ANOMALIAS DENTARIAS CON AFECTACIÓN DE LA ESTRUCTURA

ANOMALIAS DENTARIAS CON AFECTACIÓN DE LA ESTRUCTURA
Dra. Verónica Keochgerián, Dra. Myriam Fungi, Dr. Gabriel Tapia
Las anomalías de la estructura dentaria pueden ocurrir cuando algún agente
injuriante o noxa interfiere en la odontogénesis normal, interrumpiendo las etapas
de Histodiferenciación, Aposición y Calcificación. Por lo tanto surgen en etapas más
tardías que las anomalías sin afectación estructural que se producen en las
primeras etapas del desarrollo dentario.
Se clasifican teniendo en cuenta el tejido afectado, la etapa del desarrollo dentario
comprometida y la naturaleza del agente injuriante.
CLASIFICACIÓN –Por el tejido afectado:
a) Alteraciones del Esmalte dentario:
1.- Hipocalcificación
2.- Hipoplasias
3.- Amelogénesis imperfecta
b) Alteraciones de la dentina:
1.- Dentinogénesis imperfecta
2.- Displasia dentinaria
c) Alteraciones del esmalte y la dentina:
1.- Odontogénesis imperfecta
2.- Odontodisplasia regional (diente fantasma)
d) Alteraciones del cemento
DESARROLLO DEL TEMA:
Alteraciones del Esmalte dentario
Se originan por la acción de diferentes agentes injuriantes, actuando durante el
período formativo del esmalte, por lo tanto, el conocimiento de la Amelogénesis es
indispensable para comprender los diferentes cambios patológicos que surgen en
este tejido.
En la formación del Esmalte normal se aprecian dos fases:
-Período de depósito de la matriz orgánica o período secretorio, en el cual surge una
matriz proteica que está constituida principalmente por
amelogenina (90%).
También se depositan otras proteínas en menor proporción, como la tuftelina,
ameloblastina, enamelina y metaloproteínas.
-Fase de mineralización o calcificación de esta matriz que se realiza en una etapa
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temprana y en otra tardía o de maduración post eruptiva.
Durante la fase de mineralización, el agua y la matriz son removidas del esmalte
resultando un tejido con 95% de minerales, 4% de agua y 1% de matriz orgánica.
En la etapa temprana de mineralización se genera un esmalte clínicamente blando
y opaco, mientras que en la etapa tardía este esmalte es reemplazado por otro más
duro y traslúcido.
Formación del esmalte
• Comprende:
– Fase 1: secretoria
• Elaboración de matriz orgánica extracelular
– Proteínas (amelogenina y enamelina) 60%
– Agua
– Minerales 40%
– Fase 2: Mineralización
• Temprana
• Tardía (maduración)
Fases 1 y 2 temprana
Se ligan en el tiempo (sincrónicas)
El Ameloblasto es una de las células del organismo más sensible a los cambios
metabólicos. Por lo tanto, cualquier factor que intervenga en su actividad puede
producir alteraciones en el depósito de la matriz adamantina, que son visualizados
clínicamente. Este defecto se denomina Hipoplasia del esmalte, definida “como la
formación defectuosa e incompleta de la matriz orgánica debida a alteraciones
degenerativas del ameloblasto durante la etapa secretoria”.
Si existiera una falla en la etapa de maduración, el esmalte que erupciona es
blando, poroso y fácilmente coloreable por los alimentos.
Finalmente, la afectación de ambas fases determina la producción de un esmalte
displásico, con evidencia clínica de ambas alteraciones (ver esquemas).
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Anomalías con afectación de la
estructura del esmalte
Alteraciones
adamantinas :
Menor espesor
con adecuada
mineralización
Ausencia de
formación de
matriz
Anomalías con afectación de la
estructura del esmalte
Alteraciones
adamantinas :
(más intensa más duradera)
Secreción y
maduración de los
ameloblastos
alteradas
Clínica:
Fositas
Hileras horizontales
Manchas blancas
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Tomando en cuenta la posición, distribución, y naturaleza de la lesión es posible
establecer el período en que ocurrió la agresión. Por ejemplo, una neumonía o
sarampión afectando a un niño de 1 año podría causar defectos del esmalte tipo
hipoplasia (fase secretoria) en los caninos, incisivos y primer molar. Si ocurriera a
los 3 años se afecta la fase de maduración pre-eruptiva en los incisivos y la fase
secretoria de los premolares.
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES ADAMANTINAS DE ACUERDO A LOS
FACTORES ETIOLÓGICOS IMPLICADOS:
a) GENERALES- Deficiencias nutricionales
- Enfermedades infecciosas
- Enfermedades exantemáticas
- Sífilis congénita
- Enfermedad celíaca
- Fluorosis
- Acción medicamentosa: ciclosporinas
- Hipotiroidismo
- Hipoparatiroidismo
- Niños prematuros y anoxia.
- Radioterapia y Quimioterapia
- Herencia
b) LOCALES- Traumatismos
- Infecciones locales
Cuando la etiología es local no existe un patrón regular que involucre al diente
contralateral. En cambio los factores sistémicos determinan defectos simétricos
debido a la acción contemporánea de la noxa.
Estudio de Causas generales:
-Deficiencias nutricionales: Se refiere fundamentalmente a las avitaminosis A, C, D y
a la falta de calcio y fósforo.
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La vitamina C es importante para el buen desarrollo de la sustancia fundamental
del tejido conectivo.
La vitamina D interviene en el metabolismo fosfo- cálcico por lo tanto favorece la
mineralización.
La vitamina A es fundamental para el desarrollo de los tejidos ectodérmicos.
Los lípidos y los carbohidratos son alimentos energéticos fundamentales para todos
los tejidos; un déficit energético determina una alteración de la Odontogénesis.
Las deficiencias nutricionales pueden ejercer su influencia negativa en los inicios
durante la formación de la matriz o en los estadios siguientes, cuando comienza la
mineralización.
Goodman y col. (1984) relacionaron la aparición de lesiones en el esmalte con el
destete.
Se observó que existía una fuerte correlación entre la aparición de las lesiones
adamantinas y el cambio de dieta al pasar de la leche materna hacia una ingesta
más sólida. Se sugiere que existe una disminución del aporte de Inmunoglobulinas
de la leche materna, con la consiguiente baja de la inmunidad y el mayor riesgo de
infecciones diversas.
-Enfermedades infecciosas: Enfermedades infecciosas generales, renales o
bronquiales, pueden influenciar en el desarrollo de hipoplasias del esmalte cuando
la afección ocurre durante el período de formación dentaria.
-Enfermedades exantemáticas: Ejemplo el sarampión, escarlatina, varicela, todas
son potencialmente capaces de provocar hipoplasias.
-Sífilis congénita: La Sífilis es una enfermedad infecciosa provocada por el
Treponema Pallidum. Puede ser de dos tipos: adquirida o congénita.
Esta última es trasmitida al feto por la madre infectada cuando no se ha
instaurado el tratamiento con antibióticos antes de los 5 meses de embarazo. Esto
se debe a que el microorganismo traspasa la barrera placentaria después del
cuarto mes de gestación. El tratamiento de la madre en los primeros meses del
embarazo evita que el feto contraiga la enfermedad.
La Sífilis congénita presenta variadas manifestaciones clínicas: frente olímpica,
maxilar superior pequeño, bóveda palatina profunda, nariz en silla de montar,
molares en mora (70%) e hipoplasia de los incisivos, entre otras.
Los dientes permanentes afectados son los que se forman “in útero”: primeros
molares e incisivos, preferentemente los superiores y raramente los inferiores.
Estos dientes presentan alteraciones morfológicas características como por ejemplo,
ejes inclinados hacia mesial, caras proximales coronarias convergiendo hacia el
borde incisal que le dan una forma de destornillador o de barril y borde incisal con
concavidad central o muesca que deja al descubierto la dentina.
Esta muesca se debe al desgaste producido por la acción fisiológica de la
masticación sobre ese borde incisal donde las alteraciones estructurales son más
severas.
Los molares afectados se denominan en mora debido a la presencia de múltiples
pequeños mamelones adamantinos que cubren la cara oclusal. Estas alteraciones se
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ubican a 1 o 2 mm del borde. Las cúspides pueden estar atrofiadas, erosionadas y
de color amarillento y la cara oclusal es más pequeña que en los molares normales
El diagnóstico de Sífilis congénita no se debe realizar por la sola presencia de la
alteración dentaria debido a que otros factores, tales como intoxicaciones pueden
ocasionar cambios morfológicos semejantes.
Estas alteraciones dentarias deben ir acompañadas de otras dos patologías:
queratitis intersticial (aparece entre los 5 y 25 años) y sordera laberíntica. Las tres
alteraciones constituyen la clásica "Tríada de Hutchinson", diagnóstica de sífilis
congénita.
La sífilis congénita es actualmente rara debido a los controles que se les realiza a
las gestantes.
Histopatología- El esmalte de los dientes afectados presenta hipomineralización e
hipoplasia preferentemente en el borde incisal. En la pulpa dentaria puede haber
arteritis perivascular, hallazgo característico de la sífilis.
Etiopatogenia- El Treponema Pallidum ocasiona fenómenos degenerativos en la capa
ameloblástica del germen en desarrollo y puede deformarla determinando los
pliegues de esmalte característicos en la superficie de la corona de los molares
afectados.
-Enfermedad celíaca- es una enfermedad de naturaleza autoinmunitaria que afecta
a la mucosa intestinal.
En ocasiones se asocia con afecciones bucales tales como estomatitis aftosa
recurrente y defectos adamantinos de tipo hipoplásico; estas lesiones son simétricas
y se distribuyen de acuerdo a la cronología formativa dentaria.
-Fluorosis: El consumo de agua con más de una parte por millón de Flúor (1ppm)
puede afectar el mecanismo enzimático del ameloblasto en los estadios finales de la
formación del esmalte, provocando una lesión conocida como "esmalte veteado".
Se describen tres formas clínicas: Fluorosis leve, moderada y grave.
Las formas leves se manifiestan clínicamente con zonas opacas y blancas; en las
formas moderadas se observan fositas en la superficie del Esmalte y coloración
pardusca y en las formas graves se presenta una marcada hipoplasia que involucra
toda la corona dentaria.
La intensidad del veteado está en relación directa con la cantidad de fluoruros en el
agua de consumo, pero las variantes individuales, como la cantidad de agua
ingerida, influyen directamente.
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Fluorosis
Excesivo aporte
de Flúor que
produce
alteración del
mecanismo
enzimático de los
ameloblastos
durante los
estadios finales
de la formación
del Esmalte
Fluorosis dental: Indice de Dean
Código
Valor
Significado
0
Normal
esmalte liso, brillante de color blanco cremoso
1
Cuestionable
leves cambios de translucidez del esmalte normal, que
pueden variar desde especie de flecos hasta manchas
ocasionales.
2
Muy Leve
áreas muy leves de color blanco papel, opaco, dispersas
en la superficie del esmalte, pero en menos del 25% de
la superficie vestibular
3
Leve
opacidad del esmalte similar al grado 2, más extensa,
pero comprometiendo menos del 50% de la superficie.
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Moderado
el esmalte presenta marcado desgaste y tinción parda
Severo
el esmalte está muy afectado, el diente puede tener
hasta cambio en su forma, con fositas y tinción parda en
amplias zonas de la superficie vestibular, con aspecto de
diente corroído
5
7
Fluorosis
Tipos clínicos
• Formas leves
– Estrías o líneas
blancas
– Siguen
periquematías
• Formas
moderadas
– Manchas blancas
opacas
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– Fluorosis Moderada provocada por la ingesta descontrolada de fluoretas el
la primera infancia.
Actualmente la paciente tiene 15 años.
(Caso clínico cedido por la Dra. Verónica Beovide)
- Ciclosporinas:
Son agentes inmunosupresores que se usan para prevenir el rechazo de órganos
transplantados. Se utilizan también para la diabetes tipo I, en las glomerulopatías y
en la artritis reumatoidea, entre otras.
Tienen efectos indeseables colaterales como hipertensión arterial, disfunción renal,
hipertricosis, hiperplasia gingival, hiperpigmentación melánica, hipoplasia del
esmalte, retraso eruptivo, pigmentaciones del esmalte.
- Quimioterapia y radioterapia: Si bien los tumores malignos no son frecuentes en
los niños, puede ocurrir que durante la etapa formativa de las piezas dentarias un
niño deba ser sometido a quimioterapia o radioterapia y manifieste alteraciones
severas en la estructura de los tejidos dentarios.
-Herencia: En el caso que estén implicados factores genéticos se pueden ver
involucrados todos los dientes tanto de la dentición permanente como de la
temporaria.
La afección del esmalte de causa genética se denomina Amelogénesis Imperfecta.
En el momento actual existen numerosos estudios moleculares que han mostrado
que la odontogénesis está bajo estricto control genético. Cerca de 200 genes se han
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involucrado en la odontogénesis y la mutación de varios de ellos puede ser causa de
detención del desarrollo dentario.
Estudio de causas locales:
Se refiere por lo general a una alteración del diente deciduo o caduco que afecta la
estructura del diente permanente en formación.
Cuando la etiología es local afecta siempre a un solo diente, ya sea en su totalidad o
parte de él.
-Infecciones locales:
Cuando un diente caduco sufre por caries o por un traumatismo una complicación
periapical o interradicular, el exudado inflamatorio y purulento puede involucrar al
saco pericoronario del germen del diente permanente subyacente a él.
El Saco pericoronario es un elemento embriológico normal que cubre y protege a la
corona dentaria de un diente que no ha hecho erupción. Si se ve involucrado por un
proceso infeccioso, puede fácilmente alterar la formación del esmalte dentario.
El primero en describir esta anomalía fue Turner, de ahí el nombre "Diente de
Turner".
Según la gravedad de la lesión, la corona afectada puede tener un área de hipoplasia
del esmalte relativamente lisa con áreas foveales o estar visiblemente deformada y
presentar coloración amarillenta o marrón. Este tipo de hipoplasia se produce
cuando existe una mayor destrucción local de los ameloblastos que determina el
depósito de un material tipo cemento acelular, por efecto metaplasico, sobre la
corona dentaria.
-Traumatismos:
Lo mismo puede suceder en caso de traumatismos (luxaciones o intrusiones), de
dientes caducos, que producen la ruptura parcial o total del saco pericoronario.
La integridad o no del saco pericoronario se diagnostica radiograficamente.
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Anomalías con afectación de la estructura
del esmalte ETIOLOGÍA LOCAL
Clínica varía dependiendo de:
•Intensidad de la injuria
•Duración de la agresión
Hipoplasia 31,41 por antecedente de trauma
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Hipoplasia del esmalte y espolón dentario
La agresión durante la odontogénesis puede producir más de una alteración.
Foto: niña con alteración unidental de forma de la corona dentaria (espolón
palatino) y una zona en cara vestibular con hipoplasia e hipo mineralización
adamantina.
Clínica:
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Clasificación de alteraciones del
esmalte (FDI) 1982
• Tipo 1 - Opacidades del esmalte ( blanco o
crema)
• Tipo 2 - Capa amarilla u opacidad marrón
• Tipo 3 - Defecto Hipoplásico, fosa u
oquedad
• Tipo 4 - Surcos hipoplásicos horizontales
• Tipo 5 -Surcos verticales hipoplásicos
• Tipo 6 - Esmalte ausente
1-Alteraciones que se producen durante el depósito de Matriz
La manifestación clínica de la Hipoplasia es variada. Se puede presentar como
Esmalte atrófico, irregular, amarillento, anfractuoso o faltar en capas.
Ambas denticiones pueden afectarse pero es más frecuente en la dentición
permanente.
Del punto de vista clínico se describen dos formas:


Simples: En las que se mantiene la anatomía dentaria pero con superficie
punteada o surcos horizontales en forma de banda o mantel.
Complejas: Se pierde la anatomía dentaria normal, ejemplo "Incisivo de
Hutchinson" y molares aframbuesados o en mora de la Sífilis congénita.
Histopatología:
Los
cambios
hipoplásicos
adamantinos
sólo
pueden
ser
estudiados
microscópicamente en cortes por desgaste.
Los defectos adamantinos varían de acuerdo a la intensidad, cronología y tiempo de
acción de la noxa.
Durante el desarrollo del diente las zonas agredidas tienen pérdida de los
ameloblastos, el estrato intermedio y el epitelio del esmalte muestran una
proliferación irregular, lo que determina que no se forme el esmalte posteriormente.
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Si la lesión, con muerte de los ameloblastos, ocurre después que estos han
inducido la diferenciación de los odontoblastos, la dentina se formará normalmente
o con alteraciones superficiales en el esmalte. Si la cantidad de matriz formada es
escasa la calcificación posterior también falla.
En algunos casos el esmalte hipoplásico se manifiesta con una disminución de todo
su espesor. También puede desaparecer por sectores coronales, exponiendo la
dentina subyacente. En los lugares donde las estrías de Retzius se exteriorizan
puede haber zonas de hipoplasia demostrando que a mayor cantidad de matriz más
notorio es el trastorno.
Tratamiento:
En los dientes anteriores es fundamental recuperar la estética. El tratamiento
consiste en colocar resinas compuestas. En la zona molar se realizarán
restauraciones metálicas o aplicación de coronas de diversos tipos.
2- Alteraciones que se producen durante la mineralización:
*Hipocalcificación Adamantina
Se entiende que cualquier factor de índole sistémico, que altere la calcificación
normal, ejemplo una deficiencia paratiroidea, puede alterar la calcificación
adamantina o dentinaria.
También pueden producirse hipocalcificaciones del esmalte debidas a una lesión
local que afecta al germen permanente al igual que en las hipoplasias.
Las manchas blancas por hipomineralización deben diferenciarse de las manchas
blancas por el proceso carioso. Las caries se localizan en cervical, proximal y oclusal
donde la autoclísis es dificultosa. En cambio las manchas blancas
hipomineralizadas (por alteraciones en el desarrollo) pueden darse en cualquier
sector de la corona dentaria.
Además las manchas blancas por desmineralización post eruptiva (caries),
presentan superficie no glaseada cuando se expone al secado. En cambio las
hipomineralizaciones tienen superficie lisa y espesor adamantino normal.
Clínicamente muestran zonas blanco amarillentas que pueden ser pequeñas o
extensas; algunas veces pueden presentarse de color pardo pero manteniendo la
superficie lisa.
3-
Alteraciones en la coloración de los dientes
Los cambios de coloración se deben a diversas causas: generales o sistémicas,
locales, endógenas y exógenas.
A-Pigmentaciones de causa local:
1-Degradación vascular pulpar.
2-Materiales de obturación: amalgamas de plata, cobre, oro.
3 Medicamentos: yoduros, yodoformo, nitrato de plata, cloruro de mercurio.
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B-Pigmentaciones de causa sistémica:
1-Enfermedades Congénitas o adquiridas:
-Porfiria congénita: es un error congénito del metabolismo por alteración en los
genes que codifican las enzimas de la biosíntesis del grupo HEM (enzimopatías).
Se produce un aumento de la síntesis con acumulación y mayor excreción de
porfirinas y sus precursores. Son un grupo de enfermedades heterogéneas que
tienen en común la alteración del grupo HEM. Este grupo compone la hemoglobina
de la sangre y la mioglobina del músculo. La palabra Porfirio viene del griego
porphyra que significa púrpura o morado. Las porfirias son sustancias intermedias
en la síntesis del grupo HEM. Esta síntesis se realiza fundamentalmente en el
hígado y la médula ósea.
Si las porfirias se acumulan en la piel, ésta se hace fotosensible. En los dientes se
observa un marcado color rojo amarronado que con luz ultravioleta se ve rojo
fluorescente.
La dentición temporaria tiene manifestaciones más severas que la permanente en la
cual solo se afecta la dentina.
-Hiperbilirrubinemia- La bilirrubina es un pigmento que carece de hierro derivado de
la hemoglobina de la sangre. Cuando se encuentra en exceso puede ser fijado en
diversos tejidos como la mucosa y piel, produciendo coloraciones amarillentas
verdosas. El diente en desarrollo también puede acumular pigmento y teñirse.
La hiperbilirrubinemia se produce en la Eritroblastosis Fetal (anemia hemolítica de
los recién nacidos).Esta es definida como una enfermedad hemolítica del recién
nacido causada por la incompatibilidad de los grupos sanguíneos de la madre y el
niño. Como consecuencia de la excesiva destrucción de las células rojas (hemólisis)
el bebé se vuelve anémico y acumula bilibirrubina en sangre y en fluidos corporales.
También los dientes temporarios se colorean de azul verdoso disminuyendo
paulatinamente con el tiempo
- Antibióticos: Una de las alteraciones del color más conocidas, es la producida por
las Tetraciclinas, grupo de antibióticos de amplio espectro que posee afinidad por el
tejido calcificado, por lo tanto, puede depositarse en el esmalte, dentina y huesos.
La droga es capaz de traspasar la placenta si es tomada por la mujer embarazada,
de modo que puede afectar tanto a los dientes caducos como los permanentes en
formación. Estos efectos se producen a dosis terapéuticas y a mayor dosis,
alteraciones más severas como hipoplasias.
El cambio cromático posiblemente se debe a que las Tetraciclinas son incorporadas
en el tejido y por acción quelante se unen al Calcio en la superficie del cristal de
hidroxiapatita. Otros autores opinan que la incorporación del pigmento se realiza en
el interior del cristal, y para otros la fijación se haría sobre la matriz orgánica
adamantina.
La tetraciclina se fija a los tejidos en la etapa de la calcificación bajo forma de
complejo cálcico (quelato).Luego experimenta una reacción de oxidación inducida
por la luz, originando un producto que es el que tiñe al diente.
Esta fijación es definitiva puesto que el diente no sufre, como el hueso, el proceso de
decalcificación
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La pigmentación dentaria puede ir desde un color amarillo grisáceo a un marrón
pardo oscuro, pasando por un tinte anaranjado.
Como conclusión, las Tetraciclinas no deben ser administradas antes de los 8 años
de edad, pues en este período sólo restan por terminar su calcificación los terceros
molares.
Si bien la tinción con tetraciclina afecta al diente durante el período pre-eruptivo,
existe un tipo de tetraciclina, la aminociclina que se usa para el acné juvenil. Esta
droga produce tinciones debido al depósito de la misma en la dentina secundaria a
través de la red vascular del diente. Otro mecanismo es exógeno a través de la
saliva. Se ha visto que sus efectos se minimizan con la administración de vitamina
C.
4) Alteraciones de la matriz y de la mineralización:
* Amelogénesis imperfecta
Es una condición hereditaria autosómico dominante con penetrancia variable, rara,
que afecta al esmalte dentario. Su incidencia es de 1/14000 personas. El esmalte se
desarrolla pobremente debido a defectos en la diferenciación del ameloblasto que
determina anomalías estructurales.
El desarrollo normal del esmalte puede afectarse por mutaciones en el gen de la
amelogenina. Esta proteína es fundamental en la formación de los cristales en
ambas denticiones y su alteración determina afectación tanto en cantidad como en
calidad del esmalte.
Existen tres tipos de Amelogénesis Imperfecta:
1) Tipo hipoplásico
2) Tipo hipocalcificado
3) Tipo hipomaduración
1) AI. tipo Hipoplásico ( focal o localizado):
Presenta una reducción de la formación de matriz del esmalte causada por
interferencia en la función de los ameloblastos.
Clínicamente el esmalte no tiene el espesor normal, es duro pero defectuoso en
cantidad, áspero, tiende a astillarse y a pigmentarse.
La coloración se acentúa con la edad, el esmalte se desgasta muy rápidamente
quedando la dentina expuesta. Los dientes afectados presentan un color oscuro
posiblemente debido a una mayor mineralización de la dentina subyacente.
El tamaño es más reducido, con ausencia de los puntos de contacto por la
disminución en el espesor del esmalte.
Del punto de vista histopatológico, se observa cambios que obedecen a una
reducción de la matriz orgánica depositada durante la amelogénesis.
La capa de esmalte es muy delgada pero con una mineralización normal.
2) A.I. tipo Hipocalcificado:
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Constituye un defecto grave durante la mineralización de la matriz de esmalte.
Clínicamente el esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina
fácilmente con un instrumento romo, es radiológicamente menos radio denso que la
dentina.
Histopatológicamente, luego de desmineralizar al diente, se observa la matriz
orgánica intacta y la parte superficial del esmalte, en ciertas zonas puede presentar
carencia de prismas que son reemplazados por finas fibrillas.
3) A.I. tipo con Hipomaduración:
Presenta una mineralización menos intensa con áreas focales o generalizadas de
cristales de esmalte inmaduro.
Clínicamente el esmalte es de espesor normal, pero no de dureza y transparencia
normales; el esmalte puede ser perforado con la punta de una sonda exploradora
haciendo presión firme y puede separarse de la dentina subyacente mediante
raspado. La radiodensidad del esmalte es aproximadamente la misma de la dentina.
La forma más leve de hipomaduración tiene una dureza normal y presenta manchas
blancas opacas en los bordes incisales de los dientes ("diente con gorro de nieve").
Amelogénesis Imperfecta: dos hermanos afectados con Amelogénesis Imperfecta
Alteraciones de la dentina-
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Anomalías con afectación de la
estructura de la dentina
Dentinogénesis:
Proceso que lleva
a la formación de
la dentina, a punto
de partida de la
actividad de las
células periféricas
de la papila dental.
Célula
Responsable:
Odontoblasto
Hay dos tipos fundamentales de alteraciones hereditarias de la dentina: la
Dentinogénesis Imperfecta y la Displasia Dentinaria.
1) Dentinogénesis imperfecta
Dentinogénesis Imperfecta
GENES involucrados:
Dspp- codifica las proteínas y fosfoproteínas
dentinarias (4q21)
Cbfa1- codifica el factor activador de los
odontoblastos (6p21)
Prevalencia:
1 cada 8000 nacidos en USA
Es una afección hereditaria que consiste en dientes opalescentes constituidos por
dentina formada irregularmente e hipomineralizada que oblitera la cámara coronal y
el conducto radicular.
Es un trastorno no ligado al género, que afecta ambas denticiones. Su frecuencia en
EE.UU. es de 1/8000 nacidos.
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Tipo I: Dentinogénesis Imperfecta asociada a Osteogénesis imperfecta (OI).
Clínicamente los dientes tienen color opalescente, se asocia a otras anomalías como
fragilidad ósea, escleróticas azules (70% de los casos), pérdida de la audición,
alteraciones cardiovasculares y pulmonares. La fragilidad ósea determina fracturas
con seudoartrosis y arqueamiento de los huesos largos.
Tipo II: Dentinogénesis Imperfecta no asociada a OI.
El término común para este tipo DI es Dentina Opalescente Hereditaria, afección
heredada como rasgo autosómico dominante.
Tipo III: Dentinogénesis Imperfecta, tipo Brandywine, también heredada con rasgo
autosómico dominante, que aparece en un área racial aislada en el estado de
Maryland.
Clínica:
En los tres tipos se afectan los dientes de ambas denticiones y presentan una clínica
variable.
El esmalte es normal ya que el trastorno es de origen mesodérmico. Sin embargo
puede fracturarse, sobre todo en el borde incisal y en las caras oclusales, debido a
un defecto en la unión amelo-dentinaria.
Esta unión normalmente presenta un festoneado, que sirve de traba entre la dentina
y el esmalte. En esta anomalía el festoneado no existe y la unión es lisa.
Los dientes son opalescentes, con un color que oscila desde gris azulado a
amarillento, pasando por tonos pardos.
La dentina es anormalmente blanda, lo que proporciona un soporte funcional
insuficiente al esmalte suprayacente. Las cámaras pulpares de estos dientes son
pequeñas y los conductos radiculares muy finos; además no son raras las fracturas
radiculares múltiples. A pesar de la exposición de la dentina, los dientes no son
propensos a la caries dental.
Radiología:
Los dientes muestran coronas en forma de bulbo, con las uniones cemento-esmalte
estranguladas y raíces delgadas.
Histopatología:
La característica más saliente es la ausencia o cantidad reducida de túbulos
dentinarios, que en este caso son de mayor diámetro, se disponen desorientados y
espaciados ampliamente de forma irregular.
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Muchas veces se observan inclusiones de odontoblastos con residuos celulares en
degeneración, englobados en la matriz.
La dentina se forma continuamente, pero su matriz no está bien organizada, ni su
grado de mineralización es el adecuado.
Tratamiento:
Se orienta hacia la prevención de una pérdida excesiva de esmalte y dentina por
desgaste y hacia una mejora estética de los dientes.
Esto puede lograrse con restauraciones adecuadas, como por ejemplo coronas de
metal o de porcelana. Los dientes no constituyen un buen sostén para prótesis
parciales porque pueden presentarse fracturas de la
raíz por los esfuerzos
funcionales.
Dentinogénesis Imperfecta
Características
• Se produce a las 20 semanas de vida
intrauterina
• La dentición temporaria es la más
severamente afectada
• Los dientes permanentes:
– Más afectados: 1º molares, incisivos permanentes
y caninos
– Menos afectados: 2º y 3º molares
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Dentinogénesis Imperfecta
• 1887 Guilford : Odontogénesis Imperfecta
• 1939 Robert y Schour: Dentinogénesis
Imperfecta o Dentina Opalescente Hereditaria
• 1973 Shields: tipo I - asociada a OI
tipo II - solo dentinogénesis
tipo III - diente en cáscara
Se propone formas II y III- Variantes de
expresión de la misma entidad (Neville)
Anomalías con afectación de la
estructura de la dentina
Dentinogénesis Imperfecta
• Alteración hereditaria autosómica
dominante, con expresividad variable, que
se produce durante la etapa de
histodiferenciación de la odontogénesis
• Afectación de la dentina de ambas
denticiones
• Corresponde a una displasia
mesodérmica localizada con alteración de
las proteínas dentinarias
2) Displasia dentinaria
Tipo I: Displasia de la dentina radicular
Todos los dientes están afectados en ambas denticiones. El color de los dientes está
dentro de los márgenes normales. El patrón de erupción es normal o ligeramente
retardado y puede verse aumento de la movilidad.
21
Radiográficamente las raíces son cortas, romas, abultadas, cónicas o ausentes. Los
molares inferiores tienen frecuentemente raíces características en forma de W. En la
dentición temporaria, los dientes suelen presentar obliteración pulpar.
Histopatológicamente, el esmalte y la capa del manto de dentina son normales.
El resto de la dentina coronal y radicular está constituida por una serie de masas
nodulares fusionadas de dentina tubular y osteo-dentina con aspecto de "lava
fluyendo alrededor de los cantos rodados". A veces, pueden verse residuos de tejido
pulpar en forma de hendidura entre las masas de dentina normal y anormal. El
límite entre ambas dentinas suele ser nítido.
Tipo II: Displasia de la dentina coronal
Se presenta en ambas denticiones pero con diferencias clínicas entre ambos.
Los dientes temporarios muestran un color gris azulado, marrón o amarillento y
tienen el mismo aspecto traslúcido y opalescente que se observa en la
Dentinogénesis Imperfecta. En contraste, los dientes permanentes tienen un aspecto
clínico normal.
Radiográficamente muestran cámaras y canales pulpares obliterados similares a las
observadas en el tipo I. La obliteración pulpar aparece después de la erupción del
diente. Las raíces de los dientes temporarios y permanentes son de forma y longitud
normal. En cambio las cámaras pulpares en los dientes permanentes son
anormalmente grandes y pueden tener calcificaciones pulpares.
Histopatológicamente, los dientes temporarios presentan una zona normal de
dentina que cambia bruscamente a una masa densa amorfa con túbulos dentinarios
organizados al azar.
Los dientes permanentes presentan una dentina coronal relativamente normal,
excepto en el tercio pulpar, el cual muestra zonas de dentina globular e
interglobular. La dentina de la raíz es amorfa y en gran parte carente de túbulos.
La cavidad pulpar presenta numeroso cálculos pulpares.
Tratamiento:
No hay tratamiento para estas anomalías.
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Dentina Displásica
Dentina Displásica
Anomalía estructural dentinaria
caracterizada en 1939
Se describen dos tipos:
Tipo 1 (radicular)
Tipo 2 (coronal )
• Tipo 1 - La dentina de la raíz
desorganizada, raíces cortas, dentina
coronal y esmalte normal de apariencia
clínica bien formada
• Se produce en etapas tempranas de la
formación radicular
• Dientes deciduos severamente afectados
Dentina displásica Tipo II
• Corona de color gris o ámbar
• Cámara y conductos obliterados con raíz
normal
• Este último hallazgo lo diferencia de la
Dentinogénesis Imperfecta
Anomalías del esmalte y la dentina
1) Odontodisplasia regional
Anomalía del desarrollo, poco frecuente, que involucra ambas denticiones. Se
observa en varios dientes del mismo cuadrante en los cuales el esmalte y la dentina
y cemento son anormalmente delgados e irregulares y no alcanzan mineralización
suficiente. Los dientes tienen alteración cromática y los tejidos gingivales contiguos
están hiperplásicos y con acúmulos focales de calcificaciones y residuos
odontógenos.
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Clínicamente se presenta con mayor frecuencia en el maxilar superior que en la
mandíbula, suele afectar a varios dientes en un solo cuadrante (regional).Más
frecuente de observar en la dentición permanente.
Los dientes afectados muestran un retraso en la erupción, las coronas son
irregulares, de color amarillo al marrón.
Radiograficamente tanto el esmalte como la dentina son extremadamente finos. La
demarcación entre esmalte y dentina está ausente y las pulpas camerales son muy
amplias, lo que determina la apariencia de un " diente fantasma", terminología con
la que también se conoce esta patología. Las raíces son cortas y los ápices pueden
estar abiertos. En la pulpa dental se pueden apreciar zonas radiopacas que
corresponden a cálculos.
Odontodisplasia regional- niño de 5 años. Molares 85 y 84 afectados:
cámaras y conductos amplios. La foto de la flecha muestra molar 85. Previo a
la avulsión se obturó la cámara con amalgama (zona radiopaca), con la finalidad
de evitar la fractura. En la foto de la Izquierda la flecha indica la cámara
pulpar y conducto con múltiples calcificaciones distróficas.
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Histopatológicamente, se observa el esmalte hipoplásico e irregularmente
mineralizado, la dentina displásica, con túbulos dentinarios irregulares, grandes
áreas de dentina globular e interglobular y una ancha capa de predentina.
Las cavidades pulpares muestran calcificaciones (cálculos).
Cemento
Odontodisplasia Regional- Histopatología del caso anterior. Abajo la flecha
indica la dentina interglobular. Foto superior – flecha marca espacios quísticos
dentinarios
Foto de la derecha- flecha indica cemento hipoplásico.
2) Odontogénesis Imperfecta
Es una anomalía en la que el esmalte y la dentina están afectados por igual. Afecta
la dentición permanente en exclusividad. El esmalte es marcadamente hipoplásico y
la dentina presenta las mismas características de la displasia dentinaria.
Clínicamente la corona dentaria presenta un aspecto de "cascarón".
Histopatológicamente, están afectados tanto el esmalte como la dentina,
presentando una marcada hipoplasia e hipocalcificación. El cemento está poco
afectado.
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Alteraciones del cemento radicular
Se puede presentar hipoplasia y aplasia en el cemento que normalmente cubre la
superficie radicular.
En este tipo de alteración se comprueba una disposición en láminas de un
cemento celular sobre un cemento acelular, esto sucede en la disostosis
cleidocraneal.
La aplasia del cemento se relaciona con la hipofosfatasia grave. Cuando ésta es
moderada se observa hipoplasia del cemento.
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