TUMORES FORMADORES DE HUESO

TUMORES FORMADORES DE HUESO
Dra. Liliana Olvi
OSTEOMA OSTEOIDE
Lesión osteoblástica benigna, caracterizada por su tamaño pequeño (por lo general
menos de 1cm.), sus bordes claramente delimitados y la presencia de una zona
periférica esclerosa de neoformación ósea reactiva. Histológicamente está compuesto
por hueso inmaduro y tejido osteoide con un estroma fibroso laxa muy vascularizado.
La segunda década de la vida es el pico de incidencia, siendo la relación hombremujer de 3 a 1. Puede observarse en todos los huesos del esqueleto y originarse en la
cortical (más frecuentemente), medular o subperióstico(menos frecuente).
El síntoma de dolor es altamente diagnóstico. En general los pacientes se quejan
de dolor que se incrementa con el tiempo, empeora durante la noche y calma con
aspirina. El dolor puede ser referido a una articulación adyacente. Si el tumor está
próximo a una articulación puede determinar sintomatología articular.
Diagnóstico por imágenes.
La placa radiográfica simple permite observar una imagen radiolúcida pequeña
(menor de 2 cm) habitualmente de localización cortical. Alrededor de la misma se
observa una esclerosis ósea y una reacción cortical. Con frecuencia el centro del nido
puede estar calcificado (imagen en “escarapela” ). Una cuarta parte de los osteomas
osteoides pueden no ser evidentes en una placa simple y es necesario efectuar un
centelleograma isotópico y una tomografía axial computada para identificarlos. Los
diagnósticos diferenciales radiográficos son absceso cortical, angioma cortical,
osteoperiostitis crónica esclerosante.
Caracterísiticas anatomopatológicas.
Al corte macroscópico el nido se distingue muy bien por contraste con la esclerosis
periférica. Es rojizo y de textura granular. El mismo mide entre 1 y 2 cm de diámetro.
En ciertos casos su identificación macroscópica puede ser dificultosa.
Histológicamente esta constituído por una red de trabéculas osteoide muchas de las
cuales pueden presentar mineralización. Estas trabeculas inmaduras presentan en su
superficie osteoblastos de abundante citoplasma. Pueden observarse también células
gigantes multinucleadas o tipo osteoclástico. Las trabéculas están separadas por un
estroma conectivo laxo muy vascularizado. Rodeando al nido se observa un tejido
óseo escleroso. El diagnóstico diferencial histológico es con el osteoblastoma, que
habitualmente mide más de 2 cm de diámetro y carece de la esclerosis ósea
periférica.
Tratamiento.
La resección del nido acompañada de parte de su esclerosis periférica es curativa.
OSTEOSARCOMA
Es un tumor maligno caracterizado por la formación directa de tejido óseo u
osteoide por las células tumorales. Es el tumor óseo primario maligno mas frecuente
luego del mieloma. Presenta un amplio espectro de lesiones con caracteres clínicos y
patológicos distintivos, asociados a conductas biológicas diferentes.
Los osteosarcomas se dividen en dos grupos : centrales, superficiales y otros.
Los osteosarcomas centrales representan el 90% de todos los osteosarcomas e
incluye una forma clásica o convencional y otras variantes menos frecuentes como el
telangiectásico, bien diferenciado o de bajo grado, de células pequeñas. En los
últimos años este grupo ha aumentado su número con variantes mucho mas raras
como el osteosarcoma tipo osteoblastoma, osteosarcoma tipo condroblastoma
osteosarcoma rico en células gigantes, osteosarcoma epitelioide,. Solo trataremos las
mas frecuentes.
OSTEOSARCOMA CENTRAL CONVENCIONAL
Es el que se origina centralmente, destruye la cortical y compromete tejido blandos
pero generalmente respeta el cartílago de crecimiento . Es mas frecuente en varones
(60%). La incidencia mas alta se encontró en la segunda década, seguida por la
primera y la tercera. Es raro en menores de 5 años y los desarrollados después de los
40 años se asocian con enfermedad de Paget, o son secundarios a irradiación. Tiene
predilección por las metáfisis de huesos largos. El extremo inferior de f émur y
superior de tibia son los sitios mas frecuentemente comprometidos (56%) y en tercer
lugar la metáfisis proximal de húmero. Excepcionalmente se localiza en huesos de
manos y pies. Dolor en el sitio del tumor irradiado a una articulación vecina y masa
palpable con limitación en la movilidad. La fractura patológica es poco frecuente. Un
hallazgo clínico importante es la elevación de la fosfatasa alcalina relacionada con la
actividad osteoblástica. Su nivel sérico se modificará posterior a tratamiento
quimioterápico y resección quirúrgica (disminución de los niveles) como así también
en caso de aparición de metastasis o recidivas locales (elevación de los niveles).
Diagnóstico por imágenes:
La extrema variedad de la diferenciación celular tumoral ya sea ósea, cartilaginosa o
fibroblástica se refleja en los patrones radiográficos esclerosos, líticos y mixtos del
osteosarcoma. La destrucción de la cortical y el compromiso los tejidos blandos
aledaños origina reacciones del periostio como la formación de espículas largas y
delgadas con el aspecto en "rayo de sol", o el triángulo de Codman en el que el cateto
mayor esta constituído por la cortical no comprometida por tumor, el cateto menor está
representado por el compromiso extraóseo del tumor y la hipotenusa resulta del
despegamiento perióstico con formación de hueso reactivo. Esto implica que el
triángulo de Codman no es el sitio mas representativo para efectuar una punción
biopsia ósea diagnóstica. La tomografía computada permite evaluar la extensión
extraósea de la lesión. La resonancia magnética determina la extensión intraósea
como así también la existencia de compromiso epifisario y junto al centellograma con
Tc99 son elementos útiles en establecer la presencia de metastasis "saltatorias".
Enneking la definió: como un foco separado, solitario de osteosarcoma, ocurriendo
sincrónicamente en el mismo hueso o como una segunda lesión en el lado opuesto de
una articulación en ausencia de una extensión anatómica, metástasis pulmonares o
exposición a sustancias tóxicas o enfermedad de Paget. No debemos olvidar que en
el momento de efectuar un diagnóstico de osteosarcoma el paciente puede ya tener
metastasis y que son éstas las que en definitiva van a determinar el pronóstico de
sobrevida. El pulmón y el esquelético los sitios mas comprometidos, por este motivo
se impone efectuar una estadificación con tomografía de torax y centellograma óseo
al momento del diagnóstico.
Caractarísticas anatomopatológicas:
El osteosarcoma muestra una considerable variación histológica reflejando los
distintos estadios de diferenciación de la célula mesenquimática totipotencial, siendo
esencial para el diagnóstico la producción de hueso u osteoide por las células
tumorales.La variedad histológica mas frecuente es la osteoblástica (50%) pero
además las células tumorales pueden producir tejido condroide (25%) y fibroblástico
(25%). Esta subdivisión en osteoblástico, condroblástico y fibroblástico no ha
demostrado ser importante en el pronóstico o tratamiento.
OSTEOSARCOMA TELANGIECTASICO
Se caracteriza por los numerosos espacios quísticos llenos de sangres y separados
por septos fibrosos. Representa el 1% de todos los osteosarcomas. El gran
crecimiento destructivo origina que los síntomas se manifiesten rápidamente con dolor
y tumefacción pudiendo sufrir fractura patológica. Radiograficamente se presenta
como una imagen lítica muy destructiva metafisaria. La imágenes tomográficas y de
resonancia pueden demostrar la presencia de niveles líquidos. El humero proximal
es una localización común. Macroscopicamente es una gran bolsa multiloculada con
contenido hemático. Las secciones histológicas muestran marcado pleomorfismo y
atipía celular siendo muy difícil el hallazgo de hueso u osteoide tumoral en el material
obtenido por punción biopsia ósea. El principal diagnóstico diferencial es con el quiste
óseo aneurismático.
OSTEOSARCOMA DE CELULAS PEQUEÑAS
Representa el 1% de los osteosarcomas. Radiográficamente es una imagen lítica
permeativa metáfiso-diafisaria. Se caracteriza por una proliferación de células
pequeñas, redondas y azules similar al Sarcoma de Ewing o al linfoma. Su
diferenciación es importante a raíz del distinto plan terapéutico y pronóstico de ambas
entidades. La presencia de hueso u osteoide tumoral es fundamental en el
diagnóstico de un osteosarcoma de células pequeñas.
TRATAMIENTO
El tratamiento del osteosarcoma central convencional y sus variantes (excepto en el
bien diferenciado) y de los superficiales (excepto el parostal) consiste en 1ro.
Poliquimioterapia preoperatoria (que incluya methotrexate a altas dosis) que tiende a
la reducción y delimitación la masa tumoral, a actuar sobre las metástasis o células
tumorales circulantes y actúa como un test "in vivo" a fin de evaluar la respuesta a la
droga empleada. 2do. Eliminación de la masa tumoral primaria, con salvataje de
miembro y reemplazo de la solución de continuidad por aloinjertos o prótesis. 3ro.
Evaluación del porcentaje de quimionecrosis del tumor. 4to.Poliquimioterapia postoperatoria. En caso que la respuesta a la quimioterapia neoadyuvante sea elevada (95
a 100% de necrosis) se continúa con el mismo esquema, de lo contrario se cambia
por otro plan.
TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO
BENIGNOS
CONDROMAS
Es un tumor benigno caracterizado por la formación de cartílago maduro sin los
rasgos histológicos de atipía. Pueden ser centrales o medulares (encondroma) y
superficiales o periósticos. En cuanto al número pueden ser solitarios o múltiples
(encondromatosis) . Son tumores relativamente frecuentes , representan
aproximadamente el 12% de todos los tumores óseos. Su pico de incidencia etaria es
la cuarta década, sin predominio de sexo. La gran mayoría se encuentra localizada
en los huesos largos de las manos y menos frecuentemente en los pies. De hecho el
encondroma es el tumor óseo mas común de la mano.
Diagnóstico por imágenes
Generalmente son asintomáticos y se diagnostican luego de una fractura
patológica o una radiografía tomada por otras razones. Se presentan como una lesión
redondeada u ovoide radiolúcida, bien delimitada localizada en metáfisis y que puede
extenderse hasta abarcar toda la diáfisis y presentar la calcificación moteada
característica de las lesiones condroides, ya sea en fino puntillado o conglomerados
mas groseros "granos de pochoclo". Este patrón es frecuente observarlo en los
condromas calcificantes y osificantes que se producen en las metáfisis de huesos
largos como por ejemplo metáfisis proximal de húmero, consideradas mas lesiones
hamartomatosas que verdaderas neoplasias. En huesos largos de la mano la cortical
puede encontrarse expandida y erosionada en la superficie endostal dando origen a la
imagen en dientes de sierra. En los huesos largos las lesiones pueden ser muy
extensas, comprometer toda la diáfisis, pero el signo mas importante para su
diferenciación con el condrosarcoma es la ausencia del engrosamiento de la cortical
producto de la permeación de los espacios haversianos, y la reabsorción endostal que
se observa en el condrosarcoma como así también la destrucción parcial de la cortical
y expansión a tejidos vecinos.
Características anatomopatológicas
Se presentan como masas lobuladas de aspecto cartilaginoso blanco-azulado
alternando con áreas blanco-amarillentas producto de la calcificación y osificación
endocondral. Microscopicamente se observan nidos o lobulos de cartílago hialino
maduro, paucicelulares, separados por septos de tejido conectivo. Las células son
pequeñas, de núcleos puntiformes y uniformes, que asientan en lagunas. Los
encondromas de huesos largos de manos y pies a menudo muestran áreas mas
celulares, pleomorfismo celular y binucleación que no implican un comportamiento
biológico maligno, sin embargo el mismo aspecto histológico observado en un tumor
de un hueso largo, pelvis o en la cintura escapular, debe despertar la sospecha de
malignidad.
Tratamiento
El curetaje es el tratamiento de elección especialmente en los complicados por
fractura. Los encondromas de huesos largos hallados incidentalmente, sin
sintomatología y con caracteres radiográficos de benignidad pueden no tratarse y
controlarse periódicamente. La transformación maligna es extremadamente baja en
los encondromas solitarios, pero es mas frecuente (20%) en casos de
encondromatosis múltiple (Enfermedad de Ollier o Síndrome de Maffucci).
OSTEOCONDROMA
Es una exóstosis recubierta de una capa de cartílago que se desarrolla en la
superficie externa de un hueso, considerada por algunos como un hamartoma. Es el
tumor óseo mas frecuente, representa el 20% de todos los tumores óseos. Puede ser
solitario o formar parte de una exóstosis hereditaria múltiple (condrodisplasia
deformante hereditaria, Ehrenfried, 1915). La mayoría de los pacientes corresponden
a la segunda década, seguida por la primera y la tercera, con un leve predominio de
varones. Es una lesión metafisaria, cercano a cartílago de crecimiento,
encontrándose comprometidos en orden de frecuencia el fémur distal, tibia proximal y
húmero proximal. Un tipo especial de osteocondroma es el subungueal que muchos
los relacionan a procesos traumaticos previos.
Pueden ser asintomáticos y ser descubiertos incidentalmente en un estudio
radiográfico efectuado por otras razones. Cuando son grandes se presentan como
una masa firme o con dolor causado por una fractura de su pedículo, compresión
nerviosa o bursitis reactiva. Son lesiones que crecen durante toda la etapa de
crecimiento del individuo y se detienen una vez finalizada la misma.
Diagnóstico por imágenes
Los osteocondromas pueden tener una base amplia o estrecha de implantación
(sésiles o pediculados). Se originan en las metáfisis. Un importante rasgo radiográfico
es la continuidad de la cortical del hueso con la cortical del osteocondroma, como así
también la cavidad medular del hueso y la del osteocondroma. La capa de cartílago
que la recubre puede estar calcificada. La placa radiográfica también puede mostrar la
rotura del pedículo en los casos complicados con fractura.
Caracteres anatomopatológicos
El tamaño del tumor varía de pocos centímetros llegando a ser masas tipo coliflor
de más de 10 cm. La cubierta condroide generalmente no es mayor a 1cm. y puede
estar calcificada. Cuando se detiene el crecimiento adelgaza hasta formar una fina
lámina. Sin embargo, cuando un osteocondroma comienza a ser doloroso o crecer
luego de concluido el período de crecimiento, debe sospecharse una transformación
maligna. Las trabéculas esponjosas del osteocondroma generalmente son
osteoporóticas ya que no sufren la remodelación constante por falta de carga. El
ostecondroma consiste en una capa de cartílago similar al cartílago de crecimiento
normal que muestra en el sector mas profundo una interfase activa de osificación
endocondral. El componente óseo consiste en hueso maduro separado por médula
activa o adiposa con continuación con la medular del hueso. Los cambios malignos
son raros en los casos solitarios, pero son frecuentes (5%) en los casos de
osteocondromatosis múltiple hereditaria.
Tratamiento
La resección está indicada en casos que presentan síntomas.
CONDROBLASTOMA
Es un tumor benigno, poco frecuente, caracterizado por una proliferación de tejido
muy celular, indiferenciado, constituído por células redondas o poligonales semejantes
a los condroblastos y células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos aisladas o en
grupos. En general se encuentra poco material intercelular, pero es típica la presencia
de pequeñas cantidades de matriz cartilaginosa intercelular con zonas de calcificación
focal. Codman en 1931 lo describió con el nombre de tumor gigantocelular
codromatoso epifisario. Comprende menos del 1% de todos los tumores benignos.
Es un tumor que aparece predominantemente en la segunda década de la vida con
evidente predominio en varones. Crece en relación con el cartílago de crecimiento de
un núcleo primario o accesorio, del lado epifisario de este cartílago. El 70% ocurre en
huesos largos mas comunmente en humero proximal, tibia proximal, fémur proximal y
fémur distal.
Diagnóstico por imágenes
Consiste en un área lítica, bien delimitada a veces rodeada por un ribete
escleroso, de forma oval o redondeada, generalmente excéntrica, epifisaria con
extensión a metáfisis en los casos mas avanzados. En algunos casos se observa un
moteado denso característico de las lesiones condroides.
Caracteres anatomopatológicos
Está formado por una masa compacta de células mononucleadas de aspecto
condroblástico inmaduro, células gigantes multinucleadas, masas condroides,
osificación y un depósito de calcio que rodea individualmente las células otrogando un
aspecto de "alambrado".
Tratamiento
Es la resección quirúrgica generalmente un curetaje y relleno. La recidiva es del
10 a1 20%. A veces el condroblastoma puede tener un comportamiento localmente
agresivo y destructivo.
CONDROSARCOMA
Tumor maligno caracterizado por la formación de cartílago por las células
tumorales.
CONDROSARCOMA PRIMARIO CENTRAL
Representa el 13% de los tumores óseos malignos y el 7% de todos los tumores
óseos. Es un tumor de la vida adulta con un pico de incidencia etaria que va desde la
4ta. a la 7ma. década con un predominio masculino de 1.5 a 1. A diferencia de las
lesiones cartilaginosas benignas que ocurren en su mayoría en sectores distales de
extremidades, el condrosarcoma compromete principalmente la pelvis, fémur, tronco, y
húmero proximal. Las características clínicas son dolor y tumor.
Diagnóstico por imágenes
Están situados mas comunmente en metáfisis de huesos largos, extendiéndose
hacia diáfisis a menudo a una considerable distancia en la cavidad medular,
produciendo una imagen lobulada radiolúcida parcialmente calcificada dando un
aspecto moteado o en "pochoclo". Debido a la reabsorción endostal por decúbito de
lóbulos condroides se produce la imagen en "diente de sierra" y la permeación de la
cortical por el tumor determina un engrosamiento de la misma. El compromiso de
partes blandas es indicativo de alta agresividad de la lesión. La TC ayuda a
determinar el compromiso extraóseo mientras que la RM establece la extensión
intraósea de la lesión.
Caracteres anatomopatológicas
Está formado por masas lobuladas de color blanco-azulado o grisáceo con focos
amarillentos de calcificación. Se pueden observar además cambios mixoides. El
condrosarcoma cubre un amplio espectro variando de lesiones paucicelulares con
picnosis nuclear, binucleación aislada y extensos focos de calcificación, hasta lesiones
muy celulares, con marcado pleomorfismo nuclear, cambios mixoides y necrosis,
dando origen a los grados I (bajo grado) grado II (mediano grado) y grado III (alto
grado). Las lesiones de bajo grado o grado I plantean una dificultado diagnóstica con
el condroma si no se tiene en cuenta la correlación radiográfica, siendo uno de los
diferenciales más difíciles de establecer en patología ortopédica sobre todo cuando se
trata de especímenes biópsicos pequeños como los que se obtienen por medio de
una punción biopsia ósea. La presencia de infiltración medular y permeación de la
cortical avalan el diagnóstico de condrosarcoma.
Tratamiento
Resección quirúrgica con amplio margen de seguridad.
TUMOR DE CELULAS GIGANTES
Es un tumor agresivo caracterizado por un tejido muy vascularizado constituido por
células ovoides o fusiformes y por la presencia de numerosas células gigantes de tipo
osteoclástico uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral . Se lo considera un
tumor progresivo potencialmente maligno que puede recidivar en alrededor del 50%,
sufrir transformación sarcomatosa en alrededor del 10% y producir metástasis sin
transformación maligna previa. Con respecto a su histogénesis la mayoría de los
autores coinciden que las células gigantes multinucleadas derivan de células
estromales mononucleadas y éstas a su vez de células mesenquimales
indiferenciadas que por aglutinación o conglomeración de ellas forman las células
gigantes. Las células multinucleadas no conservan capacidad para dividirse. Es
infrecuente, representa el 8.6% de todos los tumores óseos y el 15,8% de los tumores
óseos malignos. Ocurre en paciente entre los 20 y 40 años. El 85% de los pacientes
son mayores de 19 años en el momento del diagnóstico. Se observa leve predominio
en el sexo femenino con una relación hombre-mujer de 1 a 1.5. Es una lesión de los
extremos de huesos largos, siendo las localizaciones más comúnes epífisis distal de
fémur, epífisis proximal de tibia, epífisis distal de radio y epífisis proximal de húmero.
Dolor, tumefacción, limitación del movimiento y muy infrecuentemente fractura
patológica.
Diagnóstico por imágenes
Se presenta como una imagen expansiva radiolúcida, excéntrica en la epífisis de
un hueso largo o también en las apófisis, en un paciente que completó su maduración
esquelética. La cortical está generalmente adelgazada y destruída, pero generalmente
no hay reacción perióstica. Los límites hacia la medular son imprecisos. El diagnóstico
diferencial radiográfico es con el condroblastoma, fibrosarcoma y fibrohistiocitoma
maligno.
Caracteres anatomopatológicos
Está constituido por un tejido blando carnoso, color rojo amarronado con sectores
amarillentos por los acúmulos de histiocitos xantomizados. Las áreas mas friables
corresponden a necrosis. Es el tumor sobre el que más frecuentemente se origina un
quiste óseo aneurismático secundario. La neoformación de cortical producto de la
reabsorción endostal por el tumor y la aposición perióstica superficial da origen al
aspecto de cortical "distendida o balonizada" llegando en muchos casos a destruirse
totalmente, hecho bastante frecuente en los tumores de células gigantes de miembro
superior. La estructura histológica está caracterizada por un gran número de células
gigantes multinucleadas que están uniformemente distribuidas en el tumor. El número
de núcleos pueden ser cientos y el aspecto de ellos es idéntica a la de los núcleos de
las células mononucleadas redondas u ovales del estroma, las que constituyen el otro
elemento esencial del tumor. Son comunes las áreas de fibrosis, hemorragia,
acúmulos de histiocitos xantomizados y quistificación secundaria. Las imágenes
mitóticas pueden ser numerosas pero típicas. No se observa hueso u osteoide
tumoral. La presencia de trabéculas óseas reactivas son producto de la complicación
por fractura o la capacidad destructiva del tumor. La gradación histológica del tumor
de células gigantes no tiene valor práctico, por que es imposible la predicción de la
evolución del tumor basada en los caracteres histológicos.
Los diagnósticos diferenciales se presentan con el condroblastoma, quiste óseo
aneurismático, osteosarcoma rico en células gigantes y telangiectásico.
Tratamiento
Es la escisión quirúrgica con distintas opciones dependiendo del tamaño y
localización. 1. Curetaje e injerto. 2. Curetaje, fenolización y cementación. 3.
Resección segmentaria y reconstrucción.
SARCOMA DE EWING
Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histológico bastante
uniforme, constituído por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos,
ricas en glucógeno, con núcleos redondos y sin límites citoplasmáticos netos ni
nucléolos que se destaquen. No se observa la red intercelular de fibras de reticulina
característica del retículosarcoma. Representa aproximadamente el 9% de los
tumores óseos malignos. El pico de incidencia etaria es en la segunda década. El
90% ocurre en menores de 20 años. No hay diferencia significativa entre varones y
mujeres. Los sitios preferidos son las regiones diafisarias y metafisarias de huesos
largos (fémur, tibia, húmero y peroné). Pueden encontrarse comprometidos con menor
frecuencia huesos planos. Dolor que tiende a aumentar con el paso del tiempo.
Tumefacción o presencia de masa. Hipertermia y otros síntomas sugestivos de
infección.
Diagnóstico por imágenes
La lesión consiste en una imagen de crecimiento permeativo con márgenes mal
definidos. Puede ser lítica o esclerótica o mixta. Se observa una característica
reacción perióstica (en catáfila de cebolla o en rayos de sol). Una masa en partes
blandas generalmente está presente en el momento del diagnóstico. El incremento en
la captación del isótopo en el centellograma, junto a las imágenes de TC y RM ayudan
a definir la lesión. Los diagnósticos diferenciales radigráficos se plantean con el
linfoma, osteomielitis, granulomatosis de células de Langerhans y osteosarcoma.
Caracteres anatomopatológicos
A baja magnificación se puede observar una proliferación de células pequeñas y
redondas que integran el grupo de tumores conocidos como "tumores de células
azules" por sus características citológicas junto con el linfoma, el rabdomiosarcoma
embrionario y metástasis de neuroblastoma. Los elementos celulares tienen
uniformidad en la forma y el tamaño. El citoplasma es escaso y claro debido a la
presencia de glucógeno PAS positivo en material blando fijado en alcohol al 80%
(Schajowicz-Cabrini, 1954). Los núcleos son redondos u ovales. Esta proliferación
está dividida en lóbulos por septos fibrosos. Las áreas de necrosis son extensas. Los
diagnósticos diferenciales se plantean con el linfoma (marcaciones
inmunohistoquímicas con antígeno común leucocitario positivo), metástasis de
neuroblastoma (catecolaminas urinarias), rabdomiosarcoma embrionario (actina
muscular sarcomérica positiva), condrosarcoma mesenquimático (condroide tumoral) y
osteosarcoma de células pequeñas (osteoide tumoral). Nosotros consideramos al
sarcoma de Ewing y al tumor neuroectodérmico primario (PNET) como integrantes de
una misma familia ya que comparten características histomorfológicas por la
proliferación redondocelular en ambas con mayor tendencia a la formación de rosetas
en el segundo (PNET), características citogenéticas como es la translocación
cromosómica recíproca 11:22 y fenotipo inmunológico similar ya que ambos son
positivos para O 13, CD99 y MIC 2, y enolasa neuro específica.
Tratamiento
Es uno de los temas mas controvertidos en la ortopedia oncológica ya que se
plantean posibilidades de radioterapia, quimioterapia y cirugía solas o combinadas.