, ácido valproico,
anticoagulantes y corticoides. (20,30)
23
Preoperatorio
Los pacientes con Parálisis Cerebral necesitan habitualmente múltiples
internaciones, lo que puede provocar mucha ansiedad.
Las benzodiacepinas deben ser consideradas por sus propiedades ansiolíticas y
miorrelajante, pero pueden ocurrir respuestas inesperadas. Antiácidos,
gastrocinéticos y drogas que reducen secreciones pueden estar indicadas.
La mayoría de los niños con Parálisis Cerebral presentan mucha ansiedad por las
dificultades de comunicación, lo que aumenta con el déficit neurológico. Los
padres o acompañantes son en general quiénes mejor se comunican con los
niños, y la separación de los conocidos puede tornar esta experiencia muy
traumática. Puede ser beneficioso contar con la presencia de estas personas
durante la inducción y la recuperación de la anestesia.
En pocos casos de Parálisis Cerebral, en los que el niño es predominantemente
hipotónico, es prudente evitar la sedación preoperatoria. En estos niños
hipotónicos existe un mayor riesgo de pérdida del tono de la vía aérea y de
aspiración.
La mayoría de los niños se habrá sometido en el pasado a sedaciones para
procedimientos radiológicos o por otras razones. Antes de indicar una sedación
preoperatoria, se debe consultar a los padres para saber como ha tolerado el niño
las sedaciones previas. Una manera eficaz y práctica para determinar los
requerimientos es considerar si el paciente ya parece sedado y si mira ya como si
hubiese recibido premedicación, en este caso se puede obviar la premedicación
de este paciente. Sin embargo la mayoría de los pacientes toleran la
premedicación sin ningún incidente y reducir la dosis puede ser más apropiado
que omitirla totalmente.
Si es necesario la obtención de un acceso intravenoso antes de la inducción,
puede ser útil la utilización de la crema EMLA (lidocaína 2.5% y prilocaína
2.5%). Frecuentemente la combinación de la crema EMLA, el óxido nitroso 5070% y/o sevorane, con oxigeno, y la sedación preoperatoria ayudan a obtener un
acceso intravenoso. Las extremidades de estos niños están frecuentemente frías
y vasoconstreñidas.
Utilizar dispositivos de calentamiento como toallas calientes y tobilleras, ayuda
a la vasodilatación, que hace mas fácil y rápido el acceso a una vena periférica.
Actualmente se enfatiza la estratificación del riesgo con base en evaluación y
exámenes preoperatorios. Niños que no deambulan con compromiso neurológico
importante, con retardo mental y con gastrostomía o traqueostomía, tienen
mayor probabilidad de complicaciones perioperatorias.
Si hay escoliosis grave, desnutrición o hipovolemia, aumenta la incidencia de
infecciones y lesión renal.
Los antieméticos son recomendables por la elevada incidencia de nauseas y
vómitos sobre todo si se usan opioides. (20)
24
Intraoperatorio
Monitorización básica: (presión arterial no invasiva, oxímetro de pulso,
electrocardiograma, capnógrafo, temperatura central) deberá ser realizada en
todos los pacientes.
En estos niños muchas veces hay que monitorizar la diuresis porque pueden
estar deshidratados y son susceptibles a insuficiencia renal.
En pacientes sometidos a procedimientos quirúrgicos mayores puede ser
necesaria la monitorización invasiva.
La intubación orotraqueal debe ser siempre hecha como en pacientes con
antecedentes de reflujo gastroesofágico, recordando que niños con este problema
son vulnerables a aspiración de la vía aérea durante la intubación o extubación
traqueal.
En pacientes con deformación de la columna vertebral puede ser necesario el
auxilio de la fibrobroncoscopia para la intubación traqueal. La laxitud de
ligamentos en la columna cervical, la sub-luxación atlanto-axial o la estenosis
del gran foramen pueden predisponer a compresión de la médula con riesgo de
cuadriparesia durante la intubación traqueal.
Aunque niños con parálisis cerebral suelen ser pequeños para la edad, el tamaño
del tubo traqueal seleccionado debe ser el correspondiente a la edad.
En cirugías prolongadas puede ser útil la aspiración frecuente de la oro y
nasofaringe.
Niños portadores de parálisis cerebral pueden tener obstrucción en la vía aérea
por laringoespasmo o por espasmo del músculo masetero. Esto puede ser debido
a la propia espasticidad muscular, a la demora en la recuperación de la anestesia
inhalatoria o al dolor post operatorio. Raramente la obstrucción puede devenir
en edema pulmonar por presión negativa y necesitar ventilación mecánica. La
extubación traqueal debe ser con el paciente despierto y normotérmico. (19, 20,
24, 31)
En cuánto a complicaciones respiratorias se realizó un estudio con el objetivo
de verificar la prevalencia de complicaciones respiratorias en niños con parálisis
cerebral sometidos a anestesia general inhalatoria para la realización de
tomografía computada.
La muestra fue de 290 pacientes para tomografía de cráneo programada bajo
anestesia general, divididos en 3 grupos: 1) Pacientes con parálisis cerebral
tetraplejia espástica 2) Pacientes con otras clasificaciones de parálisis cerebral,
cuáles sean, displejia espástica, hemiplejia espástica y coreoatetosis 3) Niños
sin parálisis cerebral
Todos fueron sometidos a anestesia general inhalatoria con sevoflorano asociado
a N2O, a 0,5 de concentración alveolar minima (CAM).
El mantenimiento de las vías aéreas fue hecho con máscara laringea y fueron
considerados como eventos respiratorios los siguientes: hipoxemia (Spo2 < 90%
mantenida por más de 20 segundos, laringoespasmo, broncoespasmo, tos intensa
por más de 15 segundos, aspiración pulmonar clínicamente detectable de
contenido gástrico. Tos fue la complicación más frecuente.
25
Los factores de riesgo encontrados fueron: padres fumadores, asma, convulsión,
prematuridad, no coordinación oro faringea, infección de la vía aérea
superiores(IVAS), alergia, reflujo gastroesofágico, neumonía, hidrocefalia.
De todos los factores de riesgo, apenas la infeccion de la via aerea superior tuvo
asociación estadística con la incidencia de complicaciones respiratorias. De las
40 pacientes que presentaron infeccion de la via aerea superior, 12 desarrollaron
complicaciones respiratorias, o sea 30%. El riesgo relativo de pacientes con
IVAS para desarrollar una complicación fue estimada en 10, 71%, quiere decir
que presentan riesgo cerca de 10 veces mayor de desarrollar estas
complicaciones en relación a los pacientes sin infeccion de la via aerea superior.
El análisis de los resultados no demostró ninguna diferencia en la incidencia de
complicaciones entre los grupos estudiados. Los resultados sugieren que la
parálisis cerebral independientemente del tipo clínico, no es un factor de riesgo
para el aumento de complicaciones respiratorias durante la anestesia general.
Algunos factores pueden haber contribuido para esos resultados. Todos los
pacientes fueron anestesiados con sevoflorano y máscara laríngea, el sevoflrano
es un anestesico poco irritante para las vías aéreas, con un buen margen de
seguridad y que permite la inducción inhalatoria suave y un despertar rápido.
Demostraron que el manejo de las vías aéreas con máscara laríngea también
parece reducir la incidencia de eventos respiratorios durante anestesia general
comparada con la intubación traqueal sobre todo en los pacientes con infeccion
de la via aerea superior.
Además todos los pacientes fueron sometidos a la tomografía computada, un
procedimiento de corta duración y sin estímulos dolorosos. (32)
Posición: Hay que tener cuidado en el posicionamiento quirúrgico en niños
espásticos para evitar lesión nerviosa o muscular. Si hay contracturas puede ser
difícil posicionar al paciente. (31)
Propofol: El propofol es una buena elección para una inducción intravenosa,
aunque muchos niños con parálisis cerebral tienen una enfermedad reactiva de la
vía aérea y el propofol, contrariamente al tiopental, disminuye el tono de la vía
aérea.
El propofol provoca movimientos involuntarios de tipo mioclonia mas que de
tipo epileptiforme.
Raramente ha habido agitación con propofol y al mayoría de los estudios
muestra que esta droga es segura en casos de parálisis cerebral. El dolor durante
la inyección puede ser un factor limitante, se puede minimizar al mezclar 1 cc de
lidocaína al 1% por cada 10 cc de propofol y mediante la inyección lenta del
fármaco.
La mayoría de los agentes anestesicos son anticonvulsivantes y pueden ser
usados en anestesia en niños con parálisis cerebral. Enfluorano, Ketamina y
Etomidato, deben ser evitados. No obstante, la Ketamina ha sido usada en
procedimientos ambulatorios sola o combinada con Halotano, y sus efectos
adversos más frecuentes fueron taquicardia, vómito y agitación. (24, 30, 31, 36)
La presencia de reflujo gastroesofágico y de aumento de secreciones
orofaríngeas puede inducir al anestesiólogo a apresurarse en asegurar la vía
aérea. Estudios que han examinado la utilización de succinilcolina en niños con
26
parálisis cerebral han suscitado preocupaciones sobre la seguridad de su
utilización.
El primer estudio que trato la cuestión de la liberación de potasio tras la
succinilcolina, fue dirigido por Dierdorf et Al. Este estudio concluía que no
había diferencias significativas en la liberación de potasio tras administrar
succinilcolina en niños con parálisis cerebral cuando se comparaba con niños
normales.
Desafortunadamente, sucesos como la hiperkalemia tras la administración de
succinilcolina son tan poco frecuentes que un estudio diseñado como el de estos
investigadores, no es previsible que los capten. Sin embargo, el estudio de
Theroux et Al, que examinaba la potencia de la succinilcolina en niños con
parálisis cerebral, demostró un aumento de sensibilidad a la succinilcolina.
Este estudio mostró que la dosis eficaz (DE) de succinilcolina para deprimir la
contracción basal en un 50% (DE5O), es menor en niños con parálisis cerebral
cuando se compara con niños sanos. La misma relación es cierta para la dosis
efectiva de succinilcolina para deprimir el 95% (DE 95) de la contracción basal.
En un estudio más reciente, los mismos investigadores examinaron la
distribución anormal de los receptores de acetilcolina en las biopsias musculares
obtenidas de niños con parálisis cerebral, Theroux et Al utilizaron un método de
doble tinción en donde la acetilcolinesterasa tenía los límites de las uniones
neuromusculares, que se seguía de una segunda tinción, en la que alfa
bungarotoxina teñía los receptores de acetilcolina. Esta metodología permitió
examinar la extensión de los receptores de acetilcolina en relación con los
límites de las uniones neuromusculares . Hasta el 30% de los niños tenía
receptores de acetilcolina encima y más allá de los limites de la unión
neuromuscular. Esta evidencia directa compuesta por evidencias indirectas de
estudios clínicos, deja la utilización rutinaria de la succinilcolina en niños con
parálisis cerebral cuestionada en el mejor de los casos.
Los relajantes musculares no despolarizantes muestran una menor potencia en
niños con parálisis cerebral. En otras palabras, un relajante muscular no
despolarizante requerirá mayores dosis y posiblemente tendrá una duración más
corta si se compara con niños normales. Estos descubrimientos concuerdan con
otros estudios que examinan la sobre regulación de los receptores de
acetilcolina. Para mantener el bloqueo neuromuscular durante la cirugía en los
niños con parálisis cerebral se necesitan dosis de relajante muscular más altas de
las esperadas (24, 31, 33).
Las concentraciones alveolares mínimas (CAM) de los anestésicos inhalatorios
son más bajas si se comparan con niños normales. En estos niños, los agentes
anestésicos inducen un mayor estado hipnótico como se evidencia por el valor
del índice biespectral (BIS) más bajo cuando se exponen a concentraciones
similares de sevoflorano y comparados con pacientes que son normales.
En un estudio comparativo, niños con parálisis cerebral, cuadriplejia espástica y
niños sanos de edades similares se expusieron a concentraciones similares de
sevoflorano.
Los niños que padecían parálisis cerebral tenían valores basales de BIS más
bajos que los niños sanos, se mantuvieron significativamente más bajos a
concentraciones anestésicas variables (24, 31, 34, 35)
27
En otro estudio aparte, compararon los niveles de regresión de anestesia.
Estudios continuados de regresión de anestesia:
Estudio 1): Respuesta a estimulo doloroso.
Estudio 2): Obedecer a comando: abrir los ojos y la boca cuando se solicite.
Estudio 3): Responder a una pregunta sencilla. Ej: ¿Cuál es su nombre?.
Estudio 4): Estar bien orientado en el tiempo y el espacio: saber donde está, lo
que hace y cuál es el día de la semana.
Saraiva RA: Estudios clínicos de regresión de la anestesia.
En este estudio, en la sala de recuperación post anestésica a los 15 minutos, 29%
de los pacientes con parálisis cerebral permanecían en el estudio 1 de regresión
anestésica (apenas reaccionando al dolor) y solo un 8% de los pacientes sin
parálisis cerebral estaban en ese estudio. A pesar de la ostensible diferencia
encontrada, ella no fue considerada estadísticamente significativa entre esos
valores.
En la evaluación siguiente realizada a los 30 minutos después de interrumpida la
administración de agentes anestésicos, 72% de los pacientes del grupo control ya
estaba en el estadio 4 con condiciones clínicas de alta, en comparación con el
42% de los pacientes con parálisis cerebral. Este resultado nos sugiere que la
completa regresión clínica de la anestesia es más rápida en los pacientes del
grupo control en comparación al grupo parálisis cerebral.
Cómo era necesaria la colaboración de los pacientes en los test en la sala de
recuperación anestésica para la evaluación de la escala de regresión anestésica,
apenas pocos casos de las formas más graves de parálisis cerebral participaron
en el estudio, lo que puede haber contribuido para que las diferencias entre los
grupos no fuesen mayores.
Los resultados de este estudio sugieren que los pacientes con diagnóstico de
parálisis cerebral, independientemente de su clasificación clínica, tienen una
regresión de la anestesia más lenta que los pacientes sin enfermedad del sistema
nervioso central (31).
En la práctica clínica los opioides parecen tener una potencia mayor en los niños
con parálisi cerebral. Es preciso reducir la dosis y se necesita efectuar una mayor
vigilancia para asegurar el mantenimiento de la vía respiratoria permeable tras la
extubación.
La administración prolongada de meperidina en pacientes nefropatas puede
resultar en acumulo de normoperedina que es epileptógena (19, 36).
La alergia al látex ha sido descrita en pacientes con parálisis cerebral causando
broncoespasmo y atelectasia. Esto puede tener relación con el gran número de
cirugías que reciben, y por eso debe ser investigada esta posibilidad preguntando
sobre manifestaciones de alergia cuando hay contacto con productos de látex. Si
ocurre reacción anafiláctica durante una cirugía, la alergia al látex debe ser
considerada (20).
28
Temperatura: Cuanto más afectado está el niño, mayor es la probabilidad de
que sea incapaz de regular su temperatura, la hipotermia intraoperatoria es
habitual en estos pacientes por alteraciones de la regulación térmica debido a
disfunción del hipotálamo.
La desnutrición puede colaborar para que ocurra hipotermia.
Con frecuencia estos niños llegan al quirófano con una hipotermia en el límite.
La normotermia puede ser difícil de detener, pero debe intentarse usando mantas
o dispositivos de calentamiento y calentando los fluídos de hidratación e
irrigación. La hipotermia retarda la recuperación de la anestesia general.
Sangrado intraoperatorio: Merece la pena mencionar que la cirugía de
artrodesis vertebral realizada en niños con parálisis cerebral junto con otro tipo
de escoliosis neuromuscular, es frecuentemente un procedimiento más
prolongado que la artrodesis vertebral realizada para la escoliosis idiopática en
niños normales.
La columna vertebral se fusiona quirúrgicamente desde T1 hasta el sacro y está
asociada con sangrado que equivale a uno o dos volúmenes sanguíneos totales
del paciente.
Monitorización: De forma rutinaria se monitorizan los potenciales evocados
para asegurar la integridad de la médula espinal, durante la artrodesis vertebral
en niños que, aparte de tener esta patología están sanos.
Con frecuencia se cree que no tiene sentido realizar dicha monitorización en
niños con parálisis cerebral, ya que la respuesta evocada basal está disminuida o
incluso puede estar ausente. Sin embargo, la capacidad de la monitorización está
evolucionando y los niños que padecen parálisis cerebral están siendo
monitorizados con mayor frecuencia.
Un estudio de Dicindio et Al, que examinaba la viabilidad de la médula espinal
utilizando tanto los potenciales evocados como los sensoriales, ha mostrado que
un número mayor del que se preveía de niños con parálisis cerebral, se puede
monitorizar utilizando la tecnología disponible actualmente.
29
En general, los niños con parálisis cerebral sangran más por segmento de
vertebra fusionada cuando se comparan con pacientes con escoliosis idiopática.
Las razones de este volumen de sangrado son poco claras y frecuentemente se
atribuyen a su pobre estado nutricional o a un estado de no deambulación de por
vida. Están surgiendo estudios sobre este tema. Un estudio piloto que investiga
factores de coagulación halló que la existencia de niveles de factores inferiores a
los normales es prevalerte en niños con parálisis cerebral (Tabla 6).
En este estudio, de los 5 pacientes con parálisis cerebral grave y espástica, 2
tenían niveles de factores inferiores a los normales antes del inicio de la cirugía.
Cada uno de los 5 pacientes tenía por lo menos un factor por debajo del nivel
normal en el momento que perdían el 25% de su volumen sanguíneo estimado.
Por ello, la utilización precoz de plasma fresco congelado es una práctica
frecuente en procedimientos quirúrgicos que implican una pérdida de sangre
significativa (Tabla 6).
En estos niños las plaquetas se hallan con frecuencia en el límite bajo debido al
uso prolongado de anticonvulsivos. La función plaquetaria también está afectada
por los anticonvulsivos.
Se han estudiado los procoagulantes para examinar su ventaja potencial en
reducir la pérdida sanguínea quirúrgica en estos pacientes.
En un estudio aleatorio, controlado, se encontró que el procoagulante 1desamino-8-D-arginina vasopresina, no tenía efectos.
La aprotinina puede ser más prometedora, pero hacen falta estudios definitivos
en niños con parálisis cerebral (20, 24).
Técnicas Regionales
Para la mayoría de los procedimientos mayores es conveniente combinar la
anestesia general con técnicas regionales para facilitar la analgesia intra y post
operatoria
Las técnicas de anestesia regional como anestesia peridural (lumbar o caudal),
raquianestesia y combinada raqui-peridural, usando anestésicos locales solos o
asociados a opioides y agonistas alfa 2 adrenérgico (clonidina) han sido
utilizados sin problemas en pacientes con parálisis cerebral.
Cada vez es más frecuente la utilización de clonidina junto con bupivacaína y
fentanilo. Se cree que la clonidina ayuda también a reducir la espasticidad. Es
más probable que en estos pacientes se produzca hipotensión postoperatoria
cuando se utilizan los tres agentes a la vez.
En 1993, Ohta et al , estudiaron la seguridad y la eficacia de tres opioides
diferentes a través e la vía peridural para el tratamiento del dolor durante el
período postoperatorio. Se incluyeron 85 niños entre los 5 y los 15 años de edad
con parálisis cerebral y que se sometían a cirugía. Estos pacientes recibieron
además de la anestesia general, una de las cuatro opciones por vía caudal al final
de la intervención: 1) Ningún fármaco, 2) Morfina, 40 gamas/kilo, 3)
Buprenorfina 3 gamas/kilo o 4) Butorfanol 30 gamas/kilo.
Los investigadores concluyeron que los opioides peridurales consiguen un
control del dolor postoperatorio seguro y útil en niños con parálisis cerebral.
Los efectos adversos más comunes son náuseas y vómitos.
30
Para las técnicas anestésicas continuas la presencia de escoliosis puede dificultar
el pasaje del catéter (37,38, 39).
Postoperatorio:
Algunos pacientes pueden demorar para recuperarse de la anestesia. Esto puede
ser por hipotermia, principalmente en los que está alterada la regulación térmica.
Dispositivos para calentamiento activo (por ejemplo con aire) puede ser usado
para normalizar la temperatura.
Otra causa es el efecto residual de anestésicos volátiles ya que como la
concentración alveolar minima ( CAM ) está reducida, es probable que la CAM
para despertar también sea menor.
La sialorrea puede causar dificultad para mantener permeable la vía aérea y
puede ser necesario aspirar con frecuencia. Mayores cuidados serán tomados
cuando el niño presenta parálisis seudobulbar por el riesgo de regurgitación y
aspiración de vómito.
Pacientes con parálisis cerebral en general tiene dificultad para toser y a veces
tienen infecciones respiratorias frecuentes por lo que se benefician de la
fisioterapia respiratoria postoperatoria.
En casos de cirugía prolongada como en la escoliosis, puede haber
complicaciones respiratorias y estos casos pueden ser beneficiados con soporte
de presión positiva en vía aérea. Raramente son necesarias la ventilación
mecánica prolongada o la traqueostomía.
Agitación al despertar de la anestesia es frecuente. Eliminar causas co
adyacentes y excluir etiologías como dolor o retención urinaria puede ser difícil
en estos casos. Esta agitación generalmente se debe al hecho de despertar en
ambiente desconocido y es más frecuente cuando hay retardo mental.
La presencia de los padres en la sala de recuperación puede ayudar. Alteraciones
visuales y auditivas pueden contribuir a la agitación post-operatoria.
La medicación anti-convulsivante debe ser reiniciada lo antes posible, pero
muchos fármacos tienen efecto prolongado (vida media 24-36 horas) y por eso
interrumpirlos por 24 horas no tiene consecuencias.
Algunos anti-convulsivantes como benzodiacepinas, fenitoína y fenobarbital,
pueden ser administrados por vía venosa. Valproato de sodio, carbamazepina y
diazepan, pueden ser administrados por vía rectal, aunque su absorción puede
ser variable. Es más importante mantener esta medicación en los casos que
tienen convulsiones generalizadas. El anestesiólogo debe coordinar con el
médico tratante la conducta para prevenir convulsiones postoperatorias.
La espasticidad se trata frecuentemente con baclofen o dantrolene. La retirada
abrupta de baclofen puede causar convulsiones y alucinaciones.
Diazepan por vía rectal o intravenosa (0,1 a 0,2 mg/k) puede ser utilizado hasta
que la medicación oral, vuelva a ser administrada. Si el niño usa baclofen por
vía subaracnoidea, la medicación debe ser continuada en el postopetarorio. Si la
bomba tiene que ser retirada, se debe administrar baclofen oral previamente por
2 o 3 días aunque es menos efectivo que por vía subaracnoidea.
La contractura muscular puede dificultar el posicionameinto del paciente en la
sala de recuperación.
31
Si es usada analgesia peridural, puede ocurrir lesión de piel por presión
prolongada en particular si el niño es desnutrido.
Pacientes que recibieron anestesia regional pueden presentar síndrome
compartimental por la frecuencia de procedimientos ortopédicos en miembro
inferior y por la dificultad en manifestar dolor. Este síndrome ocurre por el
aumento de presión en espacios no dilatables, y hay riesgo de compromiso de
estructuras como músculos, tendones, vasos y nervios, por disminución de
perfusión tisular.
Otras causas pueden intensificar el problema incluyendo edema, hemorragia,
compresión externa por yeso o vendas. El grado de lesión depende de la presión
alcanzada y del tiempo de compresión.
Esto es común en la osteotomía de tibia.
Cuidados y observación del yeso con elevación de las piernas reducen el riesgo
de esta complicación.
Niños con parálisis cerebral pueden desarrollar constipación por reducción de la
motilidad gastrointestinal, disminución de la ingesta y uso de opioides. Enemas
y laxantes pueden ser necesarios (20).
Analgesia:
Analgesia postoperatoria es importante en el manejo de niños con parálisis
cerebral. La analgesia inadecuada puede aumentar el tono muscular y producir
espasmo que empeora el dolor post quirúrgico.
La evaluación del dolor puede ser difícil por retardo mental y dificultad para la
verbalización.
Indicadores de comportamiento como alteraciones faciales, gemido, llanto y
alteraciones del sueño, pueden estar presentes en pacientes sin dolor y son
difíciles de interpretar. Ha sido intentando crear una escala de dolor para estos
pacientes pero no ha sido con éxito.
Un aspecto a ser tenido en cuenta es que niños con graves alteraciones del
desarrollo pueden tener indiferencia al dolor o elevado umbral para quejas ante
maniobras dolorosas.
El dolor postoperatorio debe diferenciarse de hambre, ansiedad, disconfort con
la posición, cefalea, otitis, odontalgia, dismenorrea y reflujo gastroesofágico.
La cirugía más frecuente en pacientes de parálisis cerebral es ortopédica de
miembro inferior. Estos pacientes presentan con frecuencia espasmos
musculares en el postoperatorio que pueden ser causa de dolor. Diazepan puede
ser útil para disminuir esta complicación pero puede también producir sedación
prolongada dependiendo de la dosis. En las ortopédicas de miembro inferior la
analgesia por vía peridural lumbar es muy eficaz para controlar el dolor y el
espasmo muscular. Si se asocian opioides la analgesia suele ser excelente pero
puede haber náuseas y vómitos. Cuando se usa morfina peridural, hay elevada
incidencia de sedación en niños con parálisis cerebral.
La asociación de anestésico local con clonidina promueve excelente analgesia
con menos efectos adversos.
32
La analgesia por vía peridural caudal usando opioide mostró buena calidad
analgésica sin efectos adversos.
La rizotomía dorsal selectiva (resección de raíces nerviosas posteriores entre L2S2) se asocian con dolor intenso, espasmo muscular y disestesia. Morfina
peridural o raquídea, asociada o no con bupivacaína ha sido utilizada, con buena
calidad de analgesia.
El uso de morfina por infusión venosa 20 a 40 gamas/kilo/hora y keterolac
1mg/kilo, seguido de 0,5 mg/kilo intravenoso cada 6 horas durante 48 horas para
control del dolor postoperatorio, asociado con miodazolan (10 a 30
gamas/kilo/hora) para profilaxia de espasmo muscular, mostró ser una técnica
segura y efectiva en pacientes sometidos a rizotomia dorsal selectiva.
La morfina por vía subaracnoidea en dosis intermitentes o infusión continua
asociada con bupivacaina, ha sido empleada para analgesia postoperatoria en
este procedimiento. El resultado muestra menos dolor cuando se asocian
anestésico local y opioide en infusión continua sin diferencia en la incidencia de
prurito, espasmo muscular y hemodinámica y ventilación comparado con el uso
de opioide en dosis intermitentes.
Pacientes con parálisis cerebral que recibieron procedimientos quirúrgicos
mayores y necesitan infusión continua de analgésicos por vía venosa o peridural
deben ser monitorizados cuidadosamente , electrocardiograma frecuencia
respiratoria, oximetría periférica.
Dolor Crónico en la Parálisis Cerebral:
Es difícil el diagnóstico de dolor crónico en niños con parálisis cerebral
especialmente si hay dificultad en el habla.
Localizar el sitio del dolor puede ser complejo.
Entre las causas habituales están la subluxación de cadera, reflujo gástrico, dolor
toraco lumbar secundario a la escoliosis, artritis y dismenorrea. El dolor puede a
veces ser localizado manipulando el área dolorosa.
Los pacientes sin retardo mental, principalmente adolescentes, pueden presentar
depresión que puede ser exacerbada por el dolor crónico.
Recientemente hubo relato de dolor neuropático siguiente a cirugía ortopédica
múltiple en pacientes con parálisis cerebral.
Es deseable un enfoque multidisciplinario para estos niños (39 a 41).
33
Historia 1:
Niño de 10 años. Sexo femenino con parálisis cerebral tipo cuadriplejia
espástica, coordinado para liberación de aductor izquierdo, liberación de PSOAS
en arcada y liberación posterior de rodilla.
Antecedentes: Embarazo de 7 meses, parto normal, paro respiratorio al nacer. 3
neumonias comunitarias, 15 días de CTI a los 3 meses (complicación de una
neumonía).
Epiléptico con convulsiones en tratamiento con fenobarbital.
Trastornos deglutorios.
En lo neuromuscular presenta una cuadriparesia extrapiramidopiramidal con
movimientos coreatetóxicos, uso funcional de mmss.
Sin antecedentes quirurgicos.
Exámen físico: Peso 19 kilos. Piel pálida, mucosas normocoloreadas.
Cardiovascular: RR de 90cpm RB6
Pleuropulmonar: MAV conservado bilateral, frecuencia respiratoria de 18
respiraciones por minuto.
Bucofaringe: Se realiza parcialmente por motivo del paciente, mallanpatti 2
(con paciente acostado). Distancias normales.
Red venosa: Mala red venosa periférica.
Paraclínica:
a) Hemograma: Hemoglobina 11,3, Hto 36, plaquetas 170.000
b) Crasis: Tasa de protrombina 85 %, resto de valores sin particularidades.
Se realiza una inducción bajo máscara con circuito americano con oxígeno al
100% más sevoflorano al 8% luego 4 %.
-Vía venosa periférica abocath 20.
-Succinilcolina 25mg, fentanyl 0,05mg.
Se realiza intubación orotraqueal con sonda nº 6 sin dificultades.
-Relajante muscular , atracurio 15 mg.
Monitorización estándar:
Presión arterial no invasiva con esfingomanometro.
-Electrocardiograma de 3 derivaciones.
-Saturometro de pulso.
-ETCO2 mediante un capnógrafo
-Temperatura central faringea.
En el intraoperatorio se hacen 0,025 mg más de fentanyl, atracurio 5 mg más,
dipirona 750 mg.
34
-Mantenimiento con sevoflorano al 2%.
-Duración de la cirugía 110 minutos. Como analgesia postoperatoria se realizo
dipirona 600 mg intravenoso media hora antes de finalizar la cirugía, y tramadol
25 mg intravenoso al ingreso a sala de recuperación postanestésica.
-Previo a la extubación neostigmina 2 mg y atropina 0,5 mg.
Se extuba, saturación al aire 96-97 %, se traslada a la sala de recuperación post
anestésica. Luego de 30 minutos (acompañado por la madre en sala de
recuperación) se traslada a piso.
Discusión : En este paciente el abordaje de la via aerea tiene dos puntos , uno
es la de elegir un relajante muscular de inicio rápido para no ventilar al paciente
que tiene transtornos deglutorios y evitar propable aspiración de contenido
gástrico o de secreciones bucofaringeas ; el otro es la posible hiperpotasemia
tras el uso de la Succinilcolina , digamos que este paciente no tenía elementos de
vía aerea dificultosa. Se podría haber optado por el uso de Rocuronio un
relajante muscular no despolarizante de inicio rápido , pero no había ese día en
el servicio por lo que se realizó Succinilcolina.
Historia 2
Paciente de 7 años portador de paralisis cerebral de tipo hemiplejia espástica ,
coordinado para cirugía de alargamiento del tendon de Aquiles ,( operación de
Vulpius).
ANTECEDENTES : Recien nacido de término , peso al nacer 4100 gr , talla 52
cm. Recien nacido que requirió unas horas en incubadora , alta al cuarto día , no
se pudo obtener mas datos de lo sucedido .
Desde los cinco a seis meses la madre relata que nota asimetría en los
movimientos , moviliza menos los miembros derechos y mantenía mano derecha
empuñada.
No convulsiones , no transtornos deglutorios , no alteraciones sensoriales ( ve y
oye ). Retardo mental leve .
Se estudia y diagnostica paralisis cerebral a los 19 meses . Luego de eso
prácticamente no ha realizado fisioterapia .
Sin antecedentes quirurgicos
EXAMEN FISICO –Peso 21 kilos. Piel y mucosas normocoloreadas ,
cardiovascular : RR de 88 cpm ; Pleuropulmonar sin particularidades.
Bucofaringe : retrognatismo leve, distancias s / p , no abre la boca .
Miembros superiores : Se logra supinacion completa con resistencia , no
acortamiento de logia flexora ,muy poca funcion de miembro superior derecho.
35
Miembros inferiores:abducion leve asimetrica ,menos a derecha.Acortamiento
de triceps a derecha.
Examen Neurologico:Hemiparesia derecha ,en miembro superior derecho vence
gravedad,a nivel de miembro inferior vence gravedad y resistencia .
Espasticidad en flexores y pronadores .
Hiperrreflexia a derecha.
Marcha equina es stepage.
PARACLINICA.
Hemograma ,Crasis ,Funcion renal y glicemia sin particularidades.
ANESTESIA
Se realizo inducción con sevoflorane al 4 % y luego al 8 %.
Se realiza via venosa periferica abocath 22 ,fentanyl 0,04 mg, succinilcolina
25mg .
Se realiza intubación orotraqueal con sonda orotraqueal 5,5 con manguito ,sin
incidentes .
Intraoperatorio: mantenimiento con sevoflorane a 2,5 CAM .
Analgesia :dipirona 600 mg.
Suero Ringer Lactato :350 ml
No se preciso repetir la dosis de relajante muscular .
Duracion de la cirugía 60 minutos.
Se realiza reversión de la relajación muscular con Neostigmina 1,75 mg y
Atropina 0,45 mg.
Previo a la extubacion se realiza aspiracion bucofaringea ,post extubacion
saturación al aire 98%.
Se despierta excitado ,no impresióna dolor,se traslada a sala de recuperación en
presencia de la madre ,a los treinta minutos se traslada a piso.
DISCUSION
Siguiendo el razonamiento de la primera historia, a diferncia del otro paciente
este tenia un elemento de via area dificultosa ,por lo que la primer eleccion en el
relajante muscular es la succinilcolina.
36
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